Врожденные аномалии развития вульвы

Они могут затрагивать только наружные половые органы или охватывать все половые пути.

Неопределенное строение наружных половых органов

Аномалии развития наружных половых органов

Неопределенные наружные половые органы

При рождении ребенка с неопределенными наружными половыми органами определить его пол бывает трудно. В 80% случаев неопределенные половые органы бывают следствием ложного женского гермафродитизма с андрогенизацией плода мужского пола. У детей в таких случаях отмечается увеличение полового члена (изолированное или со сращением губно-мошоночных складок). Эта аномалия развития обусловлена наследуемой по рецессивному типу недостаточностью ферментов. Наиболее часто наблюдается недостаточность 21-гидроксилазы, приводящая к избыточной продукции кортизола и андрогенов и вирилизации наружных половых органов у плода женского пола. Реже в основе аномалии лежит недостаточность! 1-гидроксилазы. Экзогенные гормоны, вырабатываемые андрогенпродуцирующей опухолью у матери, или прием матерью андрогенных гормонов также может вызвать вирилизацию плода женского пола.

Мужской ложный гермафродитизм встречается значительно реже и составляет 15% всех случаев неопределенных половых органов. У этих детей в процессе развития частично или полностью блокируется процесс маскулинизации. Это может быть обусловлено недостаточностью гонадотропинов, недостаточностью ферментов биосинтеза тестостерона или недостаточной чувствительностью андрогензависимых тканей-мишеней (дефект андрогенных рецепторов или недостаточность 5α-редуктазы). Клинически мужской ложный гермафродитизм проявляется формированием в той или иной степени полового члена, мошонки и влагалища.

Врожденная гипертрофия половых губ

Врожденная гипертрофия половых губ — относительно частая аномалия развития, которую обычно диагностируют лишь с началом пубертатного периода. Изредка причиной гипертрофии половых губ бывает лимфостаз или их хроническое растягивание. Пациентки испытывают трудности при уходе за промежностью и отмечают раздражение кожи промежности при передвижении и половых сношениях. Гипертрофия половых губ может быть односторонней или двусторонней.

Сращения половых губ

Поверхностные сращения малых половых губ наблюдаются у 1—2% девочек в препубертатном периоде. Их причина не установлена, но предполагают, что их образование может быть связано с локальным раздражением, недостаточной гигиеной промежности или эстрогенной недостаточностью. Все эти факторы способствуют развитию воспалительного процесса, в следствии которого противолежащие поверхности половых губ срастаются, приводя к уплощению вульвы. Сращение заднего отдела половых губ часто бывает незначительным и не беспокоит пациенток. Хотя такие сращения чаще спонтанно исчезают в результате происходящей в пубертатном периоде эстрогенизации, иногда они бывают обширными, приводя к уменьшению входа во влагалища до точечного отверстия, стенозу наружного отверстия уретры, задержке мочи, развитию мочевой инфекции, раздражению наружных половых органов и ощущению жжения в них. Препаратом выбора при сращениях половых губ является конъюгированный эстрогенный крем премарин, который наносят на область сращений 2—3 раза в день в течение 2-3 недель и при необходимости, осторожно разводя половые губы, разделяют сращения. Если сращения обширны, прибегают к их хирургическому разделению.

Аномалии развития девственной плевы

Тонкая оболочка, расположенная у входа во влагалище, в норме имеет кольцевидную или полулунную форму. Однако иногда в девственной плеве вместо одного большого отверстия имеется несколько маленьких (решетчатая девственная плева) или отверстие вовсе отсутствует (заращенная девственная плева). При небольших размерах отверстия в девственной плеве к менархе возможно скопление влагалищного секрета с последующим развитием воспалительного процесса. Заращенная девственная плева становится причиной первичной аменореи, неприятных ощущений и прогрессирующей циклической боли внизу живота. Лечение заращенной девственной плевы хирургическое.

Меланоцитарные невусы

Врожденные меланоцитарные невусы («родинки») в области вульвы наблюдаются редко. Она представляют собой меланоцитарные гамартомы, которые можно выявить уже при рождении. Меланоцитарные невусы бывают в той или иной степени пигментированы. Плоские папулы или пятна цвета загара часто проявляют тенденцию к росту и с возрастом становятся темнее. Гигантские невусы, присутствующие при рождении, более склонны к злокачественной трансформации. Риск малигнизации невусов в большинстве случаев невелик, хотя описаны редкие случаи меланомы вульвы у девочек в препубертатном периоде. Тактика при меланоцитарных невусах выжидательная. При подозрении на злокачественную трансформацию выполняют биопсию и, если необходимо, невус удаляют.

Дерматозы

Многие поражения вульвы у девочек обусловлены эстрогенной недостаточностью. Эстрогены играют важную роль в реакции вульвы на действие раздражающих веществ, инфекцию и другие факторы. Концентрация эстрогенов в крови бывает относительно высокой в первые 1—2 года жизни, затем она снижается, вновь повышаясь за 2-3 года до менархе. В период между этими повышениями отмечается относительная эстрогенная недостаточность, что отражается на наружных половых органах. Малые половые губы и вульва имеют тонкий эпителий, под которым видна капиллярная сеть. Несмотря на повышенную чувствительность вульвы к действию раздражающих веществ, она устойчива к кандидоз-ной инфекции. При эстрогенизированной вульве малые половые губы эластичны, имеют розовый цвет, эпителий, вход во влагалище влажный. Эти изменения обусловливают устойчивость к раздражающему действию химических веществ, но повышенную восприимчивость к кандидозной инфекции.

Контактный дерматит

Контактный дерматит — заболевание кожи, в основе которого лежит воспалительная реакция кожи на химические вещества с раздражающим действием и аллергены, проявляющаяся эритематозной сыпью. По течению выделяют 3 формы

контактного дерматита: острую, с образованием пузырей, зудом, мокнутием, подострую с образованием трещин и хроническую (истончение кожи и шелушение). Иммунные реакции в патогенезе ирритативного контактного дерматита не участвуют. Изменения кожи — следствие ее химического или физического раздражения.

Ирритативный контактный дерматит

В большинстве случаев контактный дерматит вульвы у детей обусловлен действием раздражающих веществ. Лечение ирритативного дерматита заключается в устранении контакта с вредными факторами, смазывании пораженных участков кожи гидрокортизоновой мазью.

Аллергический контактный дерматит

Аллергеном чаще оказываются неомицин, бензокаин, духи или консерванты (например, парабены). При острой форме появляются пузыри, а хроническая форма сопровождается эритемой и шелушением. Возможны изменения кожи других частей тела при контакте с ними аллергена. Аппликационные кожные пробы позволяют подтвердить диагноз. При выраженной клинической картине может возникнуть потребность в местном применении глюкокортикоидных мазей, например 0,1% триамцинолоновой. При образовании пузырей назначают системную терапию преднизоном.

Псориаз

Псориаз — распространенное наследственное заболевание кожи, проявляющееся красной шелушащейся сыпью. У младенцев псориаз протекает в виде хронического пеленочного дерматита с ярко-красными резко очерченными бляшками, нередко потрескавшимися, часто с переходом на ягодичную складку. У грудных детей псориаз часто имеет вид рефрактерного к лечению пеленочного дерматита. Характерное серебристое шелушение в кожных складках отсутствует. Отягощенный по псориазу семейный анамнез облегчает диагностику этого заболевания.

При лечении псориаза следует избегать травматизации кожи, например раздражающими веществами (мыла, лосьоны), мацерации, не допускать перегревания, использовать для мытья мягкие средства (цетафил, недушистое мыло Dove, сверхжирное мыло). Местно применяют глюкокортикоиды слабого действия. Сначала пораженные участки смазывают 2,5% гидрокортизоновой мазью или 0,05% мазью дезонид 2 раза в день и при улучшении переходят на 1% гидрокортизоновую мазь. При тяжелом течении псориаза проводят 1— 2-недельный курс местного лечения глюкокортикоидами умеренного или сильного действия, а в дальнейшем длительно время от времени смазывают пораженные участки гидрокортизоновой мазью с низкой концентрацией препарата. В случае осложнения псориаза вторичной грибковой или бактериальной инфекцией назначают соответственно клотримазоловую и мупироциновую мазь.

Склерозирующий лишай

Примерно в 10—15% случаев заболевание начинается в детстве, в возрасте 1—2 лет. Обычно оно остается бессимптомным, но иногда дети расчесывают кожу вульвы, что приводит к ее мокнутию, появлению боли, дизурии. В типичных случаях появляются небольшие белые папулы, сливающиеся в бляшки, кожа пораженных участков истончается и напоминает пергамент. Поражение кожи вульвы, промежности и перианальной области по конфигурации часто напоминает восьмерку. По мере прогрессирования заболевания половые губы сглаживаются, кожа вульвы подвергается Рубцовым изменениям, утрачивается клитор. Вследствие расчесов появляются точечные кровоизлияния, эрозии и экскориации, что иногда ошибочно принимают за последствия изнасилования. Лечение проводят глюкокортикоидными препаратами для местного применения.

Витилиго

Витилиго — приобретенное поражение кожи в виде потери пигментации аутоиммунной природы. Витилиго проявляется в виде депигментированного пятна с неровными границами, обычно вокруг естественных отверстий (глазная и ротовая щель, нос, влагалище) и на разгибательных поверхностях тела (тыл кистей, область коленных суставов, кожные складки), связанного с травмой. Поверхность кожи в области депигментации не изменена. При витилиго в области вульвы лечения не требуется.