Антифосфолипидный синдром: что это такое, причины, лечение, симптомы, признаки
При этом синдроме антитела в плазме больного активны против ферментных реакций в коагуляционном каскаде, который развивается на мембранах тромбоцитов (или in vitro с участием фосфолипидов).
Антитела in vitro удлиняют АЧТВ из-за взаимодействия с фосфолипидами, которые присутствуют в пробирке, и подавляют связывание или ферментное взаимодействие коагуляционных компонентов.
Симптомы и признаки антифосфолипидного синдрома
Антифосфолипидные антитела ассоциированы с комплексом клинических состояний, имеющих в анамнезе тромбоэмболии. Эти антитела теперь находят у некоторых пациентов, перенёсших артериальные или венозные тромбоэмболии одной или нескольких локализаций, часто в молодом возрасте. У пациентов с другими заболеваниями, связанными с тромбозами, это расценивается как вторичный антифосфолипидный синдром. Антитела также связаны с повторными самопроизвольными выкидышами и внутриутробным замедлением роста плода. Механизмы, за счет которых антифосфолипидные антитела предрасполагают к тромбообразованию, не ясны, но это может быть связано либо с сохранением тромбоцитов в активированном состоянии в сосудистом русле, либо с подавлением фибринолитической активности эндотелиальных клеток.
Клинические проявления при антифосфолипидном синдроме
- Первичный антифосфолипидный синдром
- Венозная тромбоэмболия.
- Артериальная тромбоэмболия.
- Эндокардит Либмана—Сакса с эмболией.
- Повторные невынашивания беременности.
- Вторичный антифосфолипидный синдром
- СКВ.
- Ревматоидный артрит.
- Системная склеродермия.
- Синдром Бехчета.
- Височный артериит.
- Синдром Шёгрена.
- Псориатическая артропатия.
Диагностика антифосфолипидного синдрома
Наиболее чувствительно для диагностики — увеличение времени коагуляции в плазме с ядом гадюки Рассела, которое может быть нейтрализовано добавлением мембран тромбоцитов. Подавление коагуляции антителами таким путем известно как волчаночный антикоагулянт. У некоторых людей плазменный белок β2-гликопротеин-1 подвергается структурным изменениям после того, как он присоединяется к анионным фосфолипидам и затем опознаётся антителами. In vitro их обычно определяют по способности связывать β2-гликопротеин-1 в реакции с кардиолипином, эти антитела называют антикардиолипиновыми.