Гемолиз эритроцитов крови: что это такое, причины, виды, лечение, признаки, симптомы
Определение.
Что такое гемолиз эритроцитов крови
Нормальная продолжительность жизни эритроцита 120 сут, может сокращаться в результате различных нарушений. Костный мозг может увеличить выброс эритроцитов в 6—8 раз за счёт интенсификации образования эритроцитов, расширяя активность мозга и созревание ретикулоцитов.
Усиленная деструкция эритроцитов приводит к перегрузке путей утилизации гемоглобина, вызывая умеренное увеличение свободного билирубина в крови и небольшую желтуху. Усиленная реабсорбция уробилиногена в кишечнике приводит к увеличению уробилиногена в моче. Разрушение эритроцитов высвобождает ЛДГ и повышает в сыворотке её уровень. Компенсаторная реакция костного мозга приводит к ретикулоцитозу и появлению в крови ядросодержащих предшественников эритроцитов. Усиление активности костного мозга приводит к нейтрофилёзу и появлению в крови незрелых гранулоцитов, в мазке крови выявляют лейкоэритробластоз. Внешний вид эритроцитов может указать на вероятную причину гемолиза. Появление сфероцитов — мелких, интенсивно окрашенных (тёмно-красных) клеток — подозрительно на аутоиммунный гемолиз или наследственный сфероцитоз, серповидных клеток — на гемоглобинопатии, а фрагменты эритроцитов — признак микроангиопатического гемолиза.
Внутрисосудистый гемолиз
При быстрой деструкции эритроцитов в плазме появляется свободный гемоглобин, который токсичен для клеток. Организм человека в процессе эволюции приобрёл связывающие его белки, чтобы минимизировать этот риск. Гаптоглобин, продуцируемый в печени α2-глобулин, связывает свободный гемоглобин, в результате уровень гаптоглобина падает. Если все молекулы гаптоглобина оказались насыщенными, свободный гемоглобин начинает окисляться с образованием метгемоглобина. Последний присоединяется к альбумину, образуя метгемальбумин, который можно выявить с помощью пробы Шумма (Schumm's test). Метгемоглобин распадается, и свободные молекулы гема связываются со вторым белком-переносчиком гемопексином. Когда все защитные механизмы оказываются перегруженными, свободный гемоглобин появляется в моче. Если события развиваются молниеносно, моча приобретает чёрную окраску, как при тяжёлой тропической малярии. При небольшом его количестве клетки почечных канальцев поглощают гемоглобин, разлагают его и депонируют железо в виде гемосидерина. В последующем, отторгаясь, эпителий попадает в мочу, появляется гемосидеринурия, которая всегда указывает на внутрисосудистый гемолиз.
Внесосудистый гемолиз
Физиологическое разрушение эритроцитов происходит с участием фиксированных клеток ретикуло-эндотелиальной системы в печени и селезёнке, что исключает появление свободного гемоглобина в плазме. В большинстве гемолитических состояний гемолиз происходит преимущественно вне сосудистого русла.
Компенсаторная эритроидная гиперплазия может вызвать увеличение дефицита фолата, в крови появляются признаки мегалобластоза. При гемолизе измерение фолиевой кислоты в эритроцитах ненадёжно, сывороточный фолат повышен. Эритроциты пациента маркируют 51Cr, по возвращении их в кровоток оценивают продолжительность жизни эритроцитов. Если комбинировать полученные данные с результатами регистрации излучения на поверхности тела, можно определить орган, где преимущественно происходит деструкция эритроцитов — печень или селезёнка. В клинической практике такое исследование выполняют редко.
Врожденный гемолиз
Наследственные структурные или метаболические дефекты эритроцитов могут приводить к хроническим гемолитическим состояниям. К основным видам такой патологии относят мембранные дефекты эритроцитов (наследственные сфероцитоз или овалоцитоз), дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) и гемоглобинопатии.