Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: что это такое, лечение, диагностика, причины, симптомы, признаки

Иногда антиген-антитело иммунные комплексы оседают на F_с-рецепторах тромбоцитов, приводя к их преждевременному удалению из циркуляции.

Эпидемиология. Заболевание встречается наиболее часто среди всех тромбоцитопений.

Причины идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Пусковыми факторами болезни могут быть вирусные инфекции, беременность, стресс, хирургические манипуляции, прививки. Вызывать иммунные тромбоцитопении могут широко применяемые лекарственные средства: аспирин, гепарин, нитроглицерин, фуросемид, гипотиазид, антибиотики, инсулин и др. Аутоиммунные тромбоцитопении возникают при выработке лимфоцитами антител к тромбоцитам.

В случае, когда установить причину тромбоцитопении не удается, диагностируют ИТП (болезнь Верльгофа).

Геморрагический синдром при данном заболевании обусловлен недостаточно активным образованием тромбоци-тарного сгустка, вследствие чего повышается длительность кровотечения с возникновением экхимозов и синяков. Также нарушаются трофическая функция тромбоцитов и питание эндотелия.

Симптомы и признаки идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Острая форма тромбоцитопении обычно развивается через 2 недели после вирусной инфекции. Хроническая форма болезни может протекать несколько десятилетий и имеет плохой прогноз.

Первыми симптомами болезни являются петехиальная сыпь и подкожные кровоизлияния (экхимозы) на слизистых оболочках, петехиальная сыпь на нижних конечностях.

У детей идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура часто проявляется через 2—3 нед после вирусного заболевания, с внезапного начала пурпуры и иногда кровотечениями изо рта и носа. Важно установить, что у ребёнка нет какого-либо другого системного заболевания, особенно ДВС-синдрома.

У взрослых идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура чаще поражает женщин, имеет коварное начало. Для них необычна в анамнезе предшествующая вирусная инфекция. На момент обращения у некоторых больных могут быть симптомы или признаки заболеваний соединительной ткани, у других это заболевание может стать очевидным через несколько лет. Состояние, скорее всего, становится хроническим, протекает с ремиссиями и рецидивами. Мазок периферической крови нормальный, кроме уменьшенного числа тромбоцитов. В костном мозге — явное увеличение числа мегакариоцитов.

Дифференциальная диагностика

Для проведения дифференциальной диагностики при геморрагическом синдроме очень удобно использовать разделение заболеваний на 5 типов кровоточивости.

Петехиально-пятнистый тип возникает при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях (проявляются нарушениями агрегации), многих нарушениях свертывающей системы, гипофибриногенемии.

Васкулитно-пурпурный тип развивается при аутоиммунных васкулитах, инфекционных васкулитах, включая сепсис и инфекционный эндокардит.

Ангиоматозный тип проявляется локальными геморрагиями в местах телеангиоэктазий, ангиом.

ИТП следует дифференцировать с другими заболеваниями, приводящими к снижению продукции тромбоцитов.

Среди частых заболеваний, проявляющихся геморрагическим синдромом, следует исключить геморрагический васкулит.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

При инфицировании H.pylory рекомендутся проведение эрадикационной терапии.

При тромбоцитах 30—50 • 109/л и при отсутствии геморрагий специфическую терапию не проводят.

Быстро достигается гемоститический эффект при ИТП в 80% случаев введением иммуноглобулина. Длительность лечебного ответа данной терапии небольшая — от 1 до 4 недель.

При тромбоцитопении противопоказано назначение антиагрегантов, которые могут спровоцировать кровотечение.

При тромбоцитопении, связанной с приемом лекарственных средств, необходимо срочное прекращение лечения данным препаратом, если он не является жизненно необходимым.

Дети. Если ребёнок имеет только лёгкие симптомы кровотечения, обычно отказываются от любого специального лечения, так как в большинстве случаев в течение нескольких недель состояние проходит самостоятельно. Умеренно или резко выраженная пурпура, кровоизлияния или носовые кровотечения и число тромбоцитов меньше 10х10⁹/л — показания для приёма преднизолона по 2 мг/кг/сут. Число тромбоцитов обычно быстро возрастает в течение 1—3 сут. Упорные носовые кровотечения, ЖК кровотечения, кровоизлияния в сетчатку или подозрения на внутричерепные кровоизлияния следует лечить немедленной трансфузией тромбомассы и внутривенным введением иммуноглобулина (IVIgG).

Взрослые. Лечение преднизолоном по 1 мг/кг в сутки часто менее эффективно, чем у детей; число тромбоцитов увеличивается в ответ на лечение, но быстро опять падает, если уменьшить дозу или отменить препарат. Как и у детей, постоянные или потенциально угрожающие жизни кровотечения можно лечить трансфузией тромбоцитов. Когда кровоточивость особенно выражена, или кровотечение непосредственно угрожает жизни, вводят внутривенно IgG (1 г/кг). Внутривенный IgG увеличивает число тромбоцитов подавлением моноцитарно-макрофагальных F_с-рецепторов, предупреждая этим фагоцитоз тромбоцитов, покрытых антителами.

Рецидивы следует лечить увеличенными дозами преднизолона. Если пациент имеет два рецидива, необходимо подумать о спленэктомии. Операции должна предшествовать вакцинация против пневмококка, менингококка и Haemophilus influenzae, и пожизненно — приём пенициллина V ежедневно. Многим взрослым больным, в конце концов, требуется спленэктомия, в связи с этим целесообразно все вакцинации выполнить до подавления иммунитета длительным приёмом кортикостероидов. Вакцинацию следует осуществлять подкожным введением препарата, так как внутримышечная инъекция может привести к гематоме. Спленэктомия излечивает примерно 70% больных, а у остальных пациентов цель — поддерживать бессимптомное состояние, а не лечить только число тромбоцитов. Часто при наличии 20-30х10⁹/л тромбоцитов у больных симптомов не наблюдают; некоторым требуется длительная поддержка преднизолоном по 5 мг в сутки. Если, несмотря на спленэктомию и лечение небольшими дозами кортикостероидов, остаются значительные кровотечения, ставят вопрос о винкристине, иммуносуппрессивной терапии, например циклофосфамидом или ритуксимабом, или повторных инфузиях внутривенного иммуноглобулина.

Прогноз при идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Жизнеугрожающие субарахноидальные кровотечения возникают менее чем у 0,5% больных.