Главная»Здоровье»Медицина»Неврология»Паркинсонизм болезнь: что это такое, лечение, симптомы, причины, признаки

Паркинсонизм болезнь: что это такое, лечение, симптомы, причины, признаки

Паркинсонизм болезнь: что это такое, лечение, симптомы, причины, признаки

Болезнь паркинсонизма.

Классификация, симптомы и признаки болезни паркинсонизма

Синдром паркинсонизма проявляется картиной акинетикоригидного двигательного расстройства. Различают первичные и вторичные (симптоматические) синдромы паркинсонизма.

Первичные синдромы паркинсонизма

Основными симптомами идиопатического синдрома паркинсонизма (иСП, синоним: болезнь Паркинсона) являются акинез/ брадикинез/гипокинез, мышечная ригидность, тремор (частота 4-6 Гц, «катание шарика») и «неустойчивость позы» (нарушение координации).

К другим частым симптомам болезни Паркинсона относятся: нарушения ходьбы, вегетативные нарушения, расстройство сна, боли, затруднения при глотании с гиперсаливацией или без нее, нарушения обоняния (ранний симптом), усталость, деменция и нарушения поведения (например, расстройство контроля импульсов), психотические симптомы.

К атипичным синдромам паркинсонизма относятся:

  • Прогрессирующий надъядерный паралич с вертикальным парезом взора или замедлением вертикальных саккадических движений глаз, оцепенением, симметричным акинезом, неустойчивостью при ходьбе и стоянии со склонностью к падениям, с дисфагией, дизартрией и отсутствием ответа на терапию леводопой;
  • Полиорганная атрофия (МСА) с симметричным акинезом, ригидностью, неустойчивостью при ходьбе и стоянии, вегетативными нарушениями, тяжелой дисфонией и дизартрией, ортостатиче-ской гипотонией (прежнее название — синдром Шая-Дрейджера) и отсутствующим или только незначительным улучшением при лечении леводопой; в зависимости от доминирующей симптоматики подразделяется на:
  • мультисистемную атрофию типа паркинсонизма (МСА-П, прежний термин — стриатонигральная дегенерация) с быстро прогрессирующей симптоматикой паркинсонизма, камптокормией и контрактурами;
  • мультисистемная атрофия церебел-лярного типа (МСА-Ц, прежний термин -оливопонтоцеребеллярная атрофия) с симптоматикой паркинсонизма и мозжечковыми симптомами (атаксией, неустойчивостью при ходьбе и стоянии);
  • Кортикобазальная дегенерация (КБД), отчетливо асимметрично выраженный, гипокинетический ригидный синдром с апраксией, постуральным и кинетическим тремором, расстройством поведения, деменцией и отсутствием адекватного улучшения при терапии леводопой;
  • Болезнь диффузных телец Леви/деменция с тельцами Леви, синдром деменции с симптомами паркинсонизма, лишь незначительно отвечающими на терапию леводопой, и визуальными галлюцинациями.

Вторичные синдромы паркинсонизма

Кроме перечисленных первичных синдромов паркинсонизма, имеется множество вторичных синдромов

Акинетический криз

К причинам акинетического криза относятся:

  • Отсутствие приема препаратов в течение нескольких дней или прием в недостаточной дозе
  • Эксикоз, например, вследствие поноса или рвоты
  • Нарушения резорбции вследствие поноса/рвоты или приема антибиотиков
  • Инфекции/сепсис
  • Нарушение электролитного баланса
  • Прием классических нейролептиков.

Клинически акинетический криз характеризуется:

  • Значительным ограничением движений до полной утраты подвижности
  • Выраженным оцепенением
  • Нарушением глотания
  • Нарушениями речи (гипо-/афония).

Как правило, у пациентов с акинетическим кризом болезни Паркинсона сознание не нарушено (за исключением иногда случаев эксикоза или сепсиса).

Диагностика болезни паркинсонизма

Диагноз синдрома паркинсонизма устанавливается преимущественно клинически и на основании анамнеза (включая показания третьих лиц!)

В зависимости от манифестации различают три типа:

  • Эквивалентный тип: акинез, оцепенение и тремор выражены примерно одинаково
  • Акинетико-ригидный тип: тремор отсутствует или минимально выражен
  • Тип с доминированием тремора: акинез и оцепенение лишь минимально выражены.

Различают пять стадий идиопатического синдрома паркинсонизма:

  • I: односторонняя симптоматика, затруднения отсутствуют или незначительные
  • II: двухсторонняя симптоматика, постуральная неустойчивость отсутствует
  • III: нарушения от незначительной до умеренной степени, легкая постуральная неустойчивость, работоспособность частично сохраняется
  • IV: полная картина с сильными нарушениями, но пациент еще не нуждается в помощи при ходьбе и стоянии
  • V: пациент прикован к инвалидной коляске или постели и нуждается в помощи.

Помимо клинической картины, определенную роль в диагностике играют следующие методы:

  • Леводопа-тест: при первом установлении диагноза назначают 100-200 мг леводопы или 1,5 объема нормальной дозы (например, Madopar LT) однократно после предварительного приема домперидона (3x2 таблетки Motilium в течение 24 часов). При положительном ответе клинические симптомы (прежде всего оцепенение и акинез) регрессируют. Альтернативно можно провести тест с апоморфином с повышением дозы (1, 2, 3, 5,8 до 10 мг подкожно) (в данном случае также предварительно принимается домперидон в течение 24 часов).
  • Лабораторная диагностика: служит для исключения нарушений электролитного баланса и инфекций, для определения уровней препаратов в плазме при подозрении на передозировку, а также для токсикологического скрининга. По показаниям необходима диагностика ликвора для исключения инфекции ЦНС. У молодых пациентов при определенных обстоятельствах целесообразно определить уровень церулоплазмина. При болезни Вильсона этот уровень понижен.
  • Визуализация головного мозга (МРТ): служит для исключения церебральной ишемии, кровоизлияния, опухоли, субкортикальной сосудистой энцефалопатии, гидроцефалии (расхождение между шириной внутренних и наружных ликворных пространств, ликворный диапедез с гиперинтенсивными в режиме Т2 «шапочками» желудочков), болезни Вильсона (гиперинтенсивности в стволовых ганглиях, в частности в скорлупе, прежде всего у молодых пациентов), атипичных синдромов паркинсонизма (МСА: понтинная и мозжечковая атрофия, феномен в виде белого креста в области моста; ПНП: атрофия среднего мозга и верхней ножки мозжечка, симптом Микки-Мауса).

При неясных результатах обследования по показаниям целесообразна сцинтиграфия переносчика дофамина для доказательства нарушений дофаминового транспорта.

  • Исследование на наклоняемом столе при подозрении на ортостатическое нарушение кровообращения.
  • При подозрении на деменцию: мини-тест на психический статус, DEMTEC.

Дифференциальная диагностика болезни паркинсонизма

Причинами вторичного паркинсонизма могут быть:

  • Лекарственные препараты: нейролептики, метоклопрамид, препараты лития, блокаторы кальциевых каналов, резерпин, тетрабеназин, амиодарон, вальпроевая кислота, растительные препараты (кава-кава, бетель, белокрыльник (змей-трава))
  • Токсины: окись углерода, ртуть, цианид, марганец, метанол, синтетический героин (МРТР)
  • Сосудистые очаги (локальные ишемии и субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия/ болезнь Бинсвангера)
  • Объемные процессы в области базальных ганглиев и лобной доли: гематомы, первичные опухоли/метастазы
  • Нормотензивная гидроцефалия (типичная триада Хакима): нарушения ходьбы, развитие деменции и недержание мочи
  • Энцефалит (вирусный, вызванный, например, ВИЧ, вирусом Эпштейна-Барр, микоплазмами или туберкулезными бактериями), прионовые болезни;
  • Метаболические нарушения: экстрапонтинный миелиноз, уремия, болезнь Вильсона
  • Черепно-мозговая травма: посттравматическая энцефалопатия, хроническая субдуральная гематома
  • Наследственные формы: болезнь Хантингтона, болезнь Галлерфордена-Шпатца, болезнь Мачадо-Джозефа, х-сцепленный синдром «дистония-паркинсонизм», дентато-рубро-паллидо-льюисова атрофия, ДОФА-чувствительная дистония (может сопровождаться симптомами по типу паркинсонизма), аутосомно-доминантный юношеский паркинсонизм.

Осложнения болезни паркинсонизма

  • Акинетический криз с аспирацией вследствие нарушений глотания, повышенный риск инфекции, пролежни, эксикоз и недостаточное питание
  • Моторные флуктуации с гипокинетическими эпизодами (акинезией застывания [freezing], феноменами «включения-выключения» [on-off] и .«истощения» [wearing-off], акинетиническим кризом) и гиперкинетические нарушения (дискинезии)
  • Медикаментозный психоз (10-30% пациентов)
  • Автономные функциональные нарушения: ортостатическая гипотония, нарушение функции мочевого пузыря, сексуальной функции, функциональные желудочно-кишечные расстройства, сиалорея
  • Нарушения сна

Лечение болезни паркинсонизма

Ввиду сложности медикаментозной терапии паркинсонизма следует детально остановиться в основном на вариантах терапии при моторных флуктуациях и актиническом кризе, а также типичных осложнениях терапии паркинсонизма.

Кроме устранения причинных факторов акинетинического криза, терапия должна включать следующие мероприятия:

  • Замещение жидкости
  • Выравнивание нарушений электролитного баланса
  • Достаточное поступление калорий, иногда питание через желудочный зонд
  • При инфекциях терапию антибиотиками, назначение антипиретиков
  • Профилактику тромбозов
  • Профилактику пневмонии = профилактика аспирации + дыхательная терапия
  • Профилактику пролежней
  • Лечение основных заболеваний внутренних органов;
  • Препараты (варианты при актиническом кризе):
  • амантадин: внутривенно до 3 х 200 мг/день (длительность инфузии 3 часа); осторожно при почечной недостаточности ввиду выделения преимущественно через почки, кроме того, высокий риск психоза у пожилых пациентов;
  • апоморфин: 2-10 мг как болюс подкожно (плюс домперидон), действие наступает через 10-15 минут, длительность действия 30-60 минут, подкожно длительная инфузия 1-10 мг/час;
  • — ранний пероральный прием леводопы 4-6 х 125 мг /день (иногда через желудочный или назодуоденальный зонд).

Медикаментозная терапия идиопатического паркинсонизма зависит от различных сопутствующих обстоятельств (возраста, сопутствующих заболеваний), доминирующих симптомов (акинетикоригидных или тремора), тяжести заболевания, а также принимавшихся до этого момента препаратов и их переносимости. При выборе препаратов важную роль играют также фармакологические аспекты, такие как период полувыведения (прежде всего,у пожилых пациентов), длительность периода до достижения поддерживающей дозы (дозу леводопы можно быстро повышать, агонистам дофамина требуется обычно несколько недель до достижения поддерживающей дозы) и частота приема (например, один раз ежедневно).

Пациентам младше 70 лет вначале следует избегать леводопы (ввиду возможных поздних осложнений, таких как дискинезии, флуктуации, поведенческие изменения) и по мере переносимости и эффективности применять в качестве монотерапии агонисты дофамина или — при более легкой симптоматике — ингибиторы МАО-Б. Если монотерапия агонистом дофамина не обеспечивает достаточного эффекта, следует своевременно начать комбинированную терапию с леводопой (в дозе, необходимой для контроля симптомов, но как можно меньшей).

Пациенты старше 70 лет, как правило, получают первично монотерапию леводопой или комбинированную терапию с агонистами дофамина.

Важными составными частями терапии, кроме дофаминергических препаратов, являются физио-, эрго-, лого- и двигательная терапии, а также обучающие мероприятия (по приему препаратов и приему пищи).

При выраженных моторных флуктуациях и дискинезиях, не поддающихся медикаментозной коррекции, следует обдумать возможность оперативной терапии (глубокой стимуляции мозга).

При недостаточной эффективности дофаминергической терапии, несмотря на адекватную дозировку, следует еще раз перепроверить диагноз и исключить атипичный паркинсонизм.

Терапевтические варианты при моторных флуктуациях зависят от их гипо- или гиперкинетического характера. Необходимо разработать индивидуальную стратегию лечения с учетом тяжести процесса, принимаемых лекарств и наличия сопутствующих заболеваний.

Гипокинетические флуктуации

  • Феномен «истощения»/завершения эффекта разовой дозы (обычно послеобеденный или ночной акинез вследствие ослабления действия медикамента, либо ранний утренний акинез перед первым приемом медикамента):
    • принимать препараты за 30-60 минут перед едой (улучшается резорбция)
    • повысить кратность приема разовых дневных доз леводопы, уменьшив при этом величину разовой дозы
    • дополнительно к каждой разовой дозе леводопы назначать КОМТ-ингибитор, либо перейти на постоянную комбинированную терапию
    • перейти на препараты леводопы пролонгированного действия
    • назначить агонист дофамина или повысить его дозу
    • дополнительно к леводопе назначит ингибитор МАО-Б (селегилин, раз-агилин)
    • периодически апоморфин подкожно
  • On-Zoff-феномен («включение/выключение», быстрая потеря эффективности,
    иногда связанная по времени с приемом препарата):
    • такие же мероприятия, как при феномене «истощения», дополнительно самостоятельная инъекция апоморфина в фазе «выключения»
    • стремиться к непрерывной стимуляции рецепторов дофамина, применяя длительно действующие агонисты дофамина (ропинирол) или пластырь с агонистом дофамина (ротиготин)
  • Акинезия застывания (freezing = внезапная остановка при хождении, часто при инициации ходьбы):
    • застывание периода выключения → повышение дофаминергической активности
    • застывание периода включения → уменьшение медикаментозного воздействия
    • обучение ходьбе, использование внешних стимулов.

Гиперкинетические флуктуации

  • Дискинезии периода включения (дискинезии пиковой дозы и дискинезии плато): поскольку дискинезии периода включения воспринимаются как помеха, дозу леводопы следует уменьшить и встречно назначить дополнительно амантадин, ингибитор. КОМТ или агонист дофамина.
  • Дискинезии периода выключения (возникают при низкой дофаминергической активности в фазе выключения, часто по утрам):
    • назначают длительно действующий агонист дофамина
    • ингибитор КОМТ
    • растворимую леводопу в острой ситуации
    • апоморфин подкожно
    • леводопу пролонгированного действия на ночь

В случаях типичных осложнений при длительном течении паркинсонизма имеются нижеследующие терапевтические возможности.

Медикаментозный психоз

  • Исключить или искать вторичное заболевание (например, деменцию)
  • Обеспечить достаточное поступление жидкости и устранить нарушения электролитного баланса
  • Лечить инфекцию и лихорадку
  • Отменить препараты против паркинсонизма или уменьшить их дозу до минимально эффективной величины; у пожилых пациентов отменить антихолинергические препараты или амантадин.
  • Следует назначить антипсихотические лекарства, если уменьшение или отмена дозы не оказали эффекта или возникло непереносимое ухудшение моторной функции.

Внимание: при внезапной отмене дофаминергетиков может произойти выраженное ухудшение подвижности. Редко возникает синдром отмены леводопы (гипертермия, тахикардия и нарушение сознания).

Рекомендация: клозапин (12,5-100 мг/ день) или кветиапин (25-100-300 мг/день, применяется вне инструкции, результаты исследований противоречивые).

Внимание: сильнодействующие классические нейролептики (например, галоперидол) назначать не следует.

Депрессия и страх

Депрессии возникают примерно у 40-50% пациентов с паркинсонизмом. В качестве медикаментозной терапии рекомендуются трициклические антидепрессанты и антидепрессанты группы СИОЗС. Кроме того, поощряются психотерапевтические мероприятия в форме индивидуальной и групповой терапии. Для обретения психологической компетенции (прежде всего, для предупреждения социальной отчужденности и отсутствия общения вследствие инвалидности) подходят лучше всего методы групповой терапии (например, через группы самопомощи или группы эрготерапии).

Нарушения автономных функций

  • Ортостатическая гипотония → домперидон 3 х 10 до 20 мг/день, усиленный прием жидкости и соли, ношение компрессионных чулок, мидодрин 2-3 х 2,5 мг/день (максимально 30 мг/день), флудрокортизон 0,05-0,3 мг/день
  • Нарушение функции мочевого пузыря (позыв на мочеиспускание и недержание мочи, повышенная частота мочеиспускания, никтурия) → при гиперактивности мышцы мочевого пузыря, например, троспия хлорид 2-3 х 10 до 20 мг/день или 1 х 60 мг ретард
  • Нарушения желудочно-кишечной моторики → домперидон (3 х 10-20 мг/день) для стимуляции моторики, прием жидкости и балластных веществ, физическая активность, макрогол 1-3 пакетика в день
  • Сиалорея (обычно из-за ослабленного глотания) → оптимизация медикаментозной терапии паркинсонизма, по показаниям применение антихолинергетиков (например, бипериден 2 мг/день, скопо-ламиновый пластырь).
  • Оцените материал
    (0 голосов)
  • Прочитано 1860 раз
  • Цирроз печени
    Цирроз печени Истинный цирроз печени представляет конечную, практически необратимую стадию хронических диффузных гепатитов...
  • Базедова болезнь
    Базедова болезнь Базедова болезнь в основном характеризуется усиленным тканевым обменом и повышенной реактивностью нервной системы…
  • Тиреоидит щитовидной железы
    Тиреоидит щитовидной железы Термин «тиреоидит» охватывает воспалительные заболевания щитовидной железы с различной этиологией…
  • Синдром Кушинга
    Синдром Кушинга Хронический избыток глюкокортикоидов, независимо от своей причины, обусловливает симптомы и признаки…
  • Бронхоспазм
    Бронхоспазм Бронхоспазм — состояние острой дыхательной недостаточности, которое возникает в результате бронхиальной обструкции…
  • Гипертонический криз
    Гипертонический криз Развитие гипертонического криза сопровождается следующими симптомами...