Метафизарный фиброзный дефект кости: лечение

Эпидемиология метафизарного фиброзного дефекта кости

Метафизарный фиброзный дефект кости обнаруживается почти исключительно в метафизах длинных трубчатых костей у детей и подростков при рентгенографии, выполненной часто без всяких предшествующих жалоб по разным поводам (травма или для сравнения при жалобах со стороны противоположного сустава).

Гистология и патогенез метафизарного фиброзного дефекта кости

Метафизарный фиброзный дефект кости (другие названия: фиброзный корковый дефект, неоссифицирующая фиброма, кортикальная лакуна) — явно неопухолевый дефект костной ткани. Такие новообразования встречаются очень часто, могут протекать бессимптомно и бывают случайной находкой при рентгенологическом исследовании. Морфологически эти очаги состоят из волокнистой соединительной ткани с фибробластами и рассеянными гигантскими клетками, в части случаев, особенно при длительно существующих очагах, содержат примесь ксантомных клеток.

Характер метафизарного фиброзного дефекта кости не соответствует представлениям об опухолях и позволяет рассматривать эти находки как очаговую перестройку костной ткани, начинающуюся с резорбции и завершающуюся ее воссозданием. Причина такой перестройки не выяснена. Метафизарный фиброзный дефект кости в 90% случаев возникает в метафизах длинных костей, чаще всего нижних конечностей. Они начинаются на периостальной поверхности и, увеличиваясь в размерах, смещаются интракортикально, а затем субкортикально, сохраняя эксцентрическое положение даже при значительных размерах. Только в более тонких костях (малоберцовой) они могут занимать весь поперечник.

В некоторых случаях очаги с такой гистологической картиной достигают больших размеров, продолжают увеличиваться при динамическом наблюдении. При этом они могут потребовать более активной тактики вплоть до хирургической резекции. Очаги с такими особенностями расценивают как опухоли — неоссифицирующие фибромы.

Противопоставление неоссифицирующих фибром как опухолей типичным МФД как неопухолевым поражениям нельзя считать оправданным, учитывая одинаковую гистологическую картину и тот факт, что во всех таких очагах может восстанавливаться нормальная костная структура.

Озлокачествление метафизарного фиброзного дефекта кости и неоссифицирующих фибром не описано.

Некоторые авторы выделяют фиброзную гистиоцитому, которая гистологически идентична неоссифицирующей фиброме.

Симптомы и лучевая диагностика метафизарного фиброзного дефекта кости

Клиническое обследование

Как правило, МФД бессимптомны, представляют собой случайную рентгенологическую находку и чаще всего заживают без всякого лечения.

Фиброзные ксантомы костей, которые встречаются в несколько более позднем возрасте, чем МФД, вероятнее всего, представляют собой результат ксантоматозной трансформации не подвергшихся заживлению МФД с массивными скоплениями ксантомных пенистых клеток, в цитоплазме которых содержится много липидов.

Неоссифицирующие фибромы могут вызвать стойкую боль и привести к резкому истончению кортикального слоя, угрожая патологическим переломом.

Фиброзная гистиоцитома встречается у пациентов старше 20 лет и обычно сопровождается болью.

Лучевая диагностика

Чаще всего на рентгенограммах выявляется четко очерченный овальный или вытянутый в длину субкортикальный дефект костной ткани типичной локализации, с ровными или волнистыми очертаниями и склеротическим ободком. В более крупных очагах прослеживаются элементы ячеисто-трабекулярного рисунка. Изредка отмечается легкое вздутие кортикального слоя. Периостальная реакция отсутствует. Очаги могут появляться в нескольких типичных местах.

В редких случаях описано повторное появление МФД на месте ранее заживших. Более длительно существующие очаги могут отодвигаться в сторону диафиза и частично заполняться склерозированной костной тканью, оставляя после себя на некоторое время эностозы.

Рентгенологическая картина патогномонична. Обнаруженные метафизарные фиброзные дефекты кости подлежат динамическому наблюдению с интервалом не меньше 0,5 года. Хотя дополнительные методы визуализации обычно не требуются, возможно случайное выявление МФД при применении этих методов по другим показаниям. При остеосцинтиграфии может наблюдаться слабое накопление РФП. При МРТ-изображениях чаще всего отмечается сниженный на Т1- и Т2-взвешенном изображениях сигнал в очаге, обусловленный гемосидерином и фиброзной тканью, а отчасти также костеобразованием. Часто обнаруживаются участки жирового сигнала, а также кистозные очаги. Возможно образование вторичной АКК с горизонтальными уровнями. После контрастирования почти в 90% случаев отмечается интенсивное диффузное усиление сигнала, а в остальных случаях — усиление по краям септ.

Рентгенологическая картина в случаях фиброзной гистиоцитомы вариабельна и часто не позволяет отличить эту форму от неоссифицирующей фибромы, особенно при метафизарной локализации, как и от ряда других доброкачественных образований.

Заслуживает упоминания также редко встречающийся синдром Джеффи-Кампанаги — множественные фокальные кортикальные дисплазии (не менее 3) в сочетании с внескелетными изменениями, включая кожные пятна цвета кофе с молоком, умственную отсталость, гипогонадизм, изменения глаз и сердечно-сосудистые мальформации.