Главная»Здоровье»Медицина»Ревматология»Симбрахидактилия кисти руки

Симбрахидактилия кисти руки

Симбрахидактилия кисти руки

Симбрахидактилия.

.

Определение

  • Переводится как «короткие пальцы с тугоподвижными суставами»
  • Возникает в тератогенной последовательности, от коротких средних фаланг и отсутствия центрального луча, приводящего к U-образному дефекту, до отсутствия всей кисти.
  • Характерно наличие фрагментов пальцев с остатками ногтевых пластинок
  • Трудно отличить от истинного поперечного отсутствия

Причины

  • Предполагается мезодермальное происхождение
  • • Это объясняет эктодермальные остатки в форме фрагментов пальцев.
  • Спорадическое явление с односторонним поражением.

Сочетанная патология

Синдром Поланда

Классификация

Классификация симбрахидактилии Yamauchi

Тип 1 : трехфалангеальная форма

  • Нет отсутствующих костей, все пальцы имеют три фаланги
  • Средние фаланги могут быть короткими

Тип 2: двухфалангеальная форма

  • Одна фаланга (обычно средняя) отсутствует на одном или более пальцах

Тип 3: монофалангеальная форма

  • Палец или пальцы только с одной фалангой

Тип 4: афалангеальная

  • Все три фаланги отсутствуют на одном или нескольких пальцах

Тип 5: аметакарпальная (безпястная)

  • Отсутствует пястная кость плюс три фаланги на пальце или пальцах

Тип 6: акарпия (без запястья)

  • Отсутствуют все пальцы и частично или полностью кости запястья

Тип 7: ампутация предплечья

  • Отсутствие дистальной части предплечья
  • Могут присутствовать рудиментарные пальцы на культе

Лечение

Типы с короткими пальцами (типы 1, 2 и 3)

  • Функция хорошая
  • При наличии показаний устранение синдидактилии
  • Другие операции не требуются

Недоразвитие или отсутствие пальцев (типы 4-7)

  • Наличие, положение и функция пальцев определяют лечение.
  • Реконструкция отсутствующих лучей проксимальнее запястно-пястных суставов невозможна.

Принципы хирургического лечения

  • Детальное планирование реконструкции описано в Green's Operative Hand Surgery.
  • Кисть обследуется на предмет отсутствия проксимальных структур (сухожилий и нервов), а также реципиентных сосудов, перед выполнением пересадки пальцев со стопы, что невозможно при отсутствии этих структур.

Способы оперативного лечения

  • Углубление межпальцевых промежутков
  • Транспозиция имеющихся лучей
  • Аугментация (увеличение) имеющихся пальцев
    • Пересадка некровоснабжаемых фаланг пальцев стопы
      • Используя третьи пальцы стоп, реконструкцию проводят с костным трансплантатом для предупреждения болтающихся пальцев стопы в донорской зоне.
      • Вторые пальцы стоп сохраняют для микрохирургической пересадки
    • Дистракционное удлинение
    • Микрохирургическая пересадка части пальца стопы
  • Микрохирургическая свободная пересадка пальца стопы

Сроки выполнения операции

Пересадка некровоснабжаемых фаланг пальца стопы должна быть выполнена рано для сохранения возможности роста

  • Оцените материал
    (1 Голосовать)
  • Прочитано 3361 раз
  • Цирроз печени
    Цирроз печени Истинный цирроз печени представляет конечную, практически необратимую стадию хронических диффузных гепатитов...
  • Базедова болезнь
    Базедова болезнь Базедова болезнь в основном характеризуется усиленным тканевым обменом и повышенной реактивностью нервной системы…
  • Тиреоидит щитовидной железы
    Тиреоидит щитовидной железы Термин «тиреоидит» охватывает воспалительные заболевания щитовидной железы с различной этиологией…
  • Синдром Кушинга
    Синдром Кушинга Хронический избыток глюкокортикоидов, независимо от своей причины, обусловливает симптомы и признаки…
  • Бронхоспазм
    Бронхоспазм Бронхоспазм — состояние острой дыхательной недостаточности, которое возникает в результате бронхиальной обструкции…
  • Гипертонический криз
    Гипертонический криз Развитие гипертонического криза сопровождается следующими симптомами...