Симбрахидактилия кисти руки
Симбрахидактилия.
Определение
- Переводится как «короткие пальцы с тугоподвижными суставами»
- Возникает в тератогенной последовательности, от коротких средних фаланг и отсутствия центрального луча, приводящего к U-образному дефекту, до отсутствия всей кисти.
- Характерно наличие фрагментов пальцев с остатками ногтевых пластинок
- Трудно отличить от истинного поперечного отсутствия
Причины
- Предполагается мезодермальное происхождение
- • Это объясняет эктодермальные остатки в форме фрагментов пальцев.
- Спорадическое явление с односторонним поражением.
Сочетанная патология
Синдром Поланда
Классификация
Классификация симбрахидактилии Yamauchi
Тип 1 : трехфалангеальная форма
- Нет отсутствующих костей, все пальцы имеют три фаланги
- Средние фаланги могут быть короткими
Тип 2: двухфалангеальная форма
- Одна фаланга (обычно средняя) отсутствует на одном или более пальцах
Тип 3: монофалангеальная форма
- Палец или пальцы только с одной фалангой
Тип 4: афалангеальная
- Все три фаланги отсутствуют на одном или нескольких пальцах
Тип 5: аметакарпальная (безпястная)
- Отсутствует пястная кость плюс три фаланги на пальце или пальцах
Тип 6: акарпия (без запястья)
- Отсутствуют все пальцы и частично или полностью кости запястья
Тип 7: ампутация предплечья
- Отсутствие дистальной части предплечья
- Могут присутствовать рудиментарные пальцы на культе
Лечение
Типы с короткими пальцами (типы 1, 2 и 3)
- Функция хорошая
- При наличии показаний устранение синдидактилии
- Другие операции не требуются
Недоразвитие или отсутствие пальцев (типы 4-7)
- Наличие, положение и функция пальцев определяют лечение.
- Реконструкция отсутствующих лучей проксимальнее запястно-пястных суставов невозможна.
Принципы хирургического лечения
- Детальное планирование реконструкции описано в Green's Operative Hand Surgery.
- Кисть обследуется на предмет отсутствия проксимальных структур (сухожилий и нервов), а также реципиентных сосудов, перед выполнением пересадки пальцев со стопы, что невозможно при отсутствии этих структур.
Способы оперативного лечения
- Углубление межпальцевых промежутков
- Транспозиция имеющихся лучей
- Аугментация (увеличение) имеющихся пальцев
- Пересадка некровоснабжаемых фаланг пальцев стопы
- Используя третьи пальцы стоп, реконструкцию проводят с костным трансплантатом для предупреждения болтающихся пальцев стопы в донорской зоне.
- Вторые пальцы стоп сохраняют для микрохирургической пересадки
- Дистракционное удлинение
- Микрохирургическая пересадка части пальца стопы
- Микрохирургическая свободная пересадка пальца стопы
Сроки выполнения операции
Пересадка некровоснабжаемых фаланг пальца стопы должна быть выполнена рано для сохранения возможности роста