Болезнь Деркума (болезненный липоматоз, ожирение болезненное)
Основное и характерное проявление болезни - болезненные жировые отложения в подкожной клетчатке различных частей тела в виде диффузных образований или отдельных узлов (липом).
Относится к числу сравнительно редких заболеваний.
Этиология и патогенез не установлены. В некоторых случаях происхождение связано с перенесенной нейроинфекцией (энцефалит, менингит), интоксикацией (алкоголизм). Имеет значение наследственная отягощенность в отношении заболеваний обмена веществ. Прежнее представление о том, что причина болезни заключается в первичном поражении эндокринных желез, в настоящее время оставлено как не получившее подтверждения. Предполагается, что ведущее место в патогенезе болезни занимает поражение нейротрофических центров со вторичными изменениями периферических нервных образований и эндокринных желез. Располагающиеся в подкожно-жировой клетчатке жировики (узлы Деркума) имеют различную величину, форму и консистенцию, отличаются резким развитием кровеносных сосудов, что придает им строение опухоли смешанного характера — ангиолипомы. В щитовидной железе, гипофизе, половых железах отмечаются явления склероза и атрофии, в костях — остеопороз, в нервной ткани — дистрофические изменения.
Клиническая картина. Основные проявления болезни — болезненные узловатые или диффузные опухоли в подкожно-жировом слое — развиваются медленно, сопровождаются общей слабостью и неопределенными болями в различных частях тела, иногда нервно-психическими нарушениями. Клинические формы определяют по характеру жировиков: узловая, диффузно локализованная, диффузно распространенная, диффузно узловая. Поражаются различные части тела, за исключением кистей рук и стоп; редко поражается лицо. Локализация узлов обычно несимметричная, величина их разная, подвижность, как правило, хорошая. Диффузно локализованная форма обычно поражает спину, грудь, живот и бедра. Кожа над жировиками в далеко зашедших случаях плотная, спаянная с ними. Боли в пораженных областях могут достигать большой интенсивности, доставляя больному страдания. Они могут возникать спонтанно или от прикосновения одежды и давления на жировик, иррадиировать в непораженные части тела.
Прогрессирование болезни приводит к резкой астении, адинамии, различным невротическим реакциям, трофическим расстройствам. Течение хроническое, длительное.
Прогноз в отношении жизни благоприятный, в отношении выздоровления плохой.
Диагноз не представляет затруднений ввиду типичных болезненных образований в подкожно-жировом слое. Нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена) отличается от болезни Деркума, как правило, меньшими размерами узлов с большей плотностью.
Лечение. Надежных методов лечения не имеется. Применяют массаж, водолечение, местно на болезненные узлы рентгенотерапию, обезболивающие и тонизирующие средства. Назначают диету с ограниченной калорийностью (см. Ожирение); в случае сопутствующих эндокринных нарушений — соответствующая гормонотерапия.
Хирургическое вмешательство заключается в иссечении узлов, нарушающих нормальную функцию конечностей или препятствующих ношению одежды.