Буллезный пемфигоид: что это такое, лечение, симптомы, причины, признаки
Определение.
Что такое буллезный пемфигоид
Буллезный пемфигоид — наиболее распространенный из всех буллезных дерматозов. Известны случаи поражения детей.
Буллезный пемфигоид это аутоиммунное заболевание кожи, характеризующееся появлением хронически протекающих зудящих буллезных высыпаний у пожилых пациентов. Вначале назначаются глюкокортикостероидные препараты.
При буллезном пемфигоиде образуются антитела к зоне базальной мембраны эпидермиса, вызывающие отделение эпидермис от дермы. Буллезный пемфигоид следует дифференцировать от вульгарной пузырчатки, гораздо более опасного заболевания.
Слизистая оболочка поражается примерно в 50% случаев.
Симптомы и признаки буллезного пемфигоида
Характерно развитие напряженных пузырей на видимо не измененной коже или на фоне эритемы, чаще всего на сгибательных поверхностях. Симптом Никольского, при котором при потирании кожи вблизи пузыря вызывается отслойка эпидермиса, отрицательный. Буллезный пемфигоид может манифестировать в виде уртикарных высыпаний с кольцевидными, темно-красными отечными высыпаниями с пузырьками по периферии (или без них). Часто отмечается зуд, обычно в отсутствие других симптомов.
Появление эрозий на половых губах вызывает зуд, боль и дизурию. У детей описана ограниченная форма буллезного пемфигоида, поражающая только вульву. При вовлечении в процесс слизистых оболочек поражение локализуется во влагалище, полости рта, носа, глотке, на конъюнктиве, в пищеводе, заднем проходе. После заживления пузырей и эрозий рубцы не остаются, поэтому в период ремиссии кожа имеет обычный вид.
Диагностика буллезного пемфигоида
Больным необходимо проведение биопсии кожи и определение в сыворотке крови титра антител к антигенам полудесмосом, характерных для буллезного пемфигоида - ВР230 (BPAg1) и ВР180 (BPAg2).
Буллезный пемфигоид следует дифференцировать от вульгарной пузырчатки, линеарного lgA-дерматоза, многоформной эритемы, лекарственной таксидермии, паранеопластического пемфигоида.
При гистологическом исследовании выявляют субэпидермальные пузыри. Антитела при буллезном пемфигоиде обычно связываются с поверхностным слоем расщепленного препарата кожи в отличие от приобретенного буллезного эпидермолиза, когда антитела связываются с базальной мембраной.
Прогноз буллезного пемфигоида
Прогноз хороший, и заболевание обычно регрессирует в течение месяцев или лет; однако заболевание потенциально может угрожать жизни, особенно у пожилых и ослабленных больных, при этом причиной смерти служит инфекция или сепсис либо влияние других препаратов.
Лечение буллезного пемфигоида
- Глюкокортикостероиды, наружные или системные.
- Противовоспалительные препараты.
Буллезный пемфигоид легкой степени тяжести иногда регрессирует без лечения, но регресс обычно наблюдается спустя месяцы или годы. Больные с более тяжелым заболеванием получают преднизолон . У большинства пациентов наступает ремиссия спустя 2-10 месяцев. Иногда появление новых высыпаний у пожилых не требует повышения дозы преднизолона.
Это заболевание иногда поддается комбинированной терапии с применением тетрациклина или миноциклина и никотинамида. Другие методы лечения включают дапон, сульфапиридин, эритромицин и тетрациклин в виде монотерапии благодаря их противовоспалительному, а не антибактериальному эффекту. Иногда использовались внутривенные вливания иммуноглобулина. У больных с генерализованными или резистентными к терапии высыпаниями можно использовать такие иммуносупрессанты, как азатиоприн, циклофосфамид, ритуксимаб и циклоспорин. Однако, целесообразность использования иммуносупрессантов при буллезном пемфигоиде дискутабельна.