Портосистемная энцефалопатия: симптомы, лечение

Часто она связана с высоким содержанием белка в кишечнике или с острым метаболическим стрессом у пациентов с портосистемным шунтированием. Симптомы в основном нейропсихиатрического характера. Лечение обычно направлено на устранение провоцирующей причины, рекомендуется диета, обогащенная растительным белком, пероральный прием лактулозы и невсасывающихся антибиотиков, таких как рифаксимин.

Клинические стадии портосистемной энцефалопатии

Причины портосистемной энцефалопатии

Портосистемная энцефалопатия может развиться при фульминантном гепатите вследствие инфицирования вирусами гепатитов, применении лекарств или воздействие токсинов, но чаще она наблюдается при циррозе или других хронических заболеваниях, когда выраженные портосисгемные коллатерали формируются в результате портальной гипертензии. Энцефалопатия также может возникать после наложения портостистемных анастомозов, например при хирургических анастомозах, связывающих портальную и полую вены (портокавальное шунтирование,TIPS).

Провоцирующие факторы. Наиболее часты следующие:

• метаболический стресс,
• патологические состояния, вызывающие повышение содержания белка в кишечнике (например, ЖКК, высокопротеиновая диета),
• неспецифические церебральные депрессанты.

Патофизиология портосистемной энцефалопатии

При портосистемном шунтировании всасывающиеся продукты, которые в ином случае были бы детоксифицированы печенью, попадают в системную циркуляцию и достигают головного мозга, вызывая токсичность, в частности, воздействуя на кору. Вещества, оказывающие токсический эффект на мозг, не полностью изучены. Аммиак -продукт переваривания белка, является важной субстанцией, но другие факторы (изменения в мозговых бензодиазепиновых рецепторах и в нейротрансмиссии за счет у аминомасляной кислоты (GABA) также могут оказывать свое действие).

Симптомы и признаки портосистемной энцефалопатии

Симптомы и признаки энцефалопатии делят на стадии в зависимости от степени их выраженности.

Клинические симптомы обычно появляются при умеренном нарушении функции мозговой деятельности. Могут появиться возбуждение и мания, но это бывает нечасто. Характерный хлопающий тремор проявляется при вытянутом положении рук пациента с тыльным разгибанием кистей. Неврологические нарушения обычно симметричны. Неврологические признаки при коме чаще всего отражают билатеральную диффузную дисфункцию полушарий. Признаки поражения ствола мозга развиваются только при глубокой коме, часто в течение часов или дней перед смертью. Кисло-сладкое дыхание (печеночный запах) может ощущаться вне зависимости от стадии энцефалопатии.

Диагноз портосистемной энцефалопатии

• Клиническая оценка.
• Часто используется специальное психометрическое тестирование с исследованием уровня аммиака, ЭЭГ или их комбинации.
• Исключение других заболеваний.

Диагноз в основном опирается на клиническую картину, но тестирование может оказать помощь.

Психометрическое тестирование может выявить тонкую нейропсихиатрическую патологию, что помогает диагностировать энцефалопатию на ранних стадиях. Обычно измеряется уровень аммиака. При ЭЭГ обычно отмечается диффузная активность медленных волн даже при умеренной степени выраженности энцефалопатии. Метод может быть чувствительным, но неспецифичным на ранних стадиях энцефалопатии.

Исследование спинномозговой жидкости необязательно, единственная характерная аномалия - это умеренное повышение белка

Другие потенциально обратимые нарушения, вызывающие подобные проявления, должны быть исключены. При диагностировании портосистемной энцефалопатии необходимо искать провоцирующие факторы.

Прогноз портосистемной энцефалопатии

При хронических заболеваниях печени элиминация провоцирующего фактора обычно снижает уровень энцефалолопатии без развития стойких неврологических последствий. У некоторых пациентов, особенно с портокавальными шунтами или TIPS,требующих постоянной терапии, необратимые экстрапирамидальные симптомы. Кома, связанная с фульминантным гепатитом, фатальна приблизительно в 80% случаев.

Лечение портосистемной энцефалопатии

• Лечение причины.
• Очистка кишечника с помощью орального приема лактулозы или клизм,
• Овощная диета как источник растительного белка.

Пероральные невсасывающиеся антибиотики, такие как неомицин и рифаксимин. Элиминация токсичных кишечных продуктов - это еще одна цель, которая достигается с использованием нескольких методов.Кишечник необходимо очистить с помощью клизм, или, чаще, пероральным назначением сиропа лактулозы, который может вводиться коматозным пациентам с помощью зонда. Этот синтетический дисахарид - осмотическое слабительное, которое снижает рН в кишечнике и уменьшает фекальную продукцию аммиака. Поступающий с пищей белок должен составлять 1,0 мг/кг/ сут, в основном должен быть растительного происхождения. Оральный прием невсасывающихся антибиотиков, таких как неомицин и рифаксимин, эффективен при печеночной энцефалопатии. Предпочтителен обычно рифаксимин, т. к. неомицин - это аминогликозид, который может вызвать ототоксичность или нефротоксичность

Седативные средства могут усиливать энцефалопатию. При коме на фоне фульминантного гепатита правильное поддерживающее лечение и уход вместе с профилактикой и лечением осложнений повышают шанс выживания. Кортикостероиды в высоких дозах, обменные гемотрансфузии и другие комплексные процедуры, призванные удалять циркулирующие токсины , не улучшают исход. Состояние пациентов ухудшается за счет фульминантной печеночной недостаточности, их может спасти только трансплантация печени.

Другие потенциальные методы лечения, включающие введение разветвленных аминокислот, кетоаналогов эссенциальных аминокислот и простагландинов, не имеют доказанной эффективности. С плазмофильтрующими системами (искусственная печень) связывают определенные ожидания, но они требуют дальнейшего исследования.

Ключевые положения

• Портосистемная энцефалопатия - это нейропсихиатрический синдром, при котором портосистемное шунтирование дает возможность абсорбированным субстанциям, в нормальных условиях обезвреживающихся печенью, достигать головного мозга.
• Клинические проявления включают в себя когнитивную и поведенческую дисфункцию (например, нарушения сознания, оглушение, кому) и нейромышечные расстройства (например, хлопающий тремор, атаксию, гиперрефлексию или гипорефлексию).
• Диагноз портосистемной энцефалопатии преимущественно основывается на клинических признаках, обычно измеряется уровень аммиака в крови. Если клинические признаки минимальны или отсутствуют, проводится нейропсихологическое обследование.
• Исключаются другие, потенциально подлежащие лечению причины (например, субдуральная гематома, гипогликемия, интоксикация), проводится поиск триггеров для развития энцефалопии (например, инфекции, ЖКК. шектролитных изменений). Лечение как непосредственно самой энцефалопатии, так и вызвавшей ее причины исключается в очистке кишечника (с использованием лактулозы или клизм) диетическими ограничениями с рекомендацией принимать в пищу растительный белок, назначением антибиотиков - рифаксимина или неомицина).