Подострый склерозирующий панэнцефалит: симптомы, лечение

Оно вызывает ухудшение умственных способностей, миоклонические судороги и приступы. Диагноз включает ЭЭГ, КТ, анализ ЦСЖ и серологический анализ на корь.

Заболевание случается приблизительно в 7-110 случаях на миллион среди тех людей, у которых была дикая корь и приблизительно в 1 случае на миллион среди тех людей, которые получили вакцину против кори; все случаи происходят, вероятно, из-за нераспознанной кори перед прививкой. Чаще поражаются мужчины. Начало обычно в возрасте до 20 лет. Заболевание чрезвычайно редко в США и Западной Европе.

Симптомы и признаки подострого склерозирующего панэнцефалита

Часто первые симптомы - ухудшающаяся работоспособность на школьных занятиях, забывчивость, неуравновешенная истеричность, патологически повышенная отвлекаемость и бессонница. Однако галлюцинации и миоклонические судороги могут начаться позже и сопровождаться генерализованными приступами. Далее следует снижение умственных способностей и ухудшение речи. Наблюдаются дистонические расстройства и временный опистотонус. Позже проявляются ригидность мышц, дисфагия, кортикальная слепота и оптическая атрофия. Фокальный хориоретинит и другие офтальмологические отклонения распространены. На заключительных фазах, поражение гипоталамуса может вызвать неустойчивую гипертермию, профузное потоотделение и нарушения пульса и давления.

Диагностика

• Серологический анализ.
• ЭЭГ
• Нейротомография.

Заболевание может быть заподозрено у молодых пациентов со слабоумием и нейромышечной возбудимостью. Проводятся ЭЭГ, КТ или МРТ, анализ ЦСЖ и серологический анализ на корь. ЭЭГ показывает периодические комплексы с двухфазными высокими волнами, имеющими синхронность во время записи. КТ или МРТ могут показать кортикальную атрофию или поражение белого вещества. Анализ ЦСЖ обычно показывает норму по давлению, количеству клеток и общему белку; однако глобулин ЦСЖ почти всегда повышен, составляя до 20-60% белка ЦСЖ. Сыворотка и ЦСЖ имеют повышенные уровни антител к вирусу кори. Уровень IgG повышается по мере прогрессирования болезни.

Если результаты анализов являются бездоказательными, может понадобиться биопсия головного мозга.

Прогноз

Болезнь практически всегда смертельна в пределах 1-3 лет (часто пневмония является завершающей стадией), хотя у некоторых пациентов более длительное течение заболевания. У отдельных пациентов наблюдаются ремиссии и обострения.

Лечение подострого склерозирующего панэнцефалита

• Патогенетическое лечение.

Антиконвульсанты и другие поддерживающие меры - единственное приемлемое лечение. Применение изопринозина, интерферона альфа и ламивудина спорно, а противовирусные препараты вообще не приносят пользы.