Митральный стеноз клапана сердца: что это такое, лечение, симптомы, причины, признаки

В развитых странах его частота заметно снизилась благодаря успешной борьбе с его основной причиной - ревматической лихорадкой.

Частота. На 1 млн населения приходится 500-800 больных этим пороком.

В дальнейших стадиях развития ревматического митрального вальвулита определяющим фактором является присоединение или преобладание стеноза, говорящее в то же время обычно и о далеко зашедшем поражении миокарда.

Патоморфология

Различают три морфологических варианта митрального стеноза:

1. комиссуральный, при котором створки митрального клапана срастаются по краям их смыкания (комиссурам);
2. клапанный, обусловленный фиброзом и обызвествлением створок;
3. хордалъный — изменения створок сочетаются с укорочением и склерозированием хорд, которые смещают в полость левого желудочка клапаны, образующие малоподвижную воронку.

Классификация митриального стеноза

Различают умеренный стеноз, значительный и резко выраженный.

Патогенез и основные причины митрального стеноза

• Перенесенная ревматическая лихорадка.
• Другие редкие причины: врожденные, крупные вегетации, миксома предсердия (Причины митрального стеноза - перенесенная РЛ и врожденная аномалия. Миксома, вегетации и т. д. вызывают изменения гемодинамики, сходные с МС).

При стенозе левого венозного отверстия затруднено поступление крови из левого предсердия в левый желудочек во время диастолы, поэтому растягивается под большим давлением и гипертрофируется левое предсердие, что в свою очередь обеспечивает достаточное поступление крови в левый желудочек. Проходя через суженное отверстие, кровь создает шум (стенотический шум), особенно резкий в начале диастолы, когда разница давления в предсердии и желудочке наибольшая, и в конце диастолы, когда предсердие, активно сокращаясь, проталкивает кровь в желудочек,—отсюда наиболее типичные протодиастолический и пресистолический шумы. Одновременное наличие недостаточности клапана—затекания крови обратно при систоле желудочка— еще более усиливает растяжение и гипертрофию левого предсердия и ведет к увеличению и левого желудочка (при значительном преобладании стеноза левый желудочек может, напротив, несколько атрофироваться). На первом этапе компенсации митрального стеноза гипертрофированное левое предсердие предотвращает застой крови в легочных сосудах; однако этот этап, при котором больные почти не предъявляют жалоб, длится недолго.

При недостаточности левого предсердия застой распространяется на сосуды малого круга, повышается работа правого желудочка, который гипертрофируется, поддерживая высокое давление в сосудах малого круга и обеспечивая тем достаточное поступление крови и в левое сердце. Растяжение и значительное повреждение ревматическим процессом мышцы левого предсердия нередко уже в этой стадии приводят к мерцательной аритмии. При наступающей в дальнейшем недостаточности правого желудочка кровь застаивается в растянутых полостях правого сердца и в венах большого круга, в печени наступает типичная правожелудочковая недостаточность. Застой в малом кругу вместе с тем уменьшается.

Наступление и прогрессирование декомпенсации определяются не только и не столько механическим дефектом клапана и механической перегрузкой сердца, сколько одновременным ревматическим поражением миокарда.

Чаще всего стеноз митрального клапана развивается вследствие ревматического эндокардита, реже — в результате опухолевого и бактериального роста, кальцификации и тромбоза. Крайне редко встречается комбинация врожденного или приобретенного митрального стеноза и врожденного дефекта межпредсердной перегородки (синдром Лютамбаше).

В диастолу две створки митрального клапана раскрываются таким образом, что открытыми оказываются как основное отверстие между левым предсердием и желудочком, так и ряд дополнительных отверстий между сухожильными хордами. Суммарная площадь отверстия клапана на уровне его кольца в норме 4-6 см². При эндокардите хорды слипаются между собой, основное отверстие митрального клапана суживается, а створки утолщаются и становятся малоподвижными (ригидными). При эхокардиографии выявляется замедление диастолического движения кзади передней створки, изменение волны А, которая становится менее выраженной или вовсе исчезает, а интервал Е—F уплощается. Также уменьшается амплитуда интервала Е—С. Задняя створка движется кпереди (в норме кзади). Определяется утолщение створок клапана. При фонокардиографии (графической регистрации тонов сердца) регистрируется громкий и (относительно начала комплекса QRS) отсроченный первый тон (на 90 мс, в норме на 60 мс). За II тоном следует так называемый щелчок открытия митрального клапана.

При площади отверстия митрального клапана менее 2,5 см² клинические симптомы (одышка, усталость, кровохарканье) появляются на фоне выраженной физической нагрузки. По мере уменьшения площади отверстия симптомы возможны при меньшей нагрузке. Так, при площади отверстия менее 1,5 см² они возникают на фоне обычной повседневной деятельности, а при площади менее 1 см² — в покое. Площадь отверстия менее 0,3 см² несовместима с жизнью.

Возросшее сопротивление току крови, обусловленное стенозом отверстия митрального клапана, приводит к снижению СВ. Существует три механизма компенсации сниженного СВ:

• увеличение экстракции кислорода тканями, т. е. увеличение артериовенозной разницы по кислороду при сохраняющемся снижении СВ;
• увеличение времени диастолического заполнения за счет уменьшения ЧСС. В результате этого отмечается прямо пропорциональное увеличение УО и увеличение СВ;
• увеличение давления в левом предсердии (Р_LA), а соответственно, и градиента давления между предсердием и желудочком (P_LA-P_LV). Этот компенсаторный механизм является самым эффективным. Он включается при физической нагрузке и выраженном стенозе отверстия митрального клапана сердца. Вследствие этого также возрастает скорость кровотока в диастолу (Q_d), несмотря на стеноз (проявляется среднедиастолическим шумом).

Однако дальнейшее течение заболевания определяется отрицательными эффектами высокого P_LA: гипертрофией и дилатацией левого предсердия. Эти изменения могут быть настолько выраженными, что развивается фибрилляция предсердий, сопровождающаяся исчезновением пресистолического нарастающего (крещендо) шума, который обусловлен быстрым заполнением желудочков (постстенотическая турбулентность) во время систолы регулярно сокращающихся предсердий. При фибрилляции предсердий создаются условия для формирования тромбов (особенно в ушках предсердий). В связи с этим возрастает риск артериальной эмболии с инфарктами (особенно инфаркта мозга). При фибрилляции предсердий возрастает и частота сокращений желудочков (тахиаритмия). В результате этого в сердечном цикле значительно снижается время диастолы по сравнению со временем систолы (выраженное укорочение времени диастолического наполнения). Для предотвращения падения СВ вновь возрастает P_LA. По этой же причине даже при нормальном сокращении предсердий любое временное (физическая нагрузка, лихорадка) и особенно постоянное увеличение ЧСС (например, при беременности) приводит к выраженному напряжению стенки предсердий.

Без хирургического лечения (митральная комиссуротомия, баллонная дилатация или протезирование клапана) только 50 % пациентов выживают в течение первых 10 лет после того, как стеноз митрального клапана начнет проявляться клинически.

Симптомы и признаки митрального стеноза

Острое формирование митрального стеноза встречается исключительно редко. Чаще имеет место хроническая форма - внезапные приступы одышки, быстрая утомляемость или низкая толерантность к общей нагрузке.

Клинические признаки: Нередко ФП, «митральная бабочка» на щеках, выраженная пульсация яремной вены.

Выслушивание: S₁, щелчок открытия митрального клапана, низкий мезодиастолический шум с систолическим усилением (сокращение предсердия).

ЭКГ: расщепление зубца Р (± остроконечные зубцы Р при легочной гипертензии), ФП.

Фибрилляция предсердий

При развитии пароксизма нарушение сократимости предсердий в сочетании с внезапным увеличением сердечного ритма может резко усугубить сердечную недостаточность.

Декомпенсация порока

• Обычно обусловлена ↑ сердечного ритма. Тахикардия плохо переносится, поскольку для прохождения крови через суженное отверстие требуется больше времени.
• Частые причины: ФП, физическая нагрузка, инфекции (особенно грудной клетки), беременность.
• Проявляется одышкой ± симптомы сердечной недостаточности.

Внешний вид больного часто характерен: цианотично розовая окраска щек, моложавый вид (своего рода инфантилизм). Чаще болеют митральным стенозом женщины.

Из жалоб наиболее характерна одышка, кровохаркание как следствие застоя в легочных сосудах, сердцебиение. Объективно со стороны сердца отмечается смещенный влево толчок, хорошо выраженный обычно лишь при преобладании недостаточности клапана, ведущей к расширению и гипертрофии левого желудочка; у верхушки определяется ощупыванием диастолическое (пресистолическое) дрожание, «кошачье мурлыканье» вследствие прохождения крови под давлением через суженное отверстие; ощупыванием же удается определить захлопывание с силой клапанов легочной артерии во втором межреберье у грудины слева, соответственно выслушиваемому здесь резко усиленному акценту второго тона.

Перкуссией устанавливается, помимо расширения сердца влево, приглушение на III ребре и во втором межреберье слева у грудины как следствие растяжения ушка левого предсердия и conus pulmonalis (пути оттока правого желудочка). Прилегание растянутого conus pulmonalis дает явное приглушение во втором и третьем межреберье слева у грудины. Правая граница сердца заходит лишь немного за край грудины, пока нет расширения пути притока правого желудочка. Рентгенологически соответственно определяется «митральная конфигурация», т. е. прежде всего выбухание левого ушка и дуги легочной артерии—conus pulmonalis (выполняющее так называемую талию сердца), придающее шарообразный вид проекции сердца при обычном, дорзо-вентральном ходе рентгеновых лучей. Левый контур сердца сглаживается еще больше вследствие легкого вращения сердца кзади, когда изгиб дуги аорты обращается кзади и кзади же оттесняется и левый желудочек. В первом косом положении расширенное левое предсердие заполняет верхнюю часть ретрокардиального пространства, почему пищевод при наполнении барием обнаруживает дорзальный изгиб, а легочная артерия и conus pulmonalis выдаются на верхнепереднем контуре сердца. Рентгенологически также характерна картина застоя в легких—расширенные, ветвистые гилюсы, усиленный рисунок легких, завуалированные легочные поля.

Аускультативно у верхушки определяется диастолический шум, особенно характерный пресистолический шум, или же одновременно протодиастолический и пресистолический шумы. Протодиастолический шум носит более мягкий, дующий характер, короткий пресистолический шум более грубый, раскатистый, пилящий и заканчивается хлопающим акцентуированным первым тоном, так как при преобладании стеноза левый желудочек не растягивается значительно кровью» и потому сокращение его происходит быстрее, как при экстрасистолах; это сокращение дает хлопающий тон даже при ригидном клапане, не обеспечивающем замыкания его, т. е. несмотря на выпадение клапанного компонента первого тона. Характер crescendo пресистолический шум приобретает только по контрасту с хлопающим первым тоном, так как на фонокардиограмме шум не имеет нарастающей силы.

На легочной артерии, кроме резкого акцента второго тона, выслушивается стойкое, независимо от фаз дыхания, раздвоение второго тона вследствие запаздывания захлопывания клапанов аорты, давление в которой ниже давления в системе легочного круга; раздвоение второго тона (ритм перепела) выслушивается нередко и на верхушке. Весьма характерна для митрального стеноза мерцательная аритмия с совершенно беспорядочными звуковыми явлениями—«кузнечный шум» (Боткин).

На электрокардиограмме при митральном стенозе находят увеличенный, нередко уширенный и зазубренный зубец Р₂ или также Р₃ и Р₁, отражающий гипертрофию и перенапряжение предсердия, и отклонение оси вправо. При наличии также значительной недостаточности митрального клапана характерный зубец Р может не сопровождаться отклонением оси. Со значительной вероятностью о митральном стенозе говорит и сочетание мерцания предсердий с отклонением оси вправо, необычное при других поражениях сердца. Приведенная характеристика типична для выраженного митрального стеноза или митрального порока с застоем в легких при отсутствии недостаточности правого желудочка и мерцания, предсердий (при наличии которых признаки могут быть несколько иными).

Течение, клинические формы митрального стеноза

В процессе формирования митрального стеноза и его декомпенсации схематически можно различать названные выше три стадии со следующими характерными особенностями.

1. Ранняя стадия. Как указано выше, стеноз развивается постепенно, после так называемой предстенотической стадии, когда вначале стеноз может проявляться аускультативно только удлинением систолического шума или коротким нехарактерным диастолический, обычно протодиастолическим шумом. Уже сформировавшийся стеноз с типичным пресистолический шумом может не давать при этом полной клинической картины. У больного отсутствуют жалобы на одышку, кровохаркание, отсутствует характерный habitus с цианозом, застой в легких, акцент на легочной артерии, расширение conus pulmonalis,—словом, порок протекает скрыто и обнаруживается случайно при выслушивании, хотя уже рано может давать среди видимого полного здоровья эмболию артерий мозга, сетчатки и т. д. Типичным для этой ранней стадии митрального порока является расширение левого предсердия (ушка), устанавливаемое рентгенологически и нередко особенно отчетливо рентгенокимографически (раннее расширение предсердной зоны левого контура сердца).
2. Стадия недостаточности левого предсердия с застоем крови в легких представляет следующий этап развития митральной болезни, чаще всего приводящий больного к врачу. Порок легко диагносцируется, причем обнаруживаются в выраженной форме описанные выше классические признаки болезни. Кровохаркания и даже значительные легочные кровотечения, одышка, кашель, даже отек легких, который может появиться при физической перегрузке, родах, соответственно большому застою в малом кругу,, типичны именно для этой стадии и менее выражены в следующей. Расширение легочной артерии и conus pulmonalis правого желудочка способствует оттеснению левого предсердия кзади, почему расширение левого предсердия устанавливается особенно отчетливо в первом косом положении при рентгеноскопии; на рентгенокимограмме в обычном положении больного левая предсердная зона по той же причине становится уменьшенной.
3. Стадия недостаточности правого желудочка с застоем крови в большом кругу—типичная правожелудочковая недостаточность—развивается как заключительный этап декомпенсации. Жалобы на одышку могут стать меньше, кровохаркание реже, но зато развиваются боли в области печени, отеки и т. д. Правый желудочек, расширяясь и в месте притока крови, дает расширение тупости внизу грудины; за счет правого желудочка развивается и пульсация слева у грудины и в подложечной области (эпигастральная пульсация). Правый контур сердца на рентгенокимограмме нередко оказывается образованным правожелудочковыми зубцами. Правый желудочек, растягиваясь, может распространяться и влево, составляя левый край сердечной тупости, оттесняя левый желудочек кзади и несколько поворачивая кзади и выступ аорты. Вследствие этого верхушечный толчок теряет отчетливый характер и может даже почти не определяться (левый желудочек уже не участвует в его образовании), аортальная дуга отходит кзади, что еще более выравнивает левый контур сердца. Расширенное правое предсердие обусловливает притупление далеко вправо от грудины; при растяжении трикуспидаль-ного клапана имеются налицо и все признаки трикуспидальной недостаточности (систолическая пульсация печени, систолический шум внизу грудины и т. д.).

Рентгенологически, наряду с характерным изменением контура сердца, находят резкое уменьшение застоя в легких. Аускультативные данные в этой стадии менее характерны, акцент и расщепление второго тона сглаживаются или исчезают из-за падения давления в системе легочной артерии, диастолический (пресистолический) шум у верхушки и «кошачье мурлыканье» становятся менее отчетливыми вследствие уменьшения напора крови в левом предсердии и отстранения левого желудочка кзади растягивающимся правым желудочком, хотя отчетливый хлопающий первый тон у верхушки обычно сохраняется все время. Главная причина исчезновения пресистолического грубого шума—это обычно присоединяющееся мерцание предсердий с прекращением активного их сокращения, необходимого для образования типичного пресистолического шума. Диастолический шум остается в первой половине диастолы, когда разница давлений в растянутом предсердии и опорожнившемся перед тем желудочке наибольшая. При неправильно чередующихся сокращениях желудочков в случае укороченной диастолической паузы шум занимает как бы всю диастолу (и легко расценивается ошибочно как пресистолический шум), в случае же более длинной паузы становится очевидным, что перед систолой шума нет.

Мерцательная аритмия развивается чаще при втором типе течения ревматического процесса у больных старшего возраста, дольше страдающих пороком. Больные митральным пороком при наличии мерцательной аритмии умирают в среднем в возрасте 30—40 лет. Напротив, при первом типе течения ревматического процесса преобладают явления непрерывно или часто, чуть ли не ежегодно, рецидивирующего ревмокардита, и больные гибнут при наличии в сердце свежих гранулой и т. д., без мерцательной аритмии, в среднем в возрасте 20—30 лет. Случаи присоединения к митральному пороку подострого септического эндокардита относятся главным образом к недалеко зашедшим клапанным поражениям, обычно без мерцательной аритмии и без застойной декомпенсации.

Иногда митральный стеноз как следствие давно и незаметно, на ногах, перенесенного ревмокардита без поражения суставов находят у девушек с явлениями общей отсталости развития—тип Дюрозье-Павлинова, прежде неправильно считавшийся не ревматической «конституциональной» природы. Компенсированный стеноз может быть обнаружен и у пожилых лиц, повидимому, при мало пораженном миокарде.

Осложнения разнообразны. Эмболии в головной мозг, особенно в a. fossae Sylvii, в артерию сетчатки и т. д., могут наблюдаться уже в ранних стадиях митрального порока, преимущественно как следствие пристеночных тромбов в растянутом левом предсердии. Пристеночные тромбы с особенным постоянством образуются при наличии мерцательной аритмии, когда тромбообразование облегчается отсутствием сокращений предсердий; при этом дигиталис и особенно строфант, при введении внутривенно, усиливающие циркуляцию крови, а также хинидин, восстанавливающий сокращения предсердий, могут способствовать отрыву тромбов и возникновению эмболии.

Пристеночный тромб в растянутом левом предсердии иногда может стать свободным и от движения крови принять шаровидную форму; такой свободный шаровидный тромб, смещаясь, может закрывать отверстие, вызывая своеобразные припадки с резким цианозом и даже внезапную смерть.

Кровохаркание типично для митрального стеноза в стадии легочного застоя. Оно проявляется в виде прожилок и плевков крови, иногда даже профузного кровотечения из лопнувших сосудов, особенно при физической работе, когда кровь еще больше заполняет малый круг, но встречает препятствие в ригидном клапане. Кровь в альвеолах поглощается гистиоцитами, выделяющимися с мокротой в виде «клеток сердечных пороков». У таких больных крупозная пневмония или иной воспалительный процесс может сопровождаться значительным легочным кровотечением.

Кровохаркание часто, особенно в терминальный период, бывает следствием инфаркта легких на почве эмболии в результате отрыва кусочков от пристеночных тромбов в растянутом правом предсердии (при далеко зашедшей недостаточности правого сердца, особенно при наличии мерцательной аритмии) или в результате периферических тромбозов, например, глубоких вен бедра, а также возникает на почве местного тромбоза легочных сосудов при резко замедленном кровообращении.

Наконец, кровохаркание может быть и результатом ревматических васкулитов в легких, иногда уже рано сопутствующих ревмокардиту и способствующих, как полагают, развитию пневмосклероза и бурой индурации легких, а также перегрузке правого сердца при ревматических пороках.

Сердечная астма не обычна для митрального порока и наступает, как и острый отек легких, при чрезмерных физических напряжениях, во время родовых схваток, будучи обусловлена, в отличие от сердечной астмы при атеросклеротическом кардиосклерозе и гипертонической болезни, не ослаблением мышцы левого желудочка, а механическим препятствием в виде суженного отверстия при возрастающем напоре крови из-за физической нагрузки.

Своеобразную картину дает чрезмерное, так называемое аневризматическое, расширение левого предсердия, когда предсердие может простираться не только далеко кзади, но и значительно вправо от верхней части грудины, где определяется резкая тупость, систолическая пульсация, иногда ощущаемая рукой, и систолический шум, а рентгенологически выражено дугообразное выбухание с экспансивной систолической пульсацией, в то время как располагающаяся справа ниже дуга правого предсердия во время систолы сокращается, следуя за сокращением правого желудочка (характерная пульсация обеих дуг справа в противоположных направлениях). При далеко зашедшем перерождении мышцы левое предсердие, растягиваясь, может, содержать много (даже до 2 л) крови и вызывать явления сдавленна—ателектаз правого легкого, дисфагию, дисфонию (путем сдавления п. recurrens слева—симптом Ортнера); застой в легких и одышка могут быть парадоксально мало выражены (кровь скопляется именно в предсердии); такое чрезмерное растяжение предсердия может быть ошибочно принято за выпотной перикардит, плеврит и т. д. Из-за давления увеличенного левого предсердия и легочной артерии в месте отхождения от аорты левой подключичной артерии возникает pulsus differens с меньшей пульсовой волной на левой руке по сравнению с правой. На частоту ателектаза легких при митральном стенозе указывал уже Боткин.

При значительном застое в легких и растяжении устья легочной артерии клапаны ее могут не смыкаться, что ведет к диастолическому шуму относительной недостаточности клапанов легочной артерии (шум Грэхем Стилля), который отличается от шума при недостаточности аортальных клапанов отсутствием скачущего пульса на лучевой артерии и характерного верхушечного толчка.

Конечная стадия декомпенсации характеризуется развитием необратимых изменений в результате длительного венозного застоя с замещением паренхимы соединительной тканью в печени (сердечный мускатный цирроз печени), в легких (сердечный пневмосклероз, бурая индурация легких),, в самом сердце (когда на почве венозного застоя и дистрофии может развиваться и миофиброз сердца), в отечной подкожной клетчатке с запустеванием лимфатических сосудов, с бурой пигментацией кожи, язвами на ней, образованием в толще кожи striae distensae и т.д. В развитии явлений декомпенсации уже с ранних ее периодов большое значение имеет нарушение центрально-нервных регуляций, что приводит, как указывал уже Боткин, к несоразмерно усиленной работе мышцы сердца; в позднем периоде декомпенсации становятся особенно очевидными нервнотрофические нарушения со стороны различных органов и общего питания организма. Нарушение функций печени, тканей, атрофия мышц при пониженном аппетите и нарушении пищеварения приводят к вторичным гиповитаминозам, низкому содержанию белка в сыворотке крови, что в свою очередь поддерживает стойкую анасарку (дистрофический гипопротеинемический компонент отеков). Впрочем, в терминальный период, возможно, с развитием ацидоза, отеки иногда исчезают. Застойные явления в большом кругу вообще могут ограничиваться только значительной застойной печенью и асцитом, особенно при развитии недостаточности трехстворчатого клапана.

Повышение температуры тела у больных с тяжелой декомпенсацией, особенно у более пожилых больных ревматизмом с мерцательной аритмией и т. д., может зависеть от текущего ревмокардита (т.е. свежих высыпаний ревматических гранулой и т. д.), а чаще зависит от разнообразных иных причин, как-то: инфаркта легких и инфарктных пневмоний, которые могут протекать в терминальный период почти бессимптомно; марантических тромбофлебитов глубоких вен бедра и пр.; инфекционных осложнений в связи со стойкими отеками—рожи, лимфангоитов; абсцессов после инъекций камфоры, плохо рассасывающейся у таких больных, и т. д. Даже температуру в 37° следует расценивать как повышенную, так как при сердечных отеках температура кожи вне инфекционных осложнений понижена и обычно не превышает 36°. Реакция оседания эритроцитов при наличии застойной декомпенсации и цианоза замедлена и может оставаться неускоренной и при инфекциях. Застойная декомпенсация протекает с эритроцитозом; отсутствие последнего указывает на конечную стадию с нарушением всасывания кроветворных веществ или на наличие активного процесса (ревмокардита).

Явная желтуха, как правило, является следствием инфаркта легких с последующим гемолизом и усилением застойного поражения печени. При наличии отеков желтуха выявляется только на верхней половине тела, свободной от отеков. Редко желтуха обусловлена некрозами в застойной печени или мускатным циррозом или зависит от случайного заболевания болезнью Боткина. Кровотечения могут быть при этом обусловлены холемическим геморрагическим диатезом. Диспептические жалобы нередко являются следствием застойной печени, застойного гастрита, раздражения желудочно-кишечного тракта лекарствами (наперстянка, строфант и др.). Длительная дигитализация может вызвать и другие симптомы, которые не всегда легко отличить от проявлений декомпенсации или ревмокардита, например, олигурию, психотические явления, бигеминию, удлинение интервала Р—R, снижение зубца Т, причем эти электрокардиографические изменения могут оставаться неделями после отмены наперстянки.

Диагностика митрального стеноза

Диагноз митрального порока легок в выраженных случаях средней тяжести при наличии жалоб на одышку, кровохаркания и т. д. и характерных физических признаков при исследовании сердца. Типичный так называемый «митральный habitus» позволяет подозревать порок сердца уже на расстоянии. Особенно характерен для митрального стеноза пресистолический шум, т. е. короткий грубый шум, непосредственно предшествующий хлопающему первому тону и им обрывающийся. Однако диагноз affectio mitralis полностью обоснован и при выслушивании только длинного систолического шума, если имеются такие признаки, как хлопающий первый тон на верхушке или резкий акцент на легочной артерии, или особенно явное изолированное расширение левого предсердия или же правого желудочка и легочной артерии при рентгеноскопии.

Труднее диагносцируются и больше ошибок вызывают начальные, а также далеко зашедшие случаи митрального стеноза. В начальных случаях, при отсутствии характерного общего вида больных и соответствующих жалоб, часто обследование проводят недостаточно внимательно и пропускают даже характерный пресистолический шум, который может быть ограничен только очень небольшой областью. Надо поставить себе за правило при обследовании каждого больного, а также каждого видимо здорового человека не забывать о возможности наличия у него порока и на этом фиксировать внимание. Особенно осторожно следует отвергать наличие порока, если раньше он был распознан другим опытным врачом. Необходимо внимательно выслушивать больного в стоячем и лежачем положении, особенно тщательно первые 5—10 ударов сердца после движения, уложив больного тотчас на левый бок и перемещая стетоскоп в различные точки над сердцем, начиная с верхушки.

Для обнаружения таким образом несомненного пресистолического шума требуется время и внимание, а не какая-либо особая тонкость слуха. Ранний протодиастолический шум при развитии митрального стеноза у подростков выслушивается, повидимому, лучше в положении больного на левом боку. Следует помнить, что диагноз митрального порока возможен и при нормальных рентгенологических данных.

При тяжелой декомпенсации с развитием правожелудочковой недостаточности или мерцательной аритмии объективные признаки становятся стертыми. О митральном стенозе говорят: длительный «ревматический анамнез», упорная одышка с кровохарканием, наличие мерцательной аритмии, хлопающего первого тона, хотя бы остаточного диастолического дрожания у верхушки и т. д. Следует твердо помнить характерную митральную мелодию при мерцательной аритмии—длинный шум в начале диастолы, иногда прерванный, с отсутствием в течение длинных пауз пресистолического шума непосредственно перед первым тоном, а нередко с утратой последним и хлопающего, характера.

Па рентгеновском контуре тени при cor bovinum часто трудно диференцируются отдельные камеры сердца, хотя преобладание растяжения левого предсердия может подтверждать наличие митрального стеноза;: вследствие оттеснения левого сердца» кзади и разгрузки малого круга при развитии недостаточности -трехстворчатого клапана рентгенологическая картина может стать менее типичной.

Распознавание наличия именно митрального стеноза важно для уточнения этиологии заболевания сердца, так как, согласно современным взглядам, митральный стеноз (или affectio mitralis)—это следствие только-ревматического вальвулита, следовательно, всегда без исключения ревматической природы, даже при отсутствии всяких иных указаний на ревматизм в анамнезе.

Диференциальный диагноз митрального стеноза

Отдельные физические признаки, на совокупности которых основывается диагноз митрального стеноза, могут дать повод к диференцированию с другими состояниями.

Акцент второго тона на легочной артерии может выслушиваться у здоровых лиц, особенно у подростков, вследствие большего прилегания сердца к передней грудной стенке, а также при других заболеваниях.. Непостоянное, только на высоте вдоха раздвоение второго тона— также физиологическое явление. Акцент первого тона у верхушки сердца может быть при любой тахикардии у здоровых—при нервном возбуждении и т. д., нередко одновременно с акцентом второго тона легочной артерии.

Гипертрофию правого желудочка, помимо митрального порока,, находят при пневмосклерозе, кифосколиозе и т. д. Отличие от чистой недостаточности митрального клапана приведено при описании этого порока.

Прогноз митрального стеноза клапана

Митральный порок—тяжелое заболевание как вследствие серьезного нарушения гемодинамики самим клапанным поражением, так и в силу нередко сопутствующего резкого поражения миокарда.. Внезапное ухудшение может наступить после физической перегрузки, при интеркуррентных инфекциях, при пароксизмальной мерцательной аритмии, эмболиях. Поэтому вопросы общего режима, трудоспособности больных с митральным стенозом надо решать очень осмотрительно.

Фибрилляция предсердий

Постоянная форма ФП типична для митрального стеноза, требуется медикаментозный контроль ЧСС.

Жизненно необходима антикоагулянтная профилактика - высокий риск образования тромба (в 11 раз выше, чем при других случаях ФП).

Хирургическое лечение - при наличии симптомов или легочной гипертензии. Варианты:

• Закрытая вальвулотомия.
• Открытая вальвулотомия (одновременно с АКШ).
• Протезирование митрального клапана.

Баллонная вальвулопластика

• Для клапанов при отсутствии кальцинирования или регургитации.
• Позволяет облегчить состояние на несколько месяцев/лет, но обычно возникает рестеноз.
• Особенно удобна при острой декомпенсации во время беременности.

Лечение и профилактика митрального стеноза

Сердечная недостаточность на фоне умеренного митрального стеноза плохо поддается лечению, нужно срочно обратиться за квалифицированной помощью.

• Диуретики.
• Контроль сердечного ритма (дигоксин при ФП; дилтиазем/верапамил, β-блокаторы) - у пациентов с сердечной недостаточностью трудно поддерживать оптимальную ЧСС.
• При пароксизме рассмотреть возможность кардиоверсии (неэффективна при постоянной форме).
• Баллонная вальвулопластика.

Показано хирургическое вмешательство. Используются комиссуротомия, баллонная вальвулопластика, протезирование клапана. Показанием к коррекции являются симптомы декомпенсации, площадь митрального отверстия менее 1 см², выраженная легочная гипертензия (более 60 мм рт. ст.). Медикаментозная терапия направлена на профилактику и лечение осложнений: острой и хронической сердечной недостаточности, мерцательной аритмии, тромбоэмболий.

Медикаментозного лечения митрального стеноза не существует. Единственное радикальное лечение - хирургическое лечение. Препараты используют у больных митральным стенозом для профилактики осложнений.

По мнению экспертов:

• всем молодым больным с выявленным митральным стенозом необходимо проводить антибактериальную профилактику рецидива ОРЛ;
• всем больным необходимо проводить профилактику ИЭ;
• и АПФ не упоминают среди препаратов для больных митральным стенозом, при выраженном МС они вызывают резкое ухудшение состояния;
• сердечные гликозиды при синусовом ритме у больных МС не показаны, при мерцательной аритмии - с крайней осторожностью;
• p-блокаторы показаны больным с митральным стенозом для коррекции ЧСС
• диуретики показаны больным МС, так как приводят к уменьшению преднагрузки, однако у больных с тромбами в левом предсердии или спонтанным эхоконтрастированием, выявленным при ЭхоКГ, мочегонные используют с осторожностью, предпочтительны пероральные петлевые диуретики с большим периодом полувыведения;
• антикоагулянты показаны всем больным с митральным стенозом и мерцательной аритмией, МС и спонтанным эхоконтрастированием, МС и перенесенной эмболией, МС и выявленными тромбами в левом предсердии, оптимальный уровень МНО=2,5.

Химическая или электрическая кардиоверсия при пароксизмальной мерцательной аритмии малоэффективна (рецидивы 100%) и опасна из-за высокой вероятности эмболии.

Хирургическое лечение МС

Различают 3 хирургических метода лечения больных митральным стенозом:

• баллонная вальвулопластика (БВ);
• комиссуротомия;
• протезирование митрального клапана.

У больных с изолированным или преобладающим митральным стенозом метод выбора — эндоваскулярная баллонная вальвулопластика. БВ — метод выбора у пожилых больных, когда из-за сопутствующей патологии комиссуротомия противопоказана. БВ может стать методом выбора у беременных пациенток.

Комиссуротомия показана больным с изолированным митральным стенозом и наличием четкой клинической картины. Рассечение спаек между створками митрального клапана снижает градиент давления и значимо улучшает состояние больного и качество жизни. Если клиническая картина (в первую очередь одышка как маркер легочной гипертензии) отсутствует, решающим моментом для выбора комиссуротомии как метода лечения будет эпизод эмболии. При открытой комиссуротомии возможна ревизия подклапанного аппарата и рассечение спаек сосочковых мышц. Наблюдение за больным в послеоперационном периоде требует мониторинга чувства нехватки воздуха. Если одышка не изменилась в послеоперационном периоде или появилась вновь, то, скорее всего, у пациента развилась тяжелая митральная недостаточность. Если одышка появляется через несколько лет, то, вероятнее всего, наступил рестеноз или декомпенсация других пороков сердца. Операционная летальность достигает 3%. Через 10 лет показана повторная комиссуротомия у 50—60% пациентов.

Протезирование митрального клапана показано при выраженном кальцинозе, повреждении створок во время комиссуротомии, выраженной сопутствующей митральной недостаточности, как единственный метод радикального лечения митрального порока.

При изолированном митральном стенозе протезирование клапана - метод выбора только при тяжелой недостаточности кровообращения и площади отверстия менее 0,8 см2. Операционная летальность до 4%. Десятилетняя выживаемость более 60%.

Всем больным в послеоперационном периоде необходима пожизненная профилактика ИЭ и тромбообразования.

Митральная баллонная вальвулопластика

В отсутствие специалистов или технической возможности вместо вальвулопластики возможно проведение открытой и закрытой вальвотомии (комиссуротомии). После митральной вальвулопластики или вальвотомии больные должны получать антибиотики. Симптомы не могут указывать на тяжесть стеноза, но допплер-ЭхоКГ даёт точную информацию.

Замена митрального клапана

Показана при наличии митральной недостаточности (регургитации) или при ригидном и кальцинированном митральном клапане.

Критерии для проведения митральной вальвулопластики

• Выраженные симптомы.
• Изолированный митральный стеноз.
• Отсутствие (незначительная) митральной регургитации.
• Подвижные, некальцинированные клапаны и под-клапанный аппарат при ЭхоКГ-исследовании.
• Левое предсердие без тромбов