Синдром Гийена-Барре: что это такое, симптомы, диагностика, лечение, причины, признаки

Прогрессирующий парез более чем в одной конечности у пациента, который недавно перенес в легкой форме респираторное или желудочно-кишечное заболевания, которые протекали с повышением температуры. В проксимальных отделах конечностей мышечная слабость выражена в большей степени, чем в дистальных. Обычно она симметрична, но иногда наблюдают ассиметричное распределение.

Симптомы и признаки синдрома Гийена-Барре.

Ведущий симптом — вялый паралич, который развивается остро или подостро, начинается в дистальных отделах ног, затем распространяется выше — на руки и дыхательную мускулатуру (так называемый восходящий паралич Ландри) и сопровождается выпадением сухожильных рефлексов (арефлексией). Паралич дыхательной мускулатуры часто требует применения искусственной вентиляции легких.

К признакам, подтверждающим диагноз, относятся относительная симметричность симптомов, умеренные нарушения чувствительности, вегетативная дисфункция (особенно часто наблюдаются нарушения сердечного ритма, лабильность артериального давления), боли, поражение черепных нервов, отсутствие лихорадки.

Обычно наблюдают снижение сухожильных рефлексов или арефлексию.

Сенсорные симптомы. Появлению мышечной слабости обычно предшествует парестезия. При этом обычно нет глубокой утраты чувствительности, хотя может наблюдаться нарушение чувствительности по типу «носков-перчаток», нарушение дискриминационной, вибрационной чувствительности и глубокого мышечного чувства.

Боль в конечностях и спине — ведущий симптом в 30% случаев.

Дисфункция черепно-мозговых нервов возникает в 50% случаев. Бульварные расстройства и дисфункцию жевательной мускулатуры наблюдают у 30% пациентов; дисфункцию глазных мышц — у 10%.

Дыхательная недостаточность.

Дисфункция ВНС наблюдается часто: потоотделение, тахикардия, внезапные колебания давления, аритмия и остановка сердца. Возможно возникновение дисфункции мочевого пузыря и кишечника, но, если оно наблюдается с момента начала заболевания или сохраняется, рекомендуют пересмотреть диагноз.

Вариант Миллера-Фишера: офтальмоплегия (вплоть до диплопии), атаксия и арефлексия без выраженной мышечной слабости и сенсорных нарушений. Наблюдают сочетание с выявлением в сыворотке крови анти-G01b антител.

Причины синдрома  Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре — проявление мультимедиаторного воздействия на периферические нервы.

Этиология: причины синдрома Гийена—Барре до конца не выяснены. Отмечено, что заболевание может начинаться спонтанно или провоцироваться инфекцией. У больных нередко выявляется повышенный титр антител к тому или иному возбудителю, в частности — к цитомегаловирусу, вирусу Эпштейна—Барр, микоплазме, а при желудочно-кишечном расстройстве — к Campylobacter jejuni. В связи с этим многие исследователи придерживаются гипотезы, что иммунокомпетентные клетки, контролирующие продукцию антител к антигенам соответствующих возбудителей, вследствие иммунологического дефекта направляют свое действие против сходных по антигенной структуре составных частей миелиновой оболочки («молекулярная мимикрия»), приводя таким образом к демиелинизации или поражению аксонов. Патогистологическим коррелятом данной реакции является лимфоплазмацитарная инфильтрация.

Диагностика Гийена-Барре

Диагноз ОВДП вызывает сомнения при наличии следующих признаков: значительная и стойкая асимметрия симптомов, наличие уровня нарушения чувствительности, указывающего на проводниковый тип поражения, изолированное нарушение чувствительности без мышечной слабости, плеоцитоз в ЦСЖ.

Особые формы ОВДП: синдром Миллера Фишера (классическая триада в виде атаксии, арефлексии и офтальмоплегии), краниальная полиневропатия (с вовлечением различных черепных нервов), острая пандизавтономия, крестцовый радикулит (синдром Эльсберга).

Параклинические признаки ОВДП:

• Признаки демиелинизации и аксонального поражения при ЭНГ и ЭМГ; на ранней стадии выявляются замедление скорости или блок проведения возбуждения по проксимальным сегментам нервов, позднее замедляется скорость проведения возбуждения по дистальным сегментам нервов, при ЭМГ появляются признаки денервации и реиннервации.
• Патогистологическое исследование при биопсии икроножного нерва выявляет демиелинизацию, аксональное поражение и мононуклеарную инфильтрацию.

Следующие симптомы, наблюдаемые у пациента на момент поступления, определяют неблагоприятный прогноз.

Быстрое начало.

Необходимость ИВЛ (бульбарные расстройства, снижение ЖЕЛ, дыхательная недостаточность).

Возраст старше 40 лет.

Снижение амплитуды суммарного потенциала мышечного сокращения (<10% по сравнению с контрольным значением) и выраженные спонтанные фибрилляции дистальных мышц, что указывает на денервацию. Обратите внимание! Данные электрофизиологического исследования в начале синдрома Гийена-Барре могут быть нормальными.

Наличие дисфункции ВНС.

Аксональный вариант (обычно после перенесенной инфекции Campylobacter jejuni).

Разработана классификация синдрома Гийена-Барре на основе степени прогрессирования заболевания:

• 1 степень. Может бегать.
• 2 степень. Может пройти 5 м, но не может бежать.
• 3 степень. Может пройти 5 м с посторонней помощью.
• 4 степень. Прикован к креслу или кровати.
• 5 степень. Требуется ИВЛ.

Практические рекомендации

Острое начало с появления двустороннего пареза мимической мускулатуры характерно для синдрома Гийена-Барре. Длительно существующая слабость мимической мускулатуры обычно является следствием саркоидоза или лаймской болезни.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Лечение направлено на коррекцию иммунных расстройств с помощью в/в иммуноглобулина или плазмафереза.  Прогноз в отсутствие тяжелых осложнений относительно благоприятен.

Важно принимать во внимание то, что синдром Гийена-Барре должен быть диагнозом исключения. Проведение дифференциальной диагностики должно зависеть от анамнезу и обнаруженных изменений.

Тактика терапии синдрома Гийена-Барре похожа на ту, что проводится всем пациентам с нервно-мышечным парезом, однако существует несколько специфических особенностей лечения:

• Дважды в день следует измерять ФЖЕЛ.
• Часто наблюдают нестабильность ВНС, поэтому требуется проведение ЭКГ-мониторинга и регулярное определение АД и пульса, особенно у пациентов с бульбарными расстройствами и вовлечением дыхательной системы. Обратите внимание! Санация трахеобронхиального дерева может привести к брадикардии и асистолии.
• Может потребоваться проведение анализа ликвора. Содержание белка вначале может быть нормальным, но затем характерно выраженное его увеличение.
• Глюкокортикоиды не оказывают благоприятного эффекта при синдроме Гийена-Барре.
• Обмен плазмы. Внутривенное введение иммуноглобулина никогда соответствующим образом не сравнивался с плацебо, но он, похоже, также эффективен, как и обмен плазмы, и в настоящее время рекомендуется в качестве стандартной терапии синдрома Гийена-Барре. Лечение следует назначить без обсуждения с неврологом.
• Профилактика ТГВ конечностей.

Базисная терапия

Основные терапевтические мероприятия: плазмаферез, введение в/в иммуноглобулина, консервативная терапия. Эффективность кортикостероидов, как в форме длительного перорального курса терапии, так и в форме пульс-терапии высокими дозами, доказать не удалось. Кортикостероиды продолжают использоваться в клинической практике. Появились данные о том, что в сочетании с плазмаферезом или иммуноглобулином они могут повысить эффективность лечения.

• Плазмаферез включает сепарацию плазмы и клеток крови и замещение выводимой плазмы коллоидными растворами. Эффективность плазмафереза доказана в двух больших клинических испытаниях. В обоих исследованиях применение плазмафереза привело к более раннему улучшению и более быстрому регрессу симптомов по сравнению с консервативной терапией. Эффективность выражалась также в меньшей длительности периода подключения к аппарату ИВЛ. Контрольные исследования, проведенные после окончания курса плазмафереза (в США -через 6 мес., во Франции — через 1 год) показали стойкость положительного эффекта плазмафереза. Необходимое количество курсов плазмафереза определяется тяжестью заболевания: при умеренно выраженных симптомов достаточно 2 курсов, при более выраженной симптоматики — 4 курса. Более высокое число курсов плазмафереза не повышает эффективность лечения, даже при тяжелых поражениях. Большое значение имеет возможно более ранее начало лечения. Во время 1-го курса плазмафереза рекомендуется проводить обмен 10—12 л плазмы за 5—6 сеансов. К возможным осложнениям относятся инфекции, кровотечения, дегидратация, нарушения электролитного обмена, а также анафилактические реакции на чужеродный белок (минимальны при применении 5% человеческого альбумина в качестве замещающего раствора), резкая артериальная гипотензия.
• Иммуноглобулин. Эффективность внутривенного иммуноглобулина была впервые убедительно доказана в мультицентровом испытании в Голландии и подтверждена в дальнейших исследованиях. Эффективность внутривенного иммуноглобулина считается как минимум эквивалентной эффективности плазмафереза. Данный метод лечения более удобен и безопасен, имеет меньше противопоказаний (например, не противопоказан при сердечной недостаточности).
• Комбинированная терапия. Комбинация плазмафереза и иммуноглобулина не превосходит по эффективности каждый из этих методов в отдельности. Все три метода лечения показали примерно равную эффективность. Сообщалось также, что при лечении 25 пациентов с ОВДП комбинация иммуноглобулина с пульс-терапией метилпреднизолоном оказалась более эффективной, чем применение одного иммуноглобулина.
• Иммуноабсорбция. Плазмаферез с проведением иммуноаб-сорбции дает возможность проводить реинфузию собственной плазмы. Преимущества данного метода в настоящее время убедительно не доказаны.

Симптоматическая терапия

Методы симптоматического лечения имеют большое значение при лечении пациентов с ОВДП. Особенно важную роль играют следующие мероприятия:

• Профилактика пневмонии: дыхательная гимнастика, перкуторный массаж, бронхолитические средства (например, бромгексин или ацетилцистеин), при дыхательной недостаточности — интубация с применением ИВЛ в режиме вспомогательного или контролируемого дыхания.
• Профилактика тромбозов: эластичные чулки или бинтование ног, низкие дозы гепарина или применение низкомолекулярных гепаринов (фраксипарина, кальципарина). В тяжелых случаях при развитии тетраплегии прибегают к полной гепаринизации в дозе 1000 МЕ/ч.
• Лечение нарушений сердечного ритма: при тахикардии назначают пропранолол, при брадикардии, особенно при выраженной атриовентрикулярной блокаде, показано применение временного электрокардиостимулятора.
• Стабилизация артериального давления: при гипертоническом кризе рекомендуется сублингвальный прием 10 мг нифедипина или 0,15 мг клонидина. При артериальной гипотензии необходимо следить за адекватным поступлением жидкости; возможно применение минералокортикоида флудкортизона, симпатомиметика норфенетрина или антагониста а2-адренорецепторов йохимбина.
• Физическая терапия и лечебная гимнастика: частое поворачивание больного в постели в период обездвиженности, использование противопролежневых матрасов, профилактика контрактур с помощью пассивных движений в суставах. В период выздоровления рекомендуется активная гимнастика для восстановления мышечной силы, двигательной активности, при стойких остаточных явлениях используют поддерживающие ортопедические приспособления.

Прогноз Гийена-Барре

Около 65% пациентов в дальнейшем возобновляют свою рабочую деятельность, 8% умирает в острую стадию (обычно вследствие дисфункции ВНС или ТЭЛА), у остальных пациентов наблюдают остаточные изменения. Прогноз неблагоприятный при тяжелом течении синдрома Гийена-Барре.