Опухоли головного мозга: симптомы, признаки, лечение, причины, стадии, диагностика, классификация, что это такое

Классификация опухолей головного мозга

Классификация опухолей согласно патологоанатомическим критериям. Основные принципы определения степени злокачественности глиомы (по данным ВОЗ)

 Клинический прогноз в зависимости от степени злокачественности опухоли (поданным ВОЗ)

Общие сведения о методах лечения

Хирургическое лечение

Всегда следует предпринять попытку полного удаления менингиомы и других доброкачественных опухолей с медленным ростом, за исключением тех случаев, когда они локализуются вблизи жизненно важных центров головного мозга, крупных нервных стволов или сосудов. В любом случае следует стремиться удалить опухоль.

У больных с супратенторнальной глиомой при наличии показаний к открытому оперативному вмешательству целью операции является удаление опухоли или уменьшение ее размера — с тем, чтобы нормализовать внутричерепное давление.

Основные виды операций

Основными предпосылками успешной операции, сберегающей функции головного мозга, являются правильный выбор хирургического доступа к опухоли, применение микрохирургической операционной техники и интраоперационного мониторирования (наблюдение во время операции за сохранностью речевой функции, электрофизиологическая локализация функционально значимых зон в центральной извилине). Современные методики нейронавигации и интраоперационная сонография улучшают результаты операций при глубинной локализации опухолей. В настоящее время возможно комплексное использование данных МРТ, ПЭТ и магнитоэнцефалографии (МЭГ). Проводится исследование возможностей определения оптимального объема удаляемой части опухоли путем интраоперационного обследования с помощью МРТ и сонографии.

Радиохирургия

Внутритканевая радиотерапия признана оптимальным методом лечения хорошо дифференцированных глиом глубинной. Конкурирующими методами лечения опухолей, не вызывающих смещения срединных структур и доступных оперативному вмешательству, являются радиохирургия и микроскопическая резекция.

Частичное удаление опухоли проводится в тех случаях, когда тотальное удаление сопряжено с риском усиления симптомов или смерти пациента.

Термином «радиохирургия» обозначается специальный метод чрескожной лучевой терапии. Он представляет собой стереотаксически направленное фокусированное высокодозовое однократное облучение. При этом, в отличие от лучевой терапии, применяются протоны, ускоренные на циклотроне 160МэВ, ионы гелия, ускоренные на синхроциклотроне, множественные источники кобальта-60 (например, установка «гамма-нож») или ультражесткие фотоны, полученные с помощью линейного ускорителя (фотонное конвергенционное облучение, «Х-нож»).

Альтернативой чрескожной радиохирургии является стереотаксическая интерстициальная терапия радиоактивным иттрием.

При этом внутриподостном методе лечения радиоактивные коллоидные растворы вводятся непосредственно в область глиомы с высокой или низкой степенью злокачественности или в кисту. Доза радиоактивного вещества зависит от выбора изотопа и длительности лечения.

Стереотаксическая биопсия

Для верификации диагноза перед началом терапии применяют стереотаксическую серийную биопсию. Для этого проводят забор проб мозговой ткани на различной глубине, на стороне поражения, из самого объемного образования, а также с противоположной стороны. Гистологическую диагностику проводят непосредственно во время операции с использованием специальных методик приготовления мазка. Диагностическая ценность такого экспресс-метода, как правило, не достигает уровня классического исследования с помощью заливки парафином.

Восстановление оттока ликвора

В тех случаях, когда опухоль препятствует оттоку ЦСЖ и становится причиной окклюзионной гидроцефалии, возможно проведение вмешательства, направленного на освобождение путей оттока ЦСЖ, как в качестве самостоятельного мероприятия.

Частота рецидивов

Высокая частота рецидивов опухолей мозговой ткани объясняется специфическим «биологическим поведением» этих опухолей.

Рост опухоли происходит за счет одновременной пролиферации всех способных к трансформации клеток соседних регионов без формирования «центров пролиферации». Между отдельными формациями пролиферирующих клеток может находиться функционально сохранная мозговая ткань.

При рецидиве глиомы степень ее злокачественности, как правило, возрастает. Несмотря на многие неблагоприятные факторы, существует ряд новообразований, принадлежащих по классификации ВОЗ к I или, иногда, II степени злокачественности, полное удаление которых приводит к выздоровлению без применения каких-либо дополнительных методов лечения.

Общие рекомендации в отношении послеоперационного лечения опухолей в зависимости от степени злокачественности по ВОЗ (рекомендации Германского общества онкологов)

Глиомы II степени

• динамическое наблюдение или лучевая терапия
• регулярный контроль с помощью методов нейровизуализации каждые 6 месяцев

Глиомы III степени

• лучевая терапия
• дополнительная химиотерапия
• регулярный контроль каждые 3—6 месяцев

Глиомы IV степени

• лучевая терапия
• химиотерапия
• контроль каждые 3 месяца

Лучевая терапия

• Поверхностное облучение с.помощью открытых источников излучения.
• Внутритканевое облучение путем направления радиоактивных лучей в область опухоли с помощью стереотаксического метода.

Облучение ЦНС проводят в большинстве случаев после операции. При этом необходимо учитывать следующие особенности:

• Наряду с некоторыми чувствительными к облучению опухолями, такими как, например, медуллобластома, существует целый ряд опухолей со слабым реагированием или отсутствием реакции на облучение (например, дифференцированная астроцитома).
• Здоровая мозговая ткань, окружающая опухоль, обычно обладает высокой восприимчивостью к облучению, хотя она бывает выражена в различной степени, например, ткани мозгового ствола более чувствительны к облучению, чем лобные доли. Спинной мозг тоже обладает низкой толерантностью к радиоактивному облучению. Толерантность зависит от суммарной дозы, объема облучаемого участка мозга, а также частоты сеансов и разовой дозы. Различают ранние и поздние осложнения облучения. Среди ранних осложнений, если не считать изменений кожи и ее дериватов, на первом месте стоит отек головного мозга. Обширные участки некроза мозговой ткани как следствие облучения могут давать клиническую картину, сходную с симптомами опухоли, и требовать хирургического вмешательства.

Показания

Несмотря на то, что глиомы обладают средней или низкой восприимчивостью к облучению, лучевая терапия, особенно при небольшом объеме оставшейся части опухоли, способна увеличить продолжительность жизни. При глиомах III и IV степени, диагноз которых подтвержден результатами стереотаксической биопсии и гистологического исследования, первичное проведение лучевой терапии возможно только при наличии благоприятных прогностических признаков (молодой возраст, хорошее общее состояние пациента).

Особое внимание необходимо уделять положению и фиксации пациента на столе во время процедуры облучения. Положение пациента должно быть каждый раз одинаковым и способствовать точному попаданию пучка ионизированных частиц в опухоль-мишень. Выбор правильного положения во время первых сеансов лучевой терапии рекомендуют проводить под контролем КТ и данных дозиметрического исследования.

Толерантность нормальной ткани мозга зависит от величины однократной дозы и частоты сеансов.

Увеличение разовой дозы с укорочением продолжительности лечения целесообразно при плохом прогнозе заболевания и обычно сопряжено со снижением суммарной дозы облучения.

Современная аппаратура позволяет осуществлять индивидуальный подбор и контроль распределения дозы в зависимости от характеристик опухоли во время облучения с помощью датчиков, встроенных в радиационную головку. Дальнейшее совершенствование аппаратуры для лучевой терапии имеют целью повышение точности направления пучка и повышение надежности защиты окружающих тканей от облучения.

Химиотерапия

Основными условиями для проведения химиотерапии являются нормальные показатели крови, функции печени и почек, отсутствие тяжелых заболеваний сердца и легких. В последние годы проводились обширные клинические испытания различных схем химиотерапии, показавшие, что ее эффективность в разных группах пациентов неодинакова.

При глиомах II степени по ВОЗ эффективность послеоперационной химиотерапии не доказана. При глиомах III и IV степени рекомендуют химиотерапию после операции. Особенно хорошо поддаются химиотерапии анапластические астроцитомы или олигодендроглиомы, первичные лимфомы ЦНС, медуллобластомы, опухоли ЦНС из зародышевых клеток. Схема лечения предполагает сочетание производных нитрозомочевины нимустина и тенипозида либо кармустина и тенипозида либо комбинацию прокарбазина, ломустина и винкристина (протокол PCV). Системное и интратекальное введение метогрексата — составная часть схемы лечения первичных лимфом ЦНС.

Для достижения полной ремиссии целесообразно проводить не более 4 циклов химиотерапии (примерно в течение полугода), чтобы избежать тяжелых стойких осложнений. Данные литературы не подтверждают преимуществ более длительной химиотерапии. При прогрессирующем росте опухоли и тяжелом общем состоянии пациента (индекс Карнофски менее 50%) также следует предпринять попытку химиотерапии (в соответствии с рекомендациями Германского общества онкологов).

Первый цикл лечения начинают при условии, что количество лейкоцитов не менее 4 000 /мкл, а тромбоцитов не менее 100 000/мкл.

Эффективность и γ-интерферонов при рецидивах глиомы в двух небольших исследованиях доказать не удалось.

Иммунотоксические методы лечения, основанные на применении токсических субстанций, связанных с молекулами-носителями, высокоспецифичными по отношению к опухолевым антигенам, находятся в стадии исследований.

Симптоматическая терапия

Основные направления медикаментозного лечения: применение кортикостероидов (дексаметазон) и осмодиуретиков (маннитол, сорбитол).

• Кортикостероиды. Перифокальный отек имеет вазогенный характер и связан с повреждением гематоэнцефаличе-ского барьера. Кортикостероиды уменьшают проницаемость капилляров. Лечение проводят под контролем клинического и нейровизуализационного исследования. Дексаметазон. Назначение антацидов или блокаторов Н2-рецепторов улучшает переносимость кортикостероидов.
• Осмодиуретики. При необходимости получить быстрый эффект применяют осмодиуретики (15% раствор маннитола или 40% раствор сорбитола).

В случае окклюзионной гидроцефалии рекомендуется в зависимости от ситуации наружное дренирование желудочков или вентрикулоперитонеальное шунтирование.

Лечение отдельных видов опухолей головного мозга

Опухоли из нейроэпителиальной ткани

Эпендимальные опухоли

Наблюдаются преимущественно у детей и подростков. Внутричерепная эпендимома локализуется, как правило, в области IV желудочка, который может быть целиком заполнен опухолью. Различают медленно растущую форму с хорошо дифференцированными клетками и анапластическую форму. У детей 25% эпендимом являются анапластическими, или злокачественными. Анапластическая эпендимома склонна к метастазированию по путям оттока ЦСЖ (так называемые «сточные» метастазы). Их частота колеблется от 26 до 52%.

Лечение

• Оперативное лечение. Вначале производится попытка оперативного удаления опухоли. Она может быть затруднена из-за локализации опухоли. Эпендимомы I и II степени не требуют послеоперационного лечения. При инфратенториальной эпендимоме операции должна предшествовать МРТ позвоночника для исключения метастазов.
• Лучевая и химиотерапия. При злокачественной эпендимоме показано облучение краниовертебрального перехода и области опухоли, при необходимости — проведение химиотерапии.

После операции и лучевой терапии выживаемость 5 лет и более отмечается у 35—60% пациентов. Рекомендуемая Германским обществом детских онкологов и гематологов схема лечения детей с анапластическими эпендимомами аналогична схеме лечения медулло-бластомы.

Опухоли сосудистого сплетения

Папилломы сосудистого сплетения обычно располагаются в области IV, реже боковых желудочков, в них часто выявляются участки обызвествления. Папилломы сосудистого сплетения чаще всего выявляются у детей и молодых людей. Локализация опухолей создает условия для развития преходящих эпизодов блокады оттока ЦСЖ.

В то время как папиллома сосудистого сплетения может быть полностью удалена, у более редко встречающегося рака сосудистого сплетения (анапластической папилломы, степени III или IV по классификации ВОЗ) прогноз гораздо хуже. Эти опухоли различаются по результатам гистологического исследования, выявляющего при анапластической папилломе признаки злокачественности: митозы, выраженную инфильтрацию окружающих тканей мозга, некрозы, полиморфизм клеточных ядер.

Диагностические трудности могут возникать при идентификации промежуточных форм опухоли, когда с уверенностью нельзя диагностировать ни папиллому, ни рак.

В каждом случае выявления рака сосудистого сплетения необходимо исключить его метастатическое происхождение и наличие экстрацеребральной раковой опухоли.

Лечение

• Цель лечения - удаление опухоли и восстановление оттока ЦСЖ.
• При папилломе сосудистого сплетения, в отличие от рака, прогноз благоприятный. Часто наблюдаются полное выздоровление, длительные ремиссии.
• При раке сосудистого сплетения нужна послеоперационная лучевая терапия, хотя последние исследования указывают на предпочтительность химиотерапии.

Опухоли области шишковидного тела

Эти опухоли, чаще всего представляют собой пинеоцитомы (степени I—IV по классификации ВОЗ) или пинеобластомы (степень IV). Их следует отличать от других опухолей, локализующихся в этой области, в частности, опухолей из зародышевых клеток и астроцитом. Пинеобластомы наблюдаются, как правило, в детском возрасте, их границы нечетки, прогноз неблагоприятный, в то время как пинеоцитомы — доброкачественные опухоли, которые в основном встречаются у взрослых, им свойственен экспансивный рост.

Симптомы и признаки

Основное клиническое проявление:

• парез вертикального взора,
• слабость конвергенции.

Диагностика

При подозрении на опухоль области шишковидного тела рекомендуется проведение лабораторных исследований: определение уровня а-фетопротеина (АФП) и β-хорионгонадотропина (Р-ХГД) в плазме.

• Уровень АФП может быть повышен при опухолях, растущих из эмбриональных клеток, эндодермальных опухолях и незрелых тератомах.
• Повышение уровня Р-ХГД свидетельствует о наличии хорио-нэпителиомы (хориокарциномы), или, возможно, герминомы и эмбрионального рака.
• Увеличение обоих показателей является маркером злокачественного новообразования.

Лечение

• Оперативное лечение. Операции проводятся инфратенториально-супрацеребеллярным или затылочно-транстенториальным доступом. Часто в связи с окклюзионной гидроцефалией возникает необходимость шунтирования желудочковой системы.
• Лучевая терапия.

Опухоли черепных и спинномозговых нервов

Данные опухоли происходят их клеток оболочек нервов. Гистологическое исследование выявляет наличие шванновских клеток, реже периневральных клеток и фибробластов.

Наиболее часто встречаются:

• шванномы (невролеммомы, невриномы),
• нейрофибромы.

Оба вида опухолей являются доброкачественными и характеризуются медленным ростом. Шванномы чаще всего поражают слуховой, реже тройничный, языкоглоточный, блуждающий, подъязычный, лицевой и добавочный нервы.

Лечение невриномы слухового нерва

• Оперативное лечение. После полного удаления рецидивов не бывает. Микрохирургическая техника позволяет проводить щадящие операции, не вызывая поражения лицевого нерва и кохлеарной порции вестибулокохлеарного нерва.
• Радиохирургическое лечение. В последние годы в качестве альтернативы оперативному лечению применяется радиохирургический метод лечения с помощью гамма-ножа. Отдаленными последствиями радиохирургического вмешательства могут быть потеря слуха и невропатия лицевого нерва.

Лечение нейрофибромы

Нейрофибромы редко имеют внутричерепную локализацию и чаще располагаются в позвоночном канале или по ходу периферических нервов.

• Опухоли необходимо оперировать только в тех случаях, когда они вызывают клиническую симптоматику. Альтернативы хирургическому лечению не существует.
• При злокачественных опухолях оболочек нервов следует предпринять попытку как можно более полного хирургического удаления.
• Для этих опухолей не существует «стандартов» неоперативного лечения. Иногда рекомендуют послеоперационное облучение, хотя опухоли этого типа не являются радиочувствительными.

Кисты и опухолевидные образования

Данное обозначение является общим для нескольких новообразований с различным гистологическим строением, неодинаковыми гистогенезом и локализацией.

Эпидермоидные и дермоидные опухоли проявляются в возрасте от 20 до 40 лет. Медленно растущие эпидермоидные опухоли происходят из эктопически расположенных эмбриональных островков клеток эпидермиса. Дермоидные опухоли, образуются из дермы и содержат дериваты кожи, такие как железы, волосы и зубы. Оба типа опухоли обычно локализуются в области мостомозжечкового угла, параселлярной зоне, на основании височной доли.

Симптомы и признаки

Спонтанное высвобождение содержимого дермоидных и эпидермоидных кист может вызывать рецидивирующий асептический менингит или менингоэнцефалит. При появлении признаков повышения давления и очаговой неврологической симптоматики необходимо оперативное лечение.

Лечение

Полностью удалить всю капсулу эпидермоидной опухоли удается нечасто, и стремиться к полному удалению не следует. Прогноз в целом благоприятный.

Коллоидные кисты наиболее часто локализуются в области свода III желудочка. Они могут блокировать отверстие Монро и вызвать гидроцефалию с расширением обоих боковых желудочков. Эти кисты в настоящее время удаляют с помощью эндоскопической техники.

Кисты Ратке располагаются интраселлярно в кармане Ратке. Они чаще всего не вызывают неврологическую симптоматику и выявляются случайно при аутопсии (в 2—26% случаев).

Опухоли, врастающие в полость черепа

Хордомы

Хордомы связаны с нарушением эмбриональной закладки органов и соответствуют по своему гистологическому строению структуре хордальной ткани. Они встречаются редко (0,1—0,2% всех внутричерепных опухолей), локализуются в основном в области ската, а также в назофарингеальном регионе, иногда распространяясь на область турецкого седла, редко — в крестцово-копчиковом отделе позвоночника. Примерно в 10% случаев выявляются гистологические признаки злокачественной опухоли.

Симптомы и признаки

Снижение остроты зрения, нарушения со стороны глазодвигательных, отводящих, блоковых и тройничных нервов свидетельствуют о ретро- или параселлярной локализации опухоли.

Лечение

• Оперативное удаление.
• Лучевая терапия рекомендуется, несмотря на то, что радиационная чувствительность этих опухолей не очень высока.

Карциноматоз мозговых оболочек

Инфильтрация мягкой оболочки мозга злокачественными клетками является следствием диффузного распространения опухоли.

Лечение

Оперативное лечение при данном заболевании исключено. Лечение паллиативное. Наряду с лучевой терапией целесообразно интратекальное введение химиотерапевтических средств через внутрижелудочковый резервуар Рикхама.

Краниовертебральные аномалии

Синдром Арнольда—Киари

Выделяют 3 формы:

• Синдром Арнольда—Киари I тип.
• Синдром Арнольда—Киари II типа.
• Синдром Арнольда—Киари III типа.

Лечение

Лечение аномалии Арнольда—Киари оперативное:

• При синдроме Арнольда—Киари I типа — декомпрессия продолговатого мозга с помощью субокципитальной трепанации и резекции тела атланта.
• При синдроме Арнольда—Киари II типа проводится удаление менингомиелоцеле, у большинства пациентов — шунтрирование по поводу гидроцефалии.

Синдром Денди—Уокера

Существуют различные теории происхождения аномалии Денди—Уокера:

• врожденная атрезия отверстий Мажанди и Лушки,
• дизрафия мозжечка,
• нейрошизис,
• гидродинамическая теория.

Следует различать синдром Денди—Уокера и вариант Денди—Уокера. В последнем случае кисты имеют меньший размер, отток ЦСЖ из IV желудочка не нарушен. Гидроцефалия отсутствует или выражена слабо, но иногда у пациентов наблюдаются симптомы гидроцефалии. Относительно часто, особенно в случае поздней диагностики, развиваются когнитивные нарушения.

Лечение

Для коррекции нарушений оттока ЦСЖ из желудочковой системы и кист применяют имплантацию шунтирующих систем. Раннее начало лечения положительно влияет на прогноз заболевания.

Для уменьшения давления ЦСЖ прибегают также к вентрикулостомии, то есть к наложению анастомоза между кистами Денди—Уокера и субарахноидальным пространством. В настоящее время эта операция проводится с наименьшим риском с помощью эндоскопической техники. Большинство авторов рекомендуют применение вентрикулостомии лишь у подростков и взрослых с умеренно выраженным расширением супратенториальных ликворных пространств.