Смешанные эпителиальные и мезенхимальные опухоли тела матки: лечение, прогноз, признаки, причины, симптомы

Аденомиома

Опухоль содержит доброкачественный эпителиальный компонент, как правило, представленный эпителием эндометриоидного типа, и гладкомышечный мезенхимальный компонент. Иногда в опухоли выявляются участки цитогенной стромы эндометрия.

Макроскопически обычно представлена полиповидным образованием, расположенным субмукозно, изредка — интрамурально или субсерозно.

Эпителиальный компонент чаще представлен эндометриоидными железами пролиферативного типа с минимальной цитологической атипией, однако может встречаться реснитчатый, муцинозный или плоский эпителий. Стромальный компонент гладкомышечный, может быть в виде разных вариантов, включая причудливый. Иногда железы окружены полоской цитогенной стромы, а лишь потом — мышечной тканью.

Атипическая полипоидная аденомиома

Редкая опухоль со структурной и клеточной атипией эндометриоидного железистого компонента и фибромускулярной стромой. Как правило, возникает в перименопаузе, средний возраст пациенток 40 лет, связана с нарушениями менструального цикла и бесплодием. Чаще развивается в нижнем сегменте матки, редко — в цервикальном канале. Обычно имеет полиповидную форму. Эпителиальный компонент обладает признаками атипической гиперплазии эндометрия, нередко с плоскоклеточной метаплазией в виде «морул» с некрозом в центре. Около 20% опухолей сопровождаются поверхностной мышечной инвазией и в этом случае трактуются как атипическая полипоидная аденомиома с низким злокачественным потенциалом. Стромальная митотическая активность низкая. Прогноз благоприятный, но возможны рецидивы и малигнизация.

Примерно в 40% случаев атипических полипоидных аденомиом выявляется гиперметилирование MLH1, также наблюдается микросателлитная нестабильность, характерная для эндометриоидной аденокарциномы.

Аденофиброма

Смешанная опухоль, содержащая доброкачественные эпителиальный и мезенхимальный компоненты. Возникновение ее нередко связано с приемом тамоксифена.

Средний возраст пациенток 68 лет. Макроскопически опухоль чаще полиповидная, но может быть сосочковой или дольчатой. Эпителиальный компонент обычно эндометриоидный, но может быть эндоцервикальным, реснитчатым или плоскоклеточным. Строма чаще цитогенная эндометриальная с заметным фиброзом, иногда с гладкомышечными элементами. В литературе нет сообщений о наличии гетерологичных элементов в строме аденофибром тела матки, однако теоретически могут встречаться участки хрящевой или костной ткани. Митозы отсутствуют или единичные. Фигуры митоза, как правило, обнаруживаются в зонах повышенной клеточности, окружающих железы. Диагноз аденофибромы и дифференциальный диагноз с аденосаркомой возможны только при изучении всего массива опухоли.

Аденосаркома

Синоним: мюллерова аденосаркома.

Страдают пациентки любого возраста (14-89 лет), но чаще в менопаузе (средний возраст 58 лет). Опухоль поражает любые отделы эндометрия, нередко с вовлечением нижнего сегмента матки, иногда и цервикального канала, инвазия в миометрий бывает редко. Форма роста экзофитная, нередко выполняет всю полость матки.

Опухоль формирует листовидные и сосочковые структуры, напоминающие филлоидную опухоль молочной железы. Железы могут быть кистозно расширены или иметь щелевидный просвет. Эпителиальный компонент идентичен пролиферативному или гиперпластическому эндометрию, иногда с атипией. Встречается также цервикальный и реснитчатый типы эпителия. Иногда выявляются очаги плоскоклеточной метаплазии. Стромальный компонент обычно высокодифференцированный, представлен гомологичной стромальной эндометриальной саркомой, содержащей различное количество фиброзной ткани, число митозов превышает 1 в 10 полях зрения, могут быть структуры, напоминающие строму полового тяжа. Гетерологичные стромальные элементы могут быть представлены рабдомиосаркомой, хондросаркомой и липосаркомой, выявляются приблизительно в 15% аденосарком.

При иммуногистохимическом исследовании железистый компонент демонстрирует экспрессию различных цитокератинов, в мезенхимальном компоненте обычно выявляется CD10 (фокально), CD99, ингибин и кальретинин. Также обнаруживают рецепторы половых гормонов и р53.

Аденосаркому необходимо отличать от эндометриальной стромальной саркомы, имеющей в своем составе железистые структуры. Особенно трудно их дифференцировать при наличии только эндометриоидного типа эпителия. Для аденосаркомы характерно значительное количество желез различной величины и формы, наличие сосочков.

Прогноз относительно благоприятный. Местные рецидивы выявляются примерно в 30% случаев, инвазия в миометрий повышает риск развития рецидива.

Карцинофиброма

Опухоль представлена злокачественным эпителиальным и доброкачественным мезенхимальным компонентами. Встречается крайне редко. В одном из случаев эпителиальный компонент был представлен светлоклеточной аденокарциномой. Мезенхимальный компонент обычно фиброзный.

Прогноз неясен ввиду малого числа наблюдений. Вероятно, он определяется стадией процесса, глубиной инвазии в миометрий и гистологическим подтипом эпителиального компонента.

Карциносаркома

Данная опухоль считается смешанной. Имеются сходные с эндометриоидным раком молекулярные и эпидемиологические факторы риска, включая мутации PTEN, микросателлитную нестабильность, ожирение, гормональный статус и бесплодие.

Обычно выявляется у женщин в постменопаузе, но изредка встречается у женщин среднего возраста и молодых девушек. Средний возраст составляет 65 лет, что выше, чем при лейомиосаркоме. Предполагается связь с длительным приемом тамоксифена.

Макроскопически выглядит как полиповидное крупное образование, в ряде случаев выполняющее полость матки, часто с распространением за ее пределы. Характерны очаги некроза, изъязвления и кровоизлияния. Иногда карциносаркомы развиваются в эндометриальных полипах.

Злокачественный эпителиальный компонент часто представлен аденокарциномой, чаще низкодифференцированной, реже — плоскоклеточным или недифференцированным раком. Железистые структуры могут быть образованы как эндометриоидным, так и другими типами эпителия: серозным или светлоклеточным. Мезенхимальный компонент опухоли содержит гомологичные или гетерологичные элементы. Гомологичные элементы могут быть представлены недифференцированной саркомой, лейомиосаркомой или эндометриальной стромальной саркомой. Гетерологичные элементы — хондросаркомой, рабдомиосаркомой, редко — остеосаркомой и липосаркомой. Встречаются карциносаркомы с меланоцитарной и нейроэндокринной дифференцировкой.

Прогноз неблагоприятный, характерно раннее гематогенное метастазирование.