Альвеолиты легких, лечение, симптомы, признаки, причины
Альвеолиты (Ал) — группа заболеваний, характеризующихся диффузными воспалительными поражениями альвеол и интерстициальной ткани легких с частым прогрессированием до легочного фиброза и дыхательной недостаточности.
Частота. Распространенность идиопатического фиброзирующего альвеолита составляет от 2 до 20 случаев на 100 000 населения. Частота аллергических и токсических альвеолит в группах риска (фермеры, птицеводы, работники отдельных отраслей промышленности, лица, получающие химиотерапию) достигает 10 %.
Классификация. Традиционно выделяют идиопатический фиброзирующий, экзогенный аллергический и токсический фиброзирующий альвеолит.
Причины альвеолиты легких
Причины, приводящие к развитию идиопатического фиброзирующего альвеолита, неизвестна.
Этиологическими факторами экзогенного аллергического альвеолита являются споры термофильных актиномицетов, плесень, пыль растительного и животного происхождения («легкое фермера»); белковые антигены перьев и помета птиц («легкое птицевода»); пищевые аллергены (грибы, мука, сыр, солод и другие — болезнь «работников зернохранилищ», «легкое рабочего, обрабатывающего солод», «легкое сыровара» и др.). Альвеолит может возникать также у работников фармацевтической, химической, деревообрабатывающей и текстильной промышленности.
Токсический фиброзирующий альвеолит могут вызвать цитостатики, антибиотики, сульфаниламиды, нитрофураны, хлорпропамид, бензогексоний, кордарон, анаприлин, апрессин, кислород (при длительном вдыхании) и другие лекарственные средства. Из химических веществ имеют значение раздражающие газы (аммиак, хлор, сероводород), металлы в виде паров, дымов, окислов и солей (марганец, бериллий, кадмий, ртуть, цинк), пластмассы, гербициды.
Патогенез. Механизм развития идиопатического фиброзирующего альвеолита до конца не выяснен. В результате нарушений клеточного иммунитета и продукции цитокинов развивается интерстициальное воспаление, отек и фиброз легочной ткани. При экзогенном аллергическом альвеолите происходит антигенная стимуляция и образование иммунных комплексов с последующей активацией системы комплемента, иммунным фагоцитозом и выделением лизосомальных ферментов, повреждающих легочную ткань. При токсическом альвеолите в ответ на воздействие причинных факторов развивается некроз эндотелия капилляров легких и альвеолоцитов I типа, интерстициальный отек и спадение альвеол (как следствие метаплазии альвеолоцитов II типа, вырабатывающих сурфактант).
Патоморфология. Различают десквамативный и муральный (при преобладании интерстициальных изменений) варианты идиопатического фиброзирующего альвеолита. При экзогенном аллергическом альвеолите вначале отмечается отек интерстициальной ткани легких, клеточная инфильтрация альвеол и межальвеолярных перегородок с образованием гранулем, а затем — интерстициальный фиброз без гранулем. Токсический фиброзирующий альвеолит сопровождается некрозом эндотелия легочных капилляров и альвеолоцитов I типа, отеком альвеол и межальвеолярных перегородок.
Симптомы и причины альвеолиты легких
Острое начало характеризуется лихорадкой, иногда ознобом, появляется одышка, сухой кашель. При хроническом течении постепенно нарастает одышка, сухой кашель, утомляемость, отмечается субфибрилитет.
По мере прогрессирования альвеолита при осмотре выявляются диффузный цианоз, пальцы в форме «барабанных палочек», а ногти — «часовых стекол». Над нижними отделами легких пальпаторно отмечается усиление голосового дрожания, а перкуторно — притупление перкуторного звука. При аускультации везикулярное дыхание ослаблено, а на поздних стадиях, преимущественно над нижними отделами легких, вначале выслушивается нежная, а в дальнейшем — громкая, напоминающая «треск целлофана» крепитация. Могут быть жесткое везикулярное дыхание, рассеянные сухие или влажные хрипы, акцент II тона над легочной артерией.
Острые варианты течения альвеолита могут напоминать обострение хронического бронхита или двустороннюю пневмонию.
Диагностика альвеолиты легких
При расспросе особое внимание уделяют профессиональному и аллергологическому анамнезу. Диагностике помогают данные рентгенологического обследования (диффузные, симметричные однородные или мелкоочаговые изменения преимущественно в нижних отделах легких, а на поздних стадиях — картина «сотового легкого»), компьютерной томографии, исследования ФВД (рестриктивные нарушения со снижением объемных показателей и малоизмененными скоростными показателями) и биопсии легких. Лабораторные изменения неспецифичны, характеризуются лейкоцитозом и увеличением СОЭ. При экзогенном аллергическом альвеолите может отмечаться эозинофилия.
Дифференциальная диагностика проводится с большим кругом острых и хронических заболеваний: пневмонией, бронхиолитом, поражениями легких при СБСТ и саркаидозе, альвеолярным протеинозом, ХОБЛ, амилоидозом и другими заболеваниями легких.
Прогноз. При токсическом и аллергическом альвеолите своевременное устранение причинного фактора может привести к выздоравлению. В нелеченных случаях и при идиопатическом фиброзирующем альвеолите продолжительность жизни составляет в среднем 4-6 лет.
Лечение и профилактика альвеолиты легких
При экзогенном аллергическом и токсическом альвеолите необходимо выявить и устранить причинный фактор (см. этиологию).
Медикаментозное лечение включает применение глюкокортикостероидов (преднизалон в дозе 60-80 мг/сут до достижения ремиссии). При отсутствии эффекта применяют цитостатики (циклофосфан, азотиоприн, хлорамбуцил). Лекарственная терапия эффективна лишь при отсутствии выраженного легочного фиброза.
Профилактика. Профилактика идиопатического фиброзирующего альвеолита не разработана. При экзогенном аллергическом и токсическом фиброзирующем альвеолите необходимо устранение этиологического фактора (рациональное трудоустройство, коррекция лекарственной терапии и т.п.). В рамках вторичной профилактики необходимо постоянное наблюдение пульмонолога, консультации аллерголога и профпатолога.