Дефицит ингибитора С1 эстеразы
Дефицит ингибитора С1 эстеразы (ангионевротический отек). Данное состояние может быть врожденным или приобретенным, наблюдается с частотой 1:50 тыс. (в Великобритании).
Врожденный ангионевротический отек
- обычно развивается на втором десятилетии жизни.
- Характеризуется низкой сывороточной концентрацией компонентов комплемента С2, С4 и С5-ингибитора при нормальном содержании С1 и СЗ.
Приобретенный ангионевротический отек
- Паранеопластический синдром: аутоантитела против ингибитора С1-эстеразы.
- Характеризуется низкой сывороточной концентрацией С1, С2 и С4 компонентов комплемента.
Дефицит ингибитора С1 эстеразы: симптомы
- Отек гортани (в 48% случаев); может быть жизнеугрожающим.
- Отек подкожной клетчатки (в 91% случаев) лица, ягодиц, гениталий и конечностей, который обычно не сопровождается зудом.
- Абдоминальные симптомы: боль, рвота, диарея.
Провоцирующие факторы
- Стресс.
- Инфекция.
- Предменструальный период.
Лечение дефицита ингибитора С1
Острый тяжелый приступ
- Введение плазменного концентрата ингибитора С1 эстеразы обычно оказывает эффект в течение 30-60 мин.
- При невозможности введения плазменного концентрата ингибитора С1 эстеразы следует назначить 2-4 дозы свежезамороженной плазмы.
Отек гортани
- При поступлении пациента с клинической картиной отека гортани необходимо немедленно обеспечить оксигенацию 60% кислородом, оценить газы крови и вызвать анестезиолога и оториноларинголога, так как может потребоваться проведение интубации трахеи или трахеостомии.
- Вводят 0,1% раствор эпинефрина внутримышечно.
- Вводят гидрокортизон в дозе 200 мг внутривенно.
- Перед введением ингибитора С1 эстеразы может быть назначен хлорфенирамин в дозе 10 мг внутривенно.
Профилактика дефицита ингибитора С1
При наличии у пациента более одного приступа в месяц следует назначить:
- транексамовую кислоту (препарат эффективен в 28% случаев);
- аттенуированные андрогены, например даназол (нелицензированное показание).