Сосудистые заболевания пальцев рук

Оценка состояния сосудов

Анамнез

• Длительность существования симптомов:
• Врожденная
• Недавнее начало
• связь с травмой:
• Проникающее ранение или тупая травма
• Повторяющееся повреждение, например, производственное
• Наличие припухлости
• Время появления симптомов
• Провоцирующие факторы
• Боль
• Семейный анамнез сосудистых заболеваний.

Перенесенные заболевания

• Диабет
• Болезнь Рейно или холодовая травма в анамнезе. Односторонний синдром Рейно указывает на сосудистую окклюзию или тромбоз.

Социальный анамнез

• Профессия
• Курение
• Наркотики
• Внутривенное введение лекарственных препаратов.

Клиническое обследование

Внешний вил

• Цвет:
• Бледный и ишемизированный
• Красный
• Синюшный, с венозным стазом или полнокровием
• Никотиновые пятна
• Пульсация
• Потоотделение
• Припухлость
• Отдельных участков
• Генерализованная
• Отек, с утратой кожных складок по тылу « Утрата объема подушечки пальца
• Изменения ногтевых пластинок
• Кальциноз.

Капиллярный ответ

• Время, необходимое для восстановления цвета ногтевого ложа или кожи после надавливания
• «Норма» менее 2 сек., но необходимо сравнить с другими пальцами, особенно противоположной кисти.

Пульс

Лучевая артерия

• Пальпируется в области лучевой борозды запястья.
• Можно также определить в анатомической табакерке.

Локтевая артерия

Пальпируется по лучевой стороне гороховидной кости в дистальной части запястья.

Пальиевые артерии

Общие пальцевые артерии можно прощупать в межпальцевых складках и пальцевые артерии можно пропальпировать на тонких пальцах дистальнее.

Тест Аллена

• Обычно выполняется на уровне запястья для лучевой и локтевой артерии.
• Можно провести и на пальце (пальцевой тест Аллена).
• Врач помещает кончики второго и третьего пальцев обеих рук на лучевую и локтевую артерии пациента в области запястья, а первые пальцы на тыльную поверхность запястья.
• Пациента просят поднять сжатую в кулак кисть для оттока крови от кисти, а врач сдавливает лучевую и локтевую артерии пальцами обеих рук. Кисть должна побелеть. Для окклюзии сосудов необходимо приложить усилие равное 5 кг или более, что вызывает дискомфорт у большинства пациентов.
• Осматривающий освобождает лучевую артерию и отмечает время, необходимое для восстановления цвета кисти.
• Время реваскуляризации:
• Быстрое восстановление: менее 6 сек.
• Замедленное восстановление: 6-15 сек.
• Отсутствие восстановления: более 15 сек.
• Тест повторяют для локтевой артерии.

Обследование

Стандартная рентгенография

Переломы в анамнезе, повреждение сосудов и эрозии кости видны на стандартных рентгенограммах.

Избыточный рост скелета может быть связан с некоторыми сосудистыми аномалиями.

Ультразвуковая допплерография

Портативный (ручной) допплер

• Портативный аппарат может быть использован в клинике или в операционной для определения наличия пульсации сосуда.
• Используется для предоперационной маркировки перфорантных сосудов при планировании лоскутов.
• Может применяться для мониторинга кровотока через анастомозы до или после операции.

Ауплексный цветной допплер

Это более современный неинвазивный метод картирования кровотока в мелких сосудах, который объединяет в себе ультразвуковое изображение и допплер с цветной маркировкой. Это неинвазивный и воспроизводимый способ диагностики, который уменьшает потребность в более инвазивной артериографии. Аппарат большой и тяжелый, поэтому исследование можно выполнить только в отделении лучевой диагностики.

Пальцевая плетизмография (регистрирует пульсовой объем)

Метод количественной оценки кровотока путем анализа объемных изменений пальца, обычно с использованием манжеты, заполненной воздухом и соединенной с датчиком давления. При окклюзии или стенозе нормальная трехфазная волна изменена. Метод неинвазивный, воспроизводимый и дешевый.

МРТ

Проводится для визуализации изменений сосудов

Магнитно-резонансная ангиография

• Высокое разрешение изображения артериального и венозного русла
• Необходим гадолиний - контраст для того, чтобы увидеть мелкие сосуды.
• Техника менее инвазивна, чем традиционная ангиография, но разрешение слабее.

Ангиография

Этот метод до сих пор является золотым стандартом для визуализации статического состояния сосудов верхней конечности.

Для получения цифрового изображения в сочетании с методом вычитания при двухизотопном сканировании требуется менее контрастный препарат.

Хирурги должны работать вместе с рентгенологами для того, чтобы быть уверенными в получении точной информации по результатам обследования.

Осложнения ангиографии

• Повреждение артерии в месте инъекции
• Смещение эмбола
• Вызванный катетером ангиоспазм
• Невозможность визуализации реконструкции дистальных артерий из-за вазоспазма
• Аллергическая реакция на контрастное вещество.

Сосудистые аномалии

• Терминология, используемая ранее для описания сосудистых изменений (кавернозная гемангиома, капиллярная гемангиома - винное пятно, кистевидная гигрома), запутанная и противоречивая.
• Определение «гемангиома» появилось в качестве (неточного) синонима сосудистой аномалии у детей.
• Врожденные сосудистые аномалии можно разделить на две группы, отличающиеся биологией эндотелиальных клеток.
• Гемангиома.
• Врожденный порок развития сосудов (сосудистая мальформация)
• Различия между гемангиомой и сосудистой мальформацией были описаны в классификации, основанной на характеристиках эндотелия, опубликованной Muliken и Glowacki в 1982 г.

Гемангиома

Характеристики роста гемангиомы

• Гемангиома появляется в первые месяцы после рождения.
• Пролиферативная фаза:
• Быстрый рост приблизительно в течение 12 месяцев.
• Это обусловлено пролиферацией эндотелиальных клеток.
• Фаза инволюции:
• Гемангиома спонтанно сокращается, обычно оставляя после себя фиброзно-жировой след.
• В 70% исчезает к семилетнему возрасту.
• Процент регрессии не связан с полом, возрастом, местом и размером.

Клиническая картина гемангиомы

• Имеющееся при рождении красноватое родимое пятно, превращается в красное, растущее, похожее на клубнику образование.
• Образование на кончиках пальцев и ногтях могут инфицироваться после сосания пальцев.
• Гемангиомы подмышечной впадины или межпальцевых промежутков могут изъязвляться.
• Компрессии подлежащих нервов или сухожильно-мышечных образований не отмечены.
• Начало инволюции отмечается серыми пятнами ишемического некроза («пятна-предвестники») на поверхности гемангиомы.
• Гемангиома чаще всего встречается на голове и шее.
• Гемангиомы верхней конечности могут захватывать грудную клетку, живот и нижнюю конечность.
• Больше половины сосудистых аномалий, встречающихся на верхней конечности у детей - гемангиомы.

Обследование

• Клиническое обследование
• УЗИ
• МРТ

Лечение гемангиомы

В большинстве случаев гемангиомы можно вести консервативно, до самопроизвольного разрешения.

Необходимо успокоить родителей, семье может быть трудно понять, что лучшие результаты будут получены, если позволить гемангиоме пройти стадию пролиферации и затем естественную инволюцию.

Хотя гемангиома верхней конечности обычно не нуждается в срочном лечении, не следует забывать, что распространенную гемангиому с вовлечением дыхательных путей или области орбиты необходимо лечить незамедлительно в специализированных центрах. Срочное лечение заключается во введении стероидов или интерферона а-2а в область поражения или оперативно.

После инволюции может быть показано иссечение фиброзно-жирового очага, оставшегося после гемангиомы для улучшения контура и внешнего вида, особенно на тыле кисти и предплечья.

Сосудистые мальформации

Сосудистые мальформации - это биологически неактивные образования без обновления эндотелиальных клеток.

Многие из них проявляются не при рождении, а в течение первых 2-5 лет с пропорциональным развитию ребенка ростом.

Сосудистые мальформации не подвергаются инволюции (в отличие от гемангиомы).

Классификация сосудистых мальформации

Преобладающий тип клеток

В зависимости от преобладающего типа клеток подразделяются на капиллярные, венозные, лимфатические, артериовенозные, и комбинированные.

Комбинированные мальформации могут включать любую комбинацию сосудистых клеток.

• Как комплексное явление могут сочетаться с избыточным ростом скелета.
• Они известны под различными эпонимами.

Кровоток

Быстрый кровоток. Прогноз хуже и более трудны для лечения.

Медленный кровоток.

• Не прогрессируют в образования с быстрым кровотоком.
• Диффузные, часто трудно резецировать.

Венозные мальформации (VM)

• Наиболее частый вариант аномалии сосудистой системы.
• Кровоток медленный, возможно появление в любой ткани.
• Обычно они более обширные, чем кажется на первый взгляд.
• В положении ниже уровня сердца становятся застойными.
• Симптомы обусловлены гипертрофией (увеличением в размерах), воздействием опухоли и болью, особенно в случае расположения опухоли по ходу сосудисто-нервных образований.
• Изъязвления не характеры.
• Подвержены влиянию гормонов у женщин в период полового созревания и беременности.

Обследование

На рентгенограммах выявляются изменения в костях. МРТ является золотым стандартом для определения размеров и протяженности поражения. Т1 и Т2 взвешенные изображения, гадолиниевый контраст могут помочь различить образование с медленным и быстрым кровотоком и определить венозные и лимфатические капилляры. Ангиография предназначена для предоперационного планирования перед резекцией больших образований.

Лечение

Вначале консервативное с использованием компрессионного белья. Операцию следует выполнять в особых случаях, например, при компрессии нервов, болезненном варикозном расширении вен. Иссечение и уменьшение объема должно тщательно планироваться для полного удаления с сохранением сухожилий, суставов, сосудисто-нервных пучков, иногда в несколько этапов. При этом последующие вмешательства не проводят в рубцовой зоне. Склеротерапия дает временный эффект, однако в результате возможен некроз.

Капиллярная мальформания

• Винные пятна на коже, которые могут захватывать одни палец или всю верхнюю конечность.
• Обычно одностороннее поражение.
• Светло-красного цвета у молодых («пылающий невус»), который с возрастом становится лиловым и на ножке.
• Встречается сочетание с аномалией глубже расположенных сосудов и избыточным ростом скелета.

Лечение капиллярной мальформации

• Обычно консервативное
• Выявление возможных сочетанных заболеваний.
• Целесообразно использование диодного лазера.

Лимфатические мальформации

• Может проявляться как локализованная лимфедема или ограниченное образование.
• В некоторых случаях поражаются все ткани верхней конечности, но чаще всего развитие идет в коже и подкожной клетчатке со смещением мышц и сосудисто-нервных пучков.
• Такие изменения в подмышечной впадине с инфильтрацией грудной клетки, шеи и средостения были известны как кистозная гигрома.
• Кожа над лимфатической мальформацией может быть покрыта пузырьками с прозрачной или кровянистой жидкостью.
• Часто встречается вторичное инфицирование -гемолитическим стрептококком.
• Симптомы зависят от размеров и локализации поражения, и боль нехарактерна.
• Вытекающая лимфа пачкает одежду, приводит к мацерации кожи и имеет неприятный запах.
• Компрессионная невропатия не характерна.
• Гормональной зависимости нет.

Обследование при лимфатической мальформации

• Аналогично венозным мальформациям.
• С помощью МРТ удается различить лимфатическую мальформацию и определить характер поражения (микро или макро).

Лечение лимфатической мальформаиии

Главным образом консервативное с использованием компрессирующего белья и компрессирующей помпы. Компрессирующее белье плохо переносится больными, а компрессирующая помпа может перемещать жидкость из одной области в другую. Показания к операции зависят от размеров, веса и изменений кожи. Обязательно полное удаление всех пораженных тканей, и при этом часто требуется реконструкция. Этапное иссечение трудно, так как заживление ран осложняется лимфореей и инфекцией. При массивном диффузном поражении с нарушением функции конечности предпочтительна ампутация.

Комбинированные капиллярно-венозно-лимфотическая (CVLM) и лимфо-венозная нелостаточность (LVM)

• Они могут содержать любой сосудистый компонент.
• Они характеризуются:
• Избыточным ростом скелета и деформацией
• Капиллярные винные пятна (СМ)
• Значительный размер
• Они связаны со многими синдромами. Синдромы Клиппеля-Треноне и Parkes-Weber самые частые и имеют три доминирующих признака:
• Кожная капиллярная мальформация
• Венозный компонент с выраженным варикозным расширением вен.
• Гипертрофия конечности
• Синдром Клиппеля-Треноне является главным образом венозным с хорошим прогнозом.
• Синдром Parkes-Weber с высоким кровотоком имеет плохой прогноз.
• Синдром Mafucci является капиллярно-венозно-лимфатической мальформацией со множественными энхондромами.

Обследование

Кожный компонент не является показателем протяженности образования в глубже лежащих тканях.

На МРТ видно трехмерное изображение этих образований, которые подобны айсбергу.

Ангиограммы и венограммы визуализируют большие мешковидные компоненты, но не мелкие капиллярные изменения.

Лечение комбинированных CVL и LV мальформаиий.

Следует принципам, аналогичным при лечении венозной и лимфатической мальформации.

Артериовенозные мальформаиии (AVM)

• Встречаются реже других сосудистых аномалий.
• Существует два варианта проявления:
• В 40% наблюдаются при рождении
• В 60% не проявляются клинически до позднего детского/подросткового возраста.
• Тип А: образование с быстрым кровотоком
• Статические сосудистые аномалии с единичными или множественными артерио-венозными фистулами.
• Аневризмы больших и среднего размера сосудов
• Расширение артериального русла
• Может поражать более одной крупной артерии.
• Тип В: образование с быстрым кровотоком.
• Микро и макро-фистулы одной осевой артерии конечности
• Прогрессирующее
• Может сочетаться с дистальным синдромом обкрадывания и ишемией.
• Тип С: образования с быстрым кровотоком
• Диффузное артерио-венозное образование с распространением на все ткани.
• Прогрессирующее и клинически проявляющееся дистальным синдромом обкрадывания
• Массивное образование приводит к сердечной недостаточности с чрезмерным сердечным выбросом.
• Прогрессирующий тип С поражения может привести к ампутации.
• Для всех групп характерно ощущение тепла, гипертрофия мягких тканей, дрожание и шум при пальпации, гипергидроз и боль после упражнений.
• Образования типа С обычно прогрессируют до феномена обкрадывания с дистальной ишемией.
• Рост нарушается, если значительная часть сердечного выброса шунтируется через мальформацию.
• Может проявляться как компартмент-синдром.
• Возможна компрессионная невропатия.
• Встречается изъязвление на кончиках пальцев или в области ранее выполненного оперативного вмешательства.
• У женщин существует гормональная зависимость.

Обследование артерио-венозной мальформации

• Клиническое обследование
• Исходная ангиография для сравнения в будущем.
• Допплеровское сканирование позволяет получить информацию о состоянии гемодинамики.
• На МРТ можно определить истинные размеры образования.
• Прямая пункционная ангиография проводится в предоперационном периоде для планирования.

Лечение артерио-венозной мальформации

• Эмболизация артерий используется до операции и интраоперационно как дополнение к хирургическому вмешательству.
• Часто требуется несколько процедур.
• Образования типа А и В часто можно лечить путем эмболизации.
• После удаления мягких тканей требуется реконструкция.
• Ишемия может привести к ампутации, особенно при артерио-венозной мальформации типа С.

Острые повреждения сосудов

Причины острых повреждений сосудов

Открытые повреждения

• Резаные раны
• Раздавливание
• Ятрогенные (т.е. канюлирование, приводящее к образованию артерио-венозной фистулы).

Закрытые повреждения

• Тупая травма, включая раздавливание
• Переломы
• Вывихи.

Клинические проявления и патофизиология

Безобидные входные раны могут скрывать повреждение сосудов.

Симптомы зависят от наличия или отсутствия коллатерального кровотока, посттравматического состояния симпатической нервной системы и механизмов вазомоторной регуляции.

Полное пересечение артерии при адекватной коллатеральной сети может быть бессимптомным.

Нарушение целостности плечевой артерии или лучевой и локтевой артерий одновременно проявляется критической ишемией конечности (холодная, бледная, без пульсации).

Критическая ишемия определяется как сосудистая недостаточность, приводящая к некрозу без реконструкции сосуда.

Реконструкция плечевой артерии рекомендуется при ее закрытом повреждении, связанном с надмыщелковым переломом плечевой кости у детей.

Раздавливающая травма может проявляться в отсроченном периоде такими симптомами, как отек, снижение давления и комбинированным повреждением интимы, приводящим к позднему тромбозу и сосудистой недостаточности, часто ведущей к компартмент-синдрому.

Обследование

Необходимо проконтролировать содержание креатинкиназы при любой травме, приводящей к повреждению сосудов, уровень которой особенно высок при размозжении.

Рентгенография для исключения перелома.

Ангиография (при необходимости в операционной для экономии времени), чтобы оценить протяженность поврежденного участка сосуда.

Лечение острого повреждения сосудов

Экстренная реконструкция артерии

Обычно требуется пластика поврежденного сосуда с использованием развернутой на 180° венозной вставки, особенно при травме плечевой артерии.

Для получения хорошего результата в равной степени важны адекватная хирургическая обработка раны, стабилизация перелома и восстановление мяткотканного покрова (рекомендуется пластика кровоснабжаемым лоскутом).

Если после травмы прошло несколько часов, то перед реваскуляризацией выполняется фасциотомия и удаление некротизированных мышц.

Реконструкция артерии в некритической ситуации

• Задачи реконструкции:
• Восстановление физиологического кровотока (особенно важно в случае травмы в будущем)
• Предупреждение развития непереносимости холода.
• Ускорение регенерации нервов.
• Улучшение заживления.
• Даже после операции выполненной опытным хирургом при идеальных условиях в 10-20% случаев возможен тромбоз. В иных условиях вероятность еще выше.
• Причины развития тромбоза многообразны:
• Хирургическая техника
• Натяжение на уровне анастомоза (предупреждают, выполняя пластику венозной вставкой)
• Механизм травмы
• Время, прошедшее до операции с момента травмы
• Поврежденные сосуды

Болезнь Рейно

• Существует два типа:
• Первичная болезнь Рейно
• Вторичный феномен Рейно
• Симптомы аналогичны, провоцируются охлаждением и характеризуются в следующей последовательности:
• Побледнение
• Цианоз
• Болезненная вазодилатация

Первичная болезнь Рейно

• Распространенность 10-20%. Провоцируется холодом, иногда эмоциональным стрессом.
• Симметричное побледнение.
• Часто страдают пальцы, нос и уши.
• Выраженная наследственность.

Феномен Рейно

Вторично или вместе со многими заболеваниями:

• Вибрационная болезнь.
• Ревматизм
• Заболевания соединительной ткани (25% болеющих системной красной волчанкой имеют феномен Рейно, 80% со склеродермией)
• Атеросклероз
• Компрессионный синдром верхней апертуры грудной клетки
• Дискразия крови (например, криоглобулинемия)
• Лекарственные препараты (препараты спорыньи - эрготамин; бета-блокаторы)
• Отморожение