Атриовентрикулярный дефект перегородки у детей: симптомы, лечение, причины

Небольшие дефекты могут быть бессимптомными. Крупные дефекты могут привести к сердечной недостаточности с одышкой при кормлении, слабым ростом, учащенным дыханием, потоотделением или аритмиями. Шумы в сердце распространены. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Лечение - хирургическое восстановление всех дефектов, кроме самых маленьких.

AV-дефект перегородки составляет около 5% врожденных аномалий сердца. Дефект может быть полным или частичным; у 30% пациентов с полной формой имеется синдром Дауна. AV-дефект перегородки также распространен среди пациентов с синдромами асплении или полисплении (гетеротаксии).

Полный AV-дефект перегородки. Полный AV-дефект перегородки состоит из большого ostium primum дефекта межпредсердной перегородки в передне-нижней части перегородки, впускного дефекта межжелудочковой перегородки и общего отверстия атриовентрикулярного клапана. Шунт слева направо происходит на уровнях предсердии и желудочков; регургитация AV-клапана может быть значительной, приводящей к прямому шунту от левого желудочка к правому предсердию.

Частичный атриовентрикулярный дефект перегородки. Частичный дефект заключается в наличии ostium primum дефекта межпредсердной перегородки, разбиении общего AV-клапана на 2 отдельных AV-отверстия и наличии щели в митральном клапане (левое AV-отверстие). Межжелудочковая перегородка не повреждена или может иметь небольшой дефект. Гемодинамические нарушения аналогичны таковым при ostium secundum дефекте межпредсердной перегородки с дополнительными симптомами различной степени митральной регургитации.

Симптомы и признаки

Легочная обструктивная болезнь сосудов (синдром Айзенменгера) обычно является поздним осложнением, но может произойти раньше, особенно у детей с синдромом Дауна.

Частичные атриовентрикулярные дефекты перегородки протекают бессимптомно в детстве, если митральная регургитация легкая или отсутствует. Тем не менее симптомы (например, непереносимость физических нагрузок, усталость, сердцебиение) могут развиться в подростковом или раннем взрослом возрасте.

Физикальное обследование детей с полным атриовентрикулярным дефектом перегородки показывает активную прекордиальную область из-за объема и давления перегрузки правого желудочка; одиночный громкий второй тон сердца (S₂) из-за легочной гипертензии; класс 3-4/6 систолического шума. Большинство детей с частичными дефектами имеют широкое расщепление S2, и мезосистолический шум (например, систолического выброса) слышен в верхнем левом крае грудины. Мезодиастолический шум может присутствовать в нижнем левом крае грудины при большом шунте предсердия. Расщелины в левом атриовентрикулярном клапане приводят к появлению дующего апикального систолического шума митральной регургитации. Таким образом, сердечные симптомы у детей с частичной формой являются такими же, как описано для соответствующего дефекта межпредсердной перегородки.

Диагностика

Диагноз предполагают на основании данных клинического осмотра при поддержке рентгена грудной клетки и ЭК и устанавливают на основании двухмерной зхокардиографии с цветным потоком и доплеровского исследования.

ЭКГ показывает направленную сверху ось QRS (например,левое отклонение оси или севе-ро-западная ось), частый атриовентрикулярный блок первой степени, левую или правую гипертрофию желудочка или оба симптома.

Двухмерная эхокардиография с цветным потоком и доплеровское исследование устанавливают диагноз и могут предоставить важные анатомические и гемодинамические данные.

Лечение

• Хирургическое лечение.
• Для СН медикаментозная терапия перед операцией.

Полный атриовентрикулярный дефект перегородки должен быть исправлен в возрасте 2-4 мес, потому что у большинства детей имеются СН и задержка развития. Однако даже если дети растут хорошо, без существенных симптомов, исправление дефекта должно быть выполнено до 6 мес, чтобы предотвратить развитие заболевания сосудов легких, особенно у детей с синдромом Дауна. У пациентов с 2 желудочками адекватного размера без каких-либо дополнительных дефектов большой центральный дефект исправляют, а общий атриовентрикулярный клапан перестраивают в 2 отдельных клапана. Для одноступенчатого полного исправления смертность составляла 5-10% в более старых сериях, но в последнее время была ниже и составляла 3-4%. Хирургические осложнения включают полную блокаду сердца (3%) и митральную регургитацию. Бандинг легочной артерии больше не рекомендуется, если только ассоциированные отклонения от нормы не делают полное исправление дефекта у маленьких младенцев слишком рискованным. Для бессимптомных пациентов с частичным дефектом плановую операцию проводят в возрасте 1-3 лет. Хирургическая смертность должна быть очень низкой.

Профилактика эндокардита не требует вмешательства перед операцией и необходима только в первые 6 мес после восстановления или при наличии остаточных дефектов, расположенных близко к месту хирургического вмешательства.