Гидроцефалия у детей: что это такое, симптомы, причины, лечение, признаки

Определение.

Что такое гидроцефалия

Гидроцефалия - увеличение ликворосодержащих пространств (желудочков) головного мозга с чрезмерным количеством спинномозговой жидкости. Гидроцефалия — расширение ликворных путей.

У детей раннего возраста при гипертензионной гидроцефалии отмечается напряжение и выбухание родничков черепа. У детей старшего возраста преобладает общемозговая симптоматика. Лечение гипертензионной гидроцефалии проводится консервативно (с применением дегидратирующих препаратов) или хирургически (чаще установка шунта желудочка).

Гипертензионная гидроцефалия, развивающаяся после закрытия родничков, не приводит к увеличению окружности головы, но может протекать со значительным увеличением внутричерепного давления.

Заболевание, при котором размер черепа у ребенка очень сильно увеличивается по сравнению с нормой называется гидроцефалией.

Внутри черепа мозг со всех сторон окружен жидкостью, которая служит защитой от различных травмирующих факторов, кроме этого и в ткани мозга есть полости (желудочки), также заполненные спинномозговой жидкостью.

Формы гидроцефалии:

окклюзионная гидроцефалия (Hydrozephatus occlusus) — вследствие пороков развития, опухолей, воспалений, кровотечений;
арезорбтивная гидроцефалия (Hydrozephatus aresorptivus) — после менингита;
коммуникантная гидроцефалия (Hydrozephatus communicans) — редко, в основном после менингита;
гиперсекреторная гидроцефалия (Hydrozephatus hypersecreto-rius) — вследствие воспалительных и токсических раздражений, опухолей сосудистого сплетения; кровоизлияний;
вакуумная гидроцефалия (Hydrozephatus е vacuo) — компенсаторная при атрофии мозга.

Причины гидроцефалии у детей

Причину гидроцефалии, особенно если она развивалась внутриутробно, установить очень сложно, в основном называют внутриутробные инфекции, пороки развития, опухоли, кровотечения. В результате порока развития нарушается циркуляция ЦСЖ: увеличивается ее секреция или уменьшается всасывание, желудочки увеличиваются, а само вещество мозга истончается.

Если в вашей семье были люди с большой головой, без всяких признаков гидроцефалии, то вам не следует проявлять неоправданное беспокойство (и сообщите об этом врачу).

Гипертензионная гидроцефалия может быть результатом:

обструкции тока СМЖ (обструктивная гидроцефалия);
нарушения резорбции СМЖ.

Обструкция наиболее часто происходит в сильвиевом водопроводе, но иногда на выходах 4-го желудочка (отверстие Люшка и Мажанди).

Симптомы и признаки гидроцефалии у детей

Грудные дети:

патологическое увеличение окружности головы (скачок, по данным перцентильной таблицы);
усиленный венозный рисунок;
феномен «заходящего солнца», нистагм;
расхождение швов черепа, напряженный и выдающийся родничок;
рвота натощак, трудности с сосанием, пронзительный крик;
опистотонус;
безучастность, ребенок спит необычно много.

Дети старшего возраста:

головные боли, рвота натощак;
судорожные приступы (очень редко);
изменения личности;
брадикардия, артериальная гипертензия;
появление нарушений координации;
изменение уровня сознания вплоть до бессознательного состояния (шкала комы Глазго);
остановка дыхания при защемлении ствола мозга.

Неврологическая симптоматика зависит от того, увеличено ли внутричерепное давление, симптомы которого у детей включают раздражительность, пронзительный крик, рвоту, вялость, косоглазие.

Последствия хронической гидроцефалии включают когнитивные нарушения у более старших детей, в частности трудности с вниманием, обработкой информации и памятью, а также нарушение исполнительных функций - проблемы с концептуализацией, абстрагированием, обобщением рассуждений, а также организацией и планированием информации для решения проблем. У части больных формируются двигательные нарушения (нижний парапарез/параплегия), симптоматическая эпилепсия.

Диагностика гидроцефалии у детей

Клинико-неврологическое обследование.
Консультация офтальмолога: застойные диски зрительного нерва.
Ультразвуковое исследование головного мозга через родничок.
КТ/МРТ: расширенные желудочки мозга, признаки повышенного ВЧД.

Люмбальная пункция запрещена. Опасность защемления ствола мозга с остановкой дыхания.

Во время обследования на гидроцефалию ребенку делают нейросонографию (УЗИ мозга), возможно назначение компьютерной томографии и МРТ, осмотр окулиста, электроэнцефалограмма.

Диагноз часто устанавливают на основании рутинного пренатального УЗИ. У детей более старшего воз-рас га жалобы на головную боль, неукротимую рвоту и снижение зрения, а также выявление отека дисков зрительных нервов при нейро-офтальмологическом обследовании являются показанием для проведения обследования с целью исключения гидроцефалии. Подобные симптомы могут развиться в результате наличия внутричерепных объемных образований (субдуральной гематомы, порэнцефалических кист, опухолей).

У детей с подозрением на гидроцефалию нужно получить изображения черепа с помощью КТ, МРТ или УЗИ (если родничок открыт). КТ или УЗИ головы используют для мониторинга прогрессирования гидроцефалии после установления анатомического диагноза. При возникновении припадков может быть полезной ЭЭГ.

Лечение гидроцефалии у детей

Если ребенок болен компенсированной гидроцефалией, когда его развитие не нарушается, то его ставят на наблюдение и, возможно, назначают периодический прием дегидратирующих средств, которые снижают количество жидкости в организме.

Если терапевтическое лечение неэффективно и при некоторых типах гидроцефалии может понадобиться хирургическое вмешательство, при котором врач удаляет опухоль, мешающую нормальному току ЦСЖ или сосудистые сплетения.

Детям с окклюзионной гидроцефалией проводят эндоскопическую операцию, причем врач может наблюдать весь ход операции на мониторе.

Если заболевание диагностировали рано, а также удачно провели нейрохирургическое вмешательство, то функции мозга постепенно нормализуются.

Лечение зависит от этиологии, тяжести и скорости прогрессирования гидроцефалии. Для того чтобы временно снизить давление ликвора у младенцев, возможно использование желудочковых дренажей или последовательных разгрузочных люмбальных пункций (в случае сообщающейся гидроцефалии). При прогрессировании гидроцефалии требуется шунтирование желудочковой системы головного мозга. Если шунт впервые устанавливают младенцу или ребенку старшего возраста с закрытым родничком, быстрый отвод жидкости может вызвать «спадение» больших полушарий головного мозга (особенно в случае выраженной вентрикуломегалии), разрыв сосудов субарахноидальной оболочки и субдуральное кровотечение.

Установка желудочкового шунта, идущего в подапоневротическое пространство, может применяться у детей в качестве временной меры для пациентов, которым в дальнейшем не потребуется постоянное шунтирование.

При нарушении функции шунта, компенсации активной гидроцефалии и отсутствии необходимости повторной шунтирующей операции шунты редко удаляют из-за риска кровотечения, травмы, инфицирования ЦНС.

Фетальная хирургия для лечения врожденных гидроцефалий оказалась неуспешной и в настоящее время практически не применяется.

Осложнения шунтирования. Тип устанавливаемого желудочкового шунта зависит от опыта нейрохирурга, хотя вентрикулоперитонеальное шунтирование вызывает меньше осложнений, чем вентрикулоатриальное. Осложнения шунтирования включают:

инфекции,
неправильное функционирование.

Любой шунт имеет риск инфицирования. Клинические проявления включают хроническую лихорадку, вялость, раздражительность, головную боль или их комбинации и другие симптомы; иногда становится заметным покраснение по ходу трубки шунта. Лечение: проведение антибиотикотерапии, эффективной против микрофлоры, инфицирующей шунт, включая микрофлору кожи. Как правило, шунт должен быть удален и заменен.

Шунты могут выйти из строя вследствие механической обструкции (обычно закупорка в центральной части шунта) либо нарушения целостности шунтирующей системы. В любом случае внутричерепное давление может возрастать, что потребует неотложной медицинской помощи. У детей вновь появляются головные боли, рвота, вялость, раздражительность, эзотропия или паралич взгляда вверх. Возможно возникновение судорожного синдрома. Если обструкция постепенная, могут развиться более субтильные симптомы и признаки, например раздражительность, плохая успеваемость в школе и вялость, которая может быть принята за депрессию. Возможно появление застойных изменений на глазном дне. Для оценки функции шунта применяют рентгенографическое исследование периферического отдела шунтирующей системы, а также нейровизуализацию. Нажатие на помпу шунтирующей системы не всегда является надежным показателем функционирования шунта. После установки шунта необходимо динамическое наблюдение пациента, включающее оценку клинического состояния и психомоторного развития ребенка, темпа роста окружности головы, состояния родничков. Периодически проводится нейровизуализация для определения состояния ликворной системы больного.

Установка шунтирующей системы (открытый слив ликвора, дренирование без вентиля, вентрикуло-перитонеальный шунт, вентрикуло-атриальный шунт).

Уход при установке шунта

Предоперационные мероприятия:

голодание за 6 ч до операции;
контроль основных жизненных показателей: уровня сознания, ЧСС, частоты дыхания, АД;
премедикация — по назначению врача.

Послеоперационное наблюдение и уход за больным:

Контроль основных жизненных показателей, мониторинг.

Следить за симптомами ВЧД, ВЧД может быть пониженным и повышенным.

Следить за напряжением родничка.

Вся система, шунтирующая ликвор, должна быть обложена мягким материалом.

Положение — по распоряжению нейрохирургов.

Голову не укладывать на оперированную сторону: кожа в области шунта истончена, повышена опасность пролежней.

Признаки несостоятельности шунта:

утомляемость;
головные боли;
рвота;
тактильная чувствительность;
выбухающий родничок.

Мероприятия по уходу: приподнятое положение туловища под углом 30 ограничение жидкости.

Признаки избыточного дренирования: запавший родничок, головные боли и рвота.

Наблюдение за раной: признаки инфекции и вторичных кровотечений.

Проверка вентиля: накачивать не слишком часто, возможно всасывание хороидального сплетения.

При лихорадке всегда думать об инфекции шунта.

Уход при наружном вентильном дренировании

Показания:

инфекция шунта;
вентрикулит;
закупорка шунта ликвором с примесью крови и/или с высоким содержанием белка.

Советы, подсказки и частые ошибки

Работать со строгим соблюдением гигиенических правил.

Закрепить дренирующую систему по распоряжению врача. Нулевая точка — переносица.

Высоту дренирующей системы вымерять при каждом изменении положения.

Желудочковый дренаж всегда оставлять открытым. Исключения: беспокойство и крик (из-за повышения давления вытекает слишком много ликвора), изменение положения, транспортировка.

По согласованию с врачом возможно заклеивание на короткое время (кормление, активизация).

Система отводящих трубок без натяжения и перегибов.

Следить за симптомами изменения давления (информировать врача).

Переходникник отводящей системы упаковать с соблюдением стерильности и сделать на нем надпись «интратекальный доступ»! Внимание: не перепутать с внутривенным доступом!

Запись суточного баланса и характеристик ликвора (прозрачный, гнойный, кровянистый).

При освобождении сборника системы отключить дренаж от пациента и работать с соблюдением стерильности.

Стерильный забор спинномозговой жидкости на переходникник непосредственно из вентиля проводит врач, например, для диагностики ликвора.

После интратекального введения препаратов врачом (например антибиотиков) вращающийся зажим необходимо закрыть на 30 мин, чтобы лекарство могло подействовать. Не забыть открыть!

Ежедневный осмотр наружного отверстия шунта и асептическая обработка раны совместно с врачом.

Контроль основных жизненных показателей.

Измерение температуры тела 4 раза в сутки → раннее выявление инфекций.

Маленьким и беспокойным детям необходимо зафиксировать руки (самозащита).

Профилактика пролежней и пневмоний.