Семейный периодический паралич: причины, лечение, симптомы, признаки

Лечение зависит от формы заболевания.

Симптомы и признаки семейного периодического паралича

Выделяют следующие формы периодического паралича, отличающиеся по концентрации калия в плазме, провоцирующим факторам, частоте и длительности приступов:

• гиперкалиемический периодический паралич (очень редко встречается нормокалиемическая форма);
• гипокалиемический периодический паралич.

Семейный анамнез может быть отрицательным. Но чаще при подробном расспросе можно выявить наличие больных родственников. При гипокалиемическом параличе на поздних стадиях иногда развивается тяжелая прогрессирующая миопатия.

При начале заболевания в зрелом возрасте и хронической дискалиемии необходимо исключить симтоматический периодический паралич (например, при эндокринных заболеваниях).

Гипокалиемическая форма. Эпизоды заболевания часто начинаются до 16 лет. Эпизоды также купируются приемом богатой углеводами пищи. Глазные, бульбарные и дыхательные мышцы заболевание не затрагивает. Сознание не изменяется. Содержание К в сыворотке и моче уменьшается. Слабость длится до 24 ч.

Диагностика семейного периодического паралича

• Клиническая оценка.
• Уровень К в сыворотке крови во время проявления симптомов.
• Иногда провокационное тестирование.

Эпизоды иногда могут быть спровоцированы введением декстрозы инсулина (чтобы вызвать гипокалиемическую форму) или КС1 (чтобы вызвать гиперкалиемическую форму), но проводить провокационные тесты должны только опытные врачи, потому что при провоцировании эпизодов могут развиться паралич дыхания.

Лечение семейного периодического паралича

Зависит от типа и тяжести.

• Неотложная терапия во время приступа.
• При симптоматических параличах — лечение основного заболевания.
• Профилактическое лечение при гипокалиемическом параличе:
  
  • диета,
  • ацетазоламид (диакарб); альтернативные препараты — спиронолактон (альдактон, верошпирон), или диклофенамид.
• Профилактическое лечение при гиперкалиемическом параличе: гидрохлоротиазид (эзидрикс), 25—75 мг в день, ацетазоламид (диакарб) или минералокортикоиды (флудрокортизон).

Гипокалиемическая форма. Эпизоды паралича контролируют введением KCL в количестве 2-10 г в составе несладкого раствора для перорального применения или введением К внутривенно. Предотвратить гипокалиемические эпизоды можно с использованием низкоуглеводной диеты с низким содержанием Na, избеганием физических нагрузок или приема алкоголя после периода покоя и приемом ацетазоламида.

Гиперкалиемическая форма. Легкие эпизоды паралича могут быть прерваны при помощи легких физических упражнений и перорального потребления углеводов по 2 г/кг. Установившиеся эпизоды требуют применения тиазидов, ацетазоламида или ингаляционных β-агонистов. Регулярное потребление богатой углеводами пищи с низким содержанием К и избегание голодания, напряженная активность после еды и воздействие холода помогают предотвратить эпизоды гиперкалиемии.

Нормокалиемическая форма. Большие дозы Na облегчают слабость. Декстроза не оказывает никакого эффекта. Приступы можно предотвратить, избегая потребления лишнего алкоголя и воздействия холода. Люди должны медленно остывать после физических нагрузок и не сразу переходить в состояние покоя. Потребление некоторых форм углеводов (например, в составе конфет) также может помочь.