Транспозиция магистральных артерий у детей: лечение, причины, симптомы

Симптомы: прежде всего - тяжелый неонатальный цианоз, а иногда и сердечная недостаточность. Звуки и шумы сердца варьируются в зависимости от наличия ассоциированных врожденных аномалий. Радикальное лечение - хирургическое исправление дефекта.

Патофизиология транспозиции магистральных артерий у детей

Системное и легочное кровообращение полностью раздельные. После возвращения в правые отделы сердца ненасыщенная системная венозная кровь перекачивается в системный кровоток без оксигенации 8 легких; оксигенированная кровь, поступающая в левые отделы сердца, поступает обратно в легкие, а не к остальному телу. Эта аномалия несовместима с жизнью, если только ненасыщенная и насыщенная кислородом кровь не может смешиваться через отверстия на одном или нескольких уровнях.

Симптомы и признаки транспозиции магистральных артерий у детей

Тяжелый цианоз развивается быстро прогрессируя в метаболический ацидоз из-за снижения оксигенации тканей.

За исключением генерализованного цианоза, физическое обследование, как правило, особенностей не выявляет. Шумы в сердце могут отсутствовать, если только не присутствуют ассоциированные аномалии. Второй тон сердца (S₂) один и громкий.

Диагностика транспозиции магистральных артерий у детей

Диагноз подозревают на основании клинических данных при поддержке рентгеном грудной клетки и ЭКГ и устанавливают с помощью двухмерной эхокардиографии с цветным потоком и доплеровского исследования.

На рентгене грудной клетки сердечная тень может иметь классический вид яйца с узким верхним средостением.

Лечение транспозиции магистральных артерий у детей

• Инфузии простагландина E₁ (PGE₁).
• Иногда баллонная предсердная септостомия.
• Хирургическое лечение.

Если насыщение 02 артериальной крови снижено незначительно и связь предсердий является адекватной, инфузии PGE₁ применяют для открытия и поддержания проходимости артериального протока; это введение увеличивает легочный кровоток, что способствует шунтированию предсердий слева направо, приводящему к улучшению системной оксигенации. Метаболический ацидоз исправляют при помощи инфузии NaHCO₂. При отеке легких и дыхательной недостаточности могут потребоваться интубация и искусственная вентиляция легких.

В случае сильно гипоксемических новорожденных, которые не сразу реагируют на PGE₁ или имеют очень ограниченное овальное отверстие, катетеризация сердца и баллонная септостомия предсердий (процедура Рашкинда) могут немедленно улучшить системное насыщение артериальной крови O₂. Катетер-баллон Фогарти продвигают в левое предсердие через открытое овальное окно. Баллон раздувают разбавленным рентгеноконтрастным красителем и внезапно продергивают в правое предсердие, чтобы увеличить отверстие в межпредсердной перегородке. В качестве альтернативы новорожденного принимают в лабораторию катетеризации, септостомия может быть сделана у постели больного под контролем эхокардиографии.

Окончательное исправление дефекта - операцию артериального переключения (операцию Жатена) - часто проводят в течение первой недели. Проксимальные части большой артерии перерезают, коронарные артерии трансплантируют к нативному корню легочных артерий (который станет корнем новой аорты), и аорту соединяют с левым желудочком, а легочную артерию - с правым желудочком. Выживаемость после операции >95%. Ассоциированный дефект межжелудочковой перегородки должен быть закрыт во время первичной операции, если только он не маленький и гемодинамически не значимый. Легочный стеноз является проблематичным, если не может быть решен хирургическим путем в момент операции артериального переключения.

Профилактику эндокардита рекомендуют проводить перед операцией, но она требуется только в первые 6 мес после исправления дефекта, если только не сохранился остаточный дефект, прилегающий к месту операции или материалу протеза.