Надпочечниковая вирилизация
При надпочечниковой вирилизации вирильный синдром обусловлен избыточной секрецией надпочечниковых андрогенов.
Диагноз устанавливается клинически; выяснение причины может требовать визуализации надпочечников. Лечение зависит от причины.
Надпочечниковая вирилизация обусловлена андрогенсекретирующей опухолью этих желез. Гиперплазия надпочечников - обычно врожденная патология; постпубертатная вирилизующая гиперплазия надпочечников является вариантом врожденной их гиперплазии. Нарушено гидроксилирование предшественников кортизола, которые накапливаются и вступают в реакции образования андрогенов. При постпубертатной вирилизующей гиперплазии надпочечников такое гидроксилирование нарушается лишь частично, и клинические признаки заболевания могут появиться лишь в зрелом возрасте.
Симптомы и признаки
У младенцев женского пола с врожденной гиперплазией надпочечников наблюдается сращение лабио-скротальных складок и гипертрофия клитора, что напоминает мужские наружные гениталии; таким образом, формируется картина женского псевдогермафродитизма. В препубертатном возрасте отмечается ускоренный рост.
Диагностика
- Определение уровня тестостерона.
- Определение уровней других надпочечниковых андрогенов [дегидроэпиандростерона сульфата (ДГЭАС), андростендиона].
- Визуализация надпочечников.
- Определение уровня 17-гидроксипрогестерона.
Диагноз подтверждает повышенный уровень надпочечниковых андрогенов. При гиперплазии надпочечников повышено содержание дегидроэпиандростерона (ДВА) и его сульфата (ДГЭАС) в моче. Уровень 17-гидроксипрогестерона >30 нмоль/л после в/м введения косинтропина (синтетического АКТГ) с высокой вероятностью свидетельствует о наиболее распространенной форме гиперплазии надпочечников.
Лечение
- При гиперплазии - прием кортикостероидов внутрь.
- Удаление опухоли.
При гиперплазии надпочечников рекомендуется перед сном принимать дексаметазона внутрь. Прием дексаметазона перед сном лучше всего подходит для подавления секреции АКТГ, но может вызвать бессонницу. Вместо этого можно принимать кортизол или преднизон. Хотя лечение устраняет большинство симптомов и признаков вирилизации, гирсутизм и облысение исчезают медленно, голос может оставаться низким, а бесплодие - сохраняться.
При опухолях производят адреналэктомию. Если опухоль секретирует кортизол, то перед и после операции следует назначать гидрокортизон, поскольку нормальная ткань коры надпочечников в таких случаях атрофирована, а ее функция подавлена.