Кишечная лимфангиэктазия: лечение
Кишечная лимфангиоэкгазия - редко встречающееся заболевание, при котором наблюдается обструкция или мальформация лимфатических сосудов слизистой тонкой кишки.
Патология в первую очередь проявляется у детей и молодых людей. Отмечаются признаки мальабсорбции с развитием отеков и задержкой роста. Диагноз устанавливают по данным биопсии тонкой кишки. В большинстве случаев лечение поддерживающее.
Мальформация лимфатической системы может быть врожденной или приобретенной. Врожденные изменения, как правило, проявляются у детей (как правило, распознаются до 3 лет), реже - у подростков или молодых людей. Половых различий заболеваемости нет. Приобретенные изменения, как правило, возникают на фоне ретроперитонеального фиброза, констриктивного перикардита, панкреатита, опухолей и инфильтративных процессов с блокадой лимфатических путей.
Нарушение лимфооттока сопровождается повышением давления и истечением лимфы в просвет кишечника. Нарушение транспорта хиломикронов и липопротеинов в кровоток выражается в мальабсорбции жира и белка. Всасывание углеводов не нарушено.
Симптомы кишечной лимфангиэктазии
Ранними проявлениями являются массивные, обычно симметричные периферические отеки, преходящая диарея, тошнота. В ряде случаев развивается нетяжелая стеаторея.
Диагностика кишечной лимфангиэктазии
- Эндоскопия тонкой кишки с биопсией.
- В отдельных случаях - контрастная лимфоангиография.
Для диагноза, проводится эндоскопия тонкой кишки с биопсией, при которой определяется выраженное расширение и эктазия лимфатических сосудов слизистой оболочки и подслизистого слоя. В качестве альтернативы можно прибегнуть к контрастной лимфографии (с введением контраста в лимфатические сосуды стопы).
Лечение кишечной лимфангиэктазии
- Поддерживающее лечение.
- В ряде случаев - резекция кишечника или хирургическое восстановление лимфооттока.
Изменение лимфатических сосудов не поддаются коррекции. Меры поддерживающего лечения включают диету с пониженным содержанием жира (<30 г/день), высоким содержанием белка и обогащенную среднецепочечными триглицеридами. Дополнительно назначают кальций и жирорастворимые витамины. Эффективны резекция кишечника или анастомозирование измененных лимфатических сосудов с венозным руслом. Плевральный выпот дренируют путем торакоцентеза.