Кровотечения, вызванные повреждением кровеносных сосудов

Сосудистые нарушения свертываемости крови возникают из-за повреждения кровеносных сосудов и обычно сопровождаются петехиями, пурпурой и синяками, но, за исключением случаев наследственной геморрагической телеангиэктазии, они редко приводят к серьезным кровопотерям. Кровотечение может возникнуть из-за недостатка сосудистого и периваскулярного коллагена в случае синдрома Элерса-Данлоса. Показатели тестов на гемостаз при сосудистых нарушениях свертываемости крови обычно находятся в пределах нормы. Для большинства случаев диагностика заболеваний устанавливается на основании клинических признаков, однако в некоторых случаях требуется проведение специальных исследований.

Аутоэритроцитарная сенсибилизация (синдром Гарднера-Даймонда)

Аутоэритроцитарная сенсибилизация - это редкое заболевание, которым болеют только женщины. Для него характерны локальные боли и обжигающие болезненные кровоизлияния (экхимозы), возникающие преимущественно на конечностях.

Аутоэритроцитарная сенсибилизация обычно возникает у белых женщин в состоянии эмоционального стресса или страдающих от сопутствующих психо-невротических расстройств. Появление экхимозов сопровождается острой болью и возникает неожиданно без причин или после травмы или хирургического вмешательства. Кровоизлияние может появиться на различных участках тела обычно в тех местах, где ранее была травма. Показатели анализов коагуляционной системы в норме.

У женщин с аутоэритроцитарной сенсибилизацией внутрикожные инъекции 0,1 мл аутологичных эритроцитов или их оболочек (стромы) вызывают боль, отек или уплотнение в месте инъекции. Это указывает на то, что проникновение эритроцитов в ткани связано с патогенезом пурпуры. У большинства пациентов также проявляются сопутствующие острые психоневротические симптомы.

Диагностика основывается на сравнительном исследовании места внутрикожной инъекции аутологичных эритроцитов и места другой инъекции (без эритроцитов) от 24 до 48 часов после ее введения. Расчесы, которые могут осложнить интерпретацию результатов теста, можно предотвратить, выбрав труднодоступные для пациента места для инъекций.

Лечением является терапевтическое и психиатрическое вмешательство.

Диспротеинемия, вызывающая сосудистую пурпуру

Циркуляция аномальных протеинов в крови, обычно в форме иммуноглобулинов, может увеличить хрупкость сосудов и привести к появлению пурпуры.

Амилоидоз сопровождается отложением амилоида в сосудах, в коже и подкожных тканях, что может увеличить хрупкость сосудов, вызывая при этом пурпуру. У некоторых пациентов коагуляционный фактор X поглощается амилоидом посредством адсорбации (адсорбируется) и его уровень в крови становится недостаточным, но эта недостаточность обычно не является причиной кровотечения. Важным клиническим признаком амилоидоза является периорбитальная пурпура или пурпурная сыпь, которая развивается у нетромбоцитопенических пациентов после мягкого поглаживания кожи. У большинства пациентов в сыворотке наблюдается повышенный уровень свободных легких цепей иммуноглобулинов. Диагностика проводится при помощи биопсии ткани (например, при двулучепреломлении и окрашивании жировой ткани конго красным).

Криоглобулинемия сопровождается выработкой иммуноглобулинов, которые преципитируют, когда плазма охлаждается при протекании через кожу и подкожные ткани конечностей. Моноклональные иммуноглобулины, образовавшиеся при макроглобулинемии Вальденстрема или при множественной миеломе, иногда ведут себя как криоглобулины, также себя ведут IgM-IgG иммунные комплексы, возникающие при некоторых хронических инфекционных заболеваниях, что наиболее типично при гепатите С. Криоглобулинемия может также привести к воспалению мелких сосудов, которое сопровождается пурпурой. Криоглобулины можно диагностировать при проведении лабораторных анализов крови.

Гипергаммаглобулинемическая пурпура представляет собой васкулитную пурпуру, которая прежде всего поражает женщин. Периодически возникающие участки небольших пальпируемых геморрагических поражений возникают на нижней части ног. Эти очаги оставляют небольшие коричневые пятна. У большинства пациентов эти проявления сопровождают основное иммунологическое заболевание. Анализы указывают на поликлональное увеличение IgG.

Синдром повышенной вязкости обычно возникает при заметно повышенной концентрации в плазме IgM и может также вызывать пурпуру и другие формы аномального кровотечения (например, обильное носовое) у пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема. Заметное увеличение других иммуноглобулинов (особенно IgA и lgG3) может также быть связано с синдромом повышенной вязкости.

Пурпура симплекс

Пурпура симплекс представляет собой синяки, увеличившиеся из-за хрупкости сосудов.

Пурпура симплекс широко распространена. Причины и механизмы ее возникновения пока неизвестны. Пурпура симплекс может представлять собой гетерогенную группу заболеваний или просто быть вариантом нормы.

Ею обычно заболевают женщины. Синяки появляются на бедрах, ягодицах и плечах у людей без какой-либо предшествующей травмы. Других аномальных кровотечений при этом нет, но легкие ушибы могут присутствовать также и у членов семьи. Серьезных кровотечений не происходит. Количество тромбоцитов, результаты теста на тромбоцитарную функцию, свертываемость крови и фибринолиз в норме.

Против синяков лекарств нет; пациентам довольно часто советуют избегать приема аспирина и аспиринсодержащих лекарств, но нет доказательств, что синяки связаны или возникли из-за применения этих препаратов.

Сенильная (старческая) пурпура

Сенильная пурпура вызывает синяки и появляется из-за повышенной хрупкости сосудов, вызванной повреждением соединительной ткани в дерме, возникшим от постоянного воздействия солнца, старения и лекарственных препаратов.

Сенильная пурпура обычно поражает старых людей, т.к. их кожные ткани атрофируются и кровеносные сосуды становятся более хрупкими. У пациентов развиваются стойкие темно-фиолетовые синяки, которые возникают в районе разгиба руки и предплечья. Новые очаги появляются без предшествующей травмы и держатся в течение нескольких дней, а оставляют коричневатые потемнения, вызванные отложением гемосидерина. Это потемнение может держаться неделями, месяцами или может стать постоянным. Кожа и подкожная основа затронутых участков часто становится тонкой и атрофированной. Препараты (например, кортикостероиды, варфарин, аспирин, клопидогрел) могут привести к обострению синяков. Никакое лечение не устранит поражения. Хотя и неприятное с косметической точки зрения,это заболевание не имеет последствий для здоровья и не предполагает сильное кровотечение.