Лимфоцитопения: причины, симптомы, лечение
Если при общем анализе крови выявляется лимфоцитопения, необходимо провести тестирование на иммунодефицит и анализ субпопуляций лимфоцитов.
Причины лимфоцитопении
Лимфоцитопения бывает приобретенной и наследственной.
Приобретенная лимфоцитопения может сопровождать ряд других патологий.
К наиболее распространенным причинам относятся:
- дефицит белков и калорий;
- СПИД.
Недостаточное поступление с пищей белков и калорий - наиболее распространенная причина лимфоцитопении во всем мире. СПИД - наиболее распространенное инфекционное заболевание, вызывающее лимфоцитопению, которая развивается в результате разрушения CD4+ Т-клеток, инфицированных ВИЧ. Лимфоцитопения может также отражать нарушение продукции лимфоцитов вследствие разрушения структуры тимуса или лимфоузлов.
Ятрогенная лимфоцитопения развивается при цитотоксической химиотерапии или введении антилимфоцитарного глобулина (или других антител к лимфоцитам). Длительное лечение псориаза с применением псоралена и УФ А облучения может вызывать разрушение Т-клеток. Также деструкцию лимфоцитов могут вызывать глюкокортикоиды.
Лимфоцитопения может развиваться при аутоиммунных заболеваниях.
Наследственная лимфоцитопения чаще всего развивается в результате
- тяжелого комбинированного иммунодефицита;
- синдрома Вискотта-Олдрича.
Она может сопровождать наследственные иммунодефицита и патологии, при которых нарушена продукция лимфоцитов. При многих патологиях также отмечается дефицит продукции антител.
Симптомы и признаки лимфоцитопении
Сама по себе лимфоцитопения не проявляется никакими симптомами. Однако могут диагностироваться сопутствующие нарушения.
У пациентов с лимфоцитопенией выявляются рецидивирующие инфекции или инфекции, вызванные малораспространенными возбудителями. Pneumocystis jirovecii, цитомегаловирус, корь, вторичная пневмония обычно приводят к летальному исходу.
Диагноз лимфоцитопении
Лимфоцитопению можно подозревать у пациентов с рецидивирующими вирусными, грибковыми или паразитарными инфекциями, но нередко она выявляется случайно при проведении общего анализа крови. P. jirovecii, цитомегаловирус, корь или вторичная пневмония с лимфоцитопенией позволяют предположить наличие иммунодефицита. У пациентов с лимфоцитопенией измеряют численность субпопуляций лимфоцитов. Также следует провести определение уровня иммуноглобулинов с целью оценки продукции антител. У пациентов с рецидивирующими инфекциями в анамнезе проводят полную лабораторную оценку на предмет иммунодефицита, даже если результаты первоначальных тестов соответствуют норме.
Лечение лимфоцитопении
- Лечение ассоциированных инфекций.
- Лечение первичного заболевания.
- Иногда внутривенное введение иммуноглобулина.
- Возможна пересадка гемопоэтических стволовых клеток.
Приобретенная лимфоцитопения обычно купируется при устранении первичного фактора или успешном лечении первичного заболевания. Внутривенное введение иммуноглобулинов показано пациентам с хроническим дефицитом IgG, лимфоцитопенией и рецидивирующими инфекциями. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток может рассматриваться как вариант терапии у всех пациентов с врожденными иммунодефицитами и может дать положительный результат.