Главная»Здоровье»Медицина»Кардиология»Порок сердца Тетрада Фалло: что это такое, лечение, причины, симптомы, признаки

Порок сердца Тетрада Фалло: что это такое, лечение, причины, симптомы, признаки

Порок сердца Тетрада Фалло: что это такое, лечение, причины, симптомы, признаки

Определение.

.

Что такое порок сердца Тетрада Фалло

Обструкция выходного тракта ПЖ чаще всего подклапанная (воронкообразная). Дефект межжелудочковой перегородки часто большой и аналогичный отверстию аорты.

Гипоксия приводит к развитию вторичной полицитемии, что также является механизмом компенсации.

Причины порока сердца Тетрада Фалло

Эмбриологическая причина заключается в аномалии развития бульбарной перегородки, которая отделяет восходящую аорту от лёгочной артерии.

Симптомы и признаки порока сердца Тетрада Фалло

Дети обычно цианотичны, но только не в неонатальном периоде, так как цианоз возникает, когда давление в ПЖ становится равным или давлению в ЛЖ с развитием большого сброса крови справа налево превышает его. Подклапанный компонент обструкции ПЖ является динамичным и может внезапно увеличиться при адренергической стимуляции. Такой ребенок внезапно синеет, часто после кормления или плача, и может возникнуть апноэ и обморок. Эти приступы называются «заклятием Фалло». У других детей такие приступы редки, цианоз развивается постепенно, сопровождаясь задержкой роста, формированием «барабанных палочек» и полицитемией. Характерно то, что некоторые дети приседают на корточки после физической нагрузки, вследствие чего увеличивается постнагрузка на ЛЖ и снижает объём крови, сбрасываемой справа налево. До того как стало возможным хирургическое лечение, естественное течение тетрады Фалло было различным, но болезнь заканчивалась смертью в младенчестве или детстве.

Цианоз отсутствует у новорождённых и больных с небольшой обструкцией выходной части ПЖ (тетрада Фалло без цианоза).

Хотя тетрада Фалло является сложным ВПС, внутриутробное развитие ребенка проходит нормально, поскольку до рождения МКК не функционирует.

У многих детей через 3-12 месяцев после рождения появляется транзиторный цианоз во время еды, плача, натуживания, затем он становится постоянным и тотальным. Вследствие постоянной гипоксии нарушается трофика органов, дети отстают в интеллектуальном развитии. На коже проявляется расширенная венозная сеть.

Одышка беспокоит больных в покое и, особенно, при нагрузках. Дети занимают положение на корточках или лежа на боку с подтянутыми к животу ногами.

При осмотре могут иногда отмечаться килевидная грудная клетка, сколиоз позвоночника.

При аускультации I тон не изменен, II тон резко ослаблен на легочной артерии ввиду гиповолемии МКК.

Шум ДМЖП в II I—IV межреберьях слева может быть тихим или не прослушиваться при выравнивании давления в желудочках сердца.

Диагностика порока сердца Тетрада Фалло

На ЭКГ выявляют гипертрофию ПЖ. ЭхоКГ является диагностическим исследованием и показывает, что аорта не соединяется с межжелудочковой перегородкой.

Лечение порока сердца Тетрада Фалло

Лечение заключается в тотальной коррекции дефектов. Первичную хирургическую коррекцию проводят до 5 лет, за исключением случаев недоразвития лёгочных артерий, при которых накладывают паллиативный шунт. Это улучшает лёгочный кровоток и стимулирует развитие лёгочных артерий, что упрощает проведение окончательного лечения в более позднем возрасте.

Медикаментозная терапия предусматривает полноценное питание, адекватный питьевой режим для профилактики тромбозов при сгущении крови, по показаниям — препараты железа для профилактики анемии. Проводится антиагрегантная терапия аспирином или малыми дозами курантила.

Для коррекции мозговых нарушений используют кавинтон, ноотропные препараты (пирацетам, аминалон, энцефабол, глицин) и др.

При гипотрофии может проводится метаболическая терапия витаминами, оротатом калия, рибоксином, стероидными анаболиками (ретаболил, неробол).

Прогноз при пороке сердца Тетрада Фалло

Прогноз после тотальной коррекции благоприятный, особенно при проведении операции в детском возрасте. Последующее наблюдение требуется, чтобы своевременно выявить остаточные шунты, рецидив лёгочного стеноза.

Отдельные больные доживают до пожилого возраста.

Причинами смерти являются гипоксия, тромбозы, абсцессы головного мозга, инсульты, сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит.

  • Оцените материал
    (0 голосов)
  • Прочитано 758 раз
  • Цирроз печени
    Цирроз печени Истинный цирроз печени представляет конечную, практически необратимую стадию хронических диффузных гепатитов...
  • Базедова болезнь
    Базедова болезнь Базедова болезнь в основном характеризуется усиленным тканевым обменом и повышенной реактивностью нервной системы…
  • Тиреоидит щитовидной железы
    Тиреоидит щитовидной железы Термин «тиреоидит» охватывает воспалительные заболевания щитовидной железы с различной этиологией…
  • Синдром Кушинга
    Синдром Кушинга Хронический избыток глюкокортикоидов, независимо от своей причины, обусловливает симптомы и признаки…
  • Бронхоспазм
    Бронхоспазм Бронхоспазм — состояние острой дыхательной недостаточности, которое возникает в результате бронхиальной обструкции…
  • Гипертонический криз
    Гипертонический криз Развитие гипертонического криза сопровождается следующими симптомами...