Врожденный порок сердца: лечение, причины, классификация, диагностика, симптомы, признаки, профилактика

Что такое врождённые пороки сердца

Врождённые пороки сердца (ВПС) обычно проявляются в детстве, но могут остаться нераспознанными и не проявляться до взрослого возраста. Хорошо переносимые пороки, могут и не вызывать симптомов до взрослого возраста (совершеннолетия) и случайно обнаруживаются при рутинном обследовании или рентгеновском исследовании грудной клетки. Врождённые пороки, ранее приводившие к смерти в детском возрасте, сегодня можно полностью или частично исправить, поэтому абсолютно нормально, если больной достигает совершеннолетия. Такие пациенты хорошо чувствуют себя в течение многих лет и поступают впоследствии с нарушениями, имеющими отношение к пороку, — с аритмией или дисфункцией ЛЖ.

Кровообращение плода (фетальное кровообращение)

Понимание того, как устроено кровообращение у плода, помогает объяснить существование некоторых врождённых пороков сердца. У плода наблюдается небольшой кровоток через лёгкие, так как будущий младенец в матке не дышит. Насыщенная кислородом кровь из плаценты направляется к левой части сердца через овальное окно (foramen ovale), и ей не требуется протекать через лёгкие.

Врождённые пороки появляются, если переход от фетального к внематочному кровообращению завершается не до конца. Открытый артериальный проток существует, если после рождения он не смог закрыться.

Во время развития плода сердце развивается как одиночная трубка, которая удваивается и разделяется на два отдельных круга кровообращения. Нарушение разделения приводит к появлению дефектов предсердной или желудочковой перегородки; патологическое формирование крупных сосудов и желудочков — к смещению крупных артерий, тетраде Фалло и артериальному стволу (truncus arteriosus).

Проявления пороков сердца в течение жизни

Рождение и неонатальный период

• Цианоз.
• Сердечная недостаточность

Младенчество и детство

• Цианоз.
• Сердечная недостаточность.
• Аритмия. 
• Шум при аускультации сердца.
• Замедление развития ребёнка

Подростковый и взрослый период

• Сердечная недостаточность.
• Шум при аускультации
• Аритмия.
• Цианоз при инверсии шунта (синдром Эйзенменгера).
• Артериальная гипертония (коарктация).
• Поздние последствия оперативного лечения, например аритмия, сердечная недостаточность

Виды и относительная частота врождённых пороков сердца

Причины и встречаемость врождённых пороков сердца

Встречаемость гемодинамически значимых ВПС составляет около 0,8% среди всех рождённых живыми детей. Материнская инфекция, воздействие лекарств или токсинов может вызвать ВПС. Алкоголизм ассоциируется  с дефектами перегородки, а системная красная волчанка — с врождённой полной АВ-блокадой. Установлены гены, дефекты которых приводят к специфичным аномалиям, например синдром Марфана и синдром ДиДжорджи (делеция хромосомы 22q).

Причины «синих» врожденных пороков сердца

ЭхоКГ обычно позволяет поставить диагноз, который при необходимости дополняют катетеризацией сердца.

Симптомы и признаки врождённых пороков сердца

У ребёнка могут отсутствовать симптомы, бывает одышка или замедленые рост и развитие. Возможна любая степень тяжести. Некоторые пороки несовместимы с внематочной жизнью (после родов) или совместимы лишь недолго. Клинические признаки зависят от анатомии нарушения. Возможны шумы, дрожание и признаки кардиомегалии. При коарктации возможно наличие лучебедренной «задержки». Высокий рост, длинные конечности и дислокация хрусталика — характерные признаки синдрома Марфана. Возможно наличие признаков других врождённых состояний, например синдрома Дауна. Мозговые сосудистые осложнения и мозговые абсцессы являются осложнениями тяжёлого «синего» (цианотичного) ВПС.

Ранняя диагностика важна, так как многие ВПС подлежат хирургическому лечению, но эта возможность может быть упущена при развитии вторичных изменений, например при поражении сосудов лёгких.

Центральный цианоз и барабанные палочки

Выраженные умственные нарушения не типичны для детей с изолированным ВПС; вместе с тем вероятны незначительные нарушения умственного развития, которые могут быть и последствиями хирургического лечения.

Синкопе

При увеличенном сосудистом сопротивлении лёгких или тяжёлой обструкции выходного отверстия ЛЖ или ПЖ физическая нагрузка может провоцировать синкопе за счёт того, что при нагрузке системное сосудистое сопротивление снижается, а сопротивление сосудов лёгких остаётся прежним или возрастает. Вследствие этого усиливается сброс крови справа налево и уменьшаются поставки кислорода к головному мозгу.

Лёгочная гипертензия и синдром Эйзенменгера

В сосудистой сети лёгких происходят такие изменения, как облитерация дистальных сосудов; и однажды возникшая увеличенная резистентность сосудов становится необратимой. Развивается центральный цианоз и «барабанные палочки». При рентгеновском исследовании грудной клетки отмечаются расширенные ветви лёгочной артерии и сокращение периферических лёгочных сосудов. При ЭКГ выявляется гипертрофия ПЖ.

Беременность

При беременности на 50% увеличивается объём плазмы, на 40% — общий объём крови и, соответственно, усиливается сердечный выброс. Пороки с выраженной обструкцией кровотока (аортальный стеноз) переносятся плохо и ассоциируются с выраженной материнской смертностью. Однако большинство пациентов после хирургического лечения и многие больные, которым назначена паллиативная терапия или которые вовсе не лечатся, хорошо переносят беременность. Беременность особенно опасна при состояниях, ассоциирующихся с цианозом или тяжёлой лёгочной гипертензией. Например, материнская смертность при синдроме Эйзенменгера составляет более 50%, и таким больным рекомендуют стерилизацию. При рождении от родителей с ВПС у ребёнка существует 2—5% риск родиться с ВПС; риск выше в случае заболевания матери и ниже при заболевании отца.