Миастенический криз: симптомы, первая помощь, лечение, признаки, причины

Причины миастенического криза

Причиной миастенического криза обычно является внезапное ухудшение ранее существовавшей миастении вследствие ошибки в лечении или интеркуррентного заболевания, чаще всего — инфекции. Лишь в редких случаях миастенический криз бывает дебютным проявлением миастении. Различают острейший криз с дыхательной недостаточностью и внезапной остановкой дыхания, сердечной недостаточностью вследствие тяжелых нарушений сердечного ритма, вызванных миокардитом, и подострый криз с декомпенсацией функциональных возможностей ацетилхолиновых рецепторов и слабостью дыхательной и/или бульбарной мускулатуры.

Симптомы и признаки миастенического криза

Может наблюдаться птоз и диплопия. Рефлексы и чувствительность не нарушены.

Одышка. На первый взгляд не создается впечатления о том, что состояние пациента тяжелое. Сочетание амимичности лица слабости дыхательной мускулатуры создают ложное впечатление об удовлетворительном состоянии пациента.

Бульварные нарушения несут потенциальную опасность нарушения защитной функции верхних дыхательных путей и развития аспирационной пневмонии.

Утомление и дыхательная недостаточность ведут к развитию комы.

Прием пеницилламина (может вызвать развитие синдрома, идентичного идиопатической миастении).

Общие предрасполагающие факторы миастенического криза

Инфекция, хирургические вмешательства, прием лекарственных препаратов. Обратите внимание! Глюкокортикоиды, используемые для лечения миастении, могут первоначально вести к обострению.

Оценка тяжести

Самый важный индикатор тяжести криза — жизненная емкость легких. Газы артериальной крови — недостаточно чувствительный критерий, их определение позволяет обнаружить гиперкапнию уже на поздней стадии.

Бульварные нарушения. Холинергический криз.

Иногда нельзя только на основании клинических данных дифференцировать между прогрессирующей миастенией и избыточным эффектом антихолинэстеразной терапии (которая приводит к мышечной слабости в результате блокады деполяризации). Решают вопрос об отмене антихолинэстеразных препаратов только после консультации с неврологом. Следует помнить о том, что холинергический криз встречают намного реже, чем миастенический.

Лечение миастенического криза

Стабилизируют состояние пациента. Следует убедиться в отсутствии электролитных нарушений (снижение концентрации калия, кальция, увеличение концентрации магния), а также в том, что пациент не принимает препараты, усугубляющие слабость мышц.

Лечение направлено на поддержание жизненно важных функций, что включает в себя интубацию и подключение к аппарату ИВЛ. К мерам симптоматической терапии, а также дифференциальной диагностики с холинергическим кризом, относится введение антихолинэстеразного средства короткого действия — эдрофония хлорида. При улучшении состояния лечение продолжают вводимыми парентерально или внутрь антихолинэстеразными средствами более длительного действия (например, пиридостигмином (калимином)).

При переходе с приема внутрь на внутривенное введение необходимо помнить, что соотношение эквивалентных доз, вводимых внутривенно и внутрь, составляет 1:30!

Одновременно проводят дополнительные мероприятия: назначение антихолинергических средств (атропина) при наличии большого количества слизи, адекватное восполнение дефицита калия (концентрация в плазме должна быть на верхней границе нормы), лечение сопутствующих заболеваний. После выведения из острого состояния назначают иммуномодулирующую терапию.

Решают вопрос о проведении пробы с эдрофонием (тензилоновый тест). Антихолинэстеразная терапия эффективна при условии исключения холинэстеразного криза. Если после введения эдрофония эффект отсутствует, оценивают правильность диагноза. Отменяют все антихолинэстеразные препараты на 72 ч. Тест с введением эдрофония можно повторить через некоторое время.

Иммуносупрессивную терапию следует проводить под наблюдением невролога: назначение преднизолона по альтернирующей схеме приводит к улучшению. Однако проводить такое лечение необходимо с осторожностью, так как в начале лечения глюкокортикоидами может возникнуть мышечная слабость. Высокие дозы глюкокортикоидов назначают до достижения ремиссии. Азатиоприн также используют для поддерживающей терапии, но эффект достигается только через несколько месяцев его приема.

Плазмаферез позволяет удалить из кровотока циркулирующие антитела. Обычно проводят замену 50 мл/(кгхсут) в течение нескольких дней.

Длительная терапия ингибиторами холинэстеразы назначается неврологом. Выбор препарата определяет ответ пациента на терапию, но лечение всегда следует начать с пиридостигмина в дозе 60 мг каждые 4 ч. Препарат можно вводить через зонд или при необходимости внутримышечного введения заменить его на неостигмин (из расчета 1 мг неостигмина на 60 мг пиридостигмина).

Относительное противопоказание — бронхиальная астма и аритмии. Перед пробой следует ввести атропин, в связи с тем что введение эдрофония» (относится к группе ингибиторов холинэстеразы) может сопровождаться тяжелой холинергической реакцией, например симптоматической брадикардией.

Подготавливают и маркируют два шприца объемом 1 мл: один — с физиологическим раствором, а другой — с 10 мг эдрофония.

Выбирают мышцу, за которой будет проводиться наблюдение, и просят коллег перед пробой оценить силу тестируемой мышцы.

Вводят содержимое обоих шприцев, при этом ни пациент, ни врач не должны знать, в какой последовательности они вводились. Просят наблюдателя повторно оценить мышечную силу после введения содержимого каждого шприца.

Вначале вводят струйно 2 мг (0,2 мл) эдрофония и оценивают, не появились ли неблагоприятные холинергические эффекты. Если пациент перенес эту дозу, через 1 мин вводят оставшиеся 0,8 мг (0,8 мл) препарата.

Увеличение силы мышц после назначения эдрофония-3 свидетельствует о наличии у пациента миастенического, а не холинергического криза.