Миоклония: что это такое, причины, лечение, симптомы, признаки
Миоклония - это кратковременное быстрое сокращение мышцы или группы мышц по типу «удара током».
Определение. Миоклонии - внезапные, кратковременные непроизвольные движения, которые могут быть вызваны как активным мышечным сокращением, так и торможением мышечного сокращения (негативные миоклониии).
Лечение включает в себя коррекцию обратимых патологических состояний, являющихся причиной этого двигательного расстройства, и иногда применение пероральных лекарственных препаратов (например, клоназепама, солей вальпроевой кислоты).
Физиологический миоклонус может наблюдаться во время засыпания (ночные миоклонии, вздрагивание при засыпании). Причиной миоклоний могут быть различные заболевания, а также применение определенных лекарственных препаратов. К наиболее частым причинам миоклоний относятся гипоксия, применение токсичных лекарственных препаратов и метаболические нарушения; дегенеративные заболевания с поражением базальных ядер и некоторые варианты деменции также могут приводить к появлению миоклоний.
Миоклонии могут быть фокальными, сегментарными (в смежных сегментах тела), мультифокальными (в несмежных сегментах тела) или генерализованными.
Причины миоклонии
Причиной миклоний могут быть митохондриальные энцефаломиопатии, эпилепсия, энцефалиты, метаболические, токсические и травматические энцефалопатии, а также фокальные поражения ЦНС.
| Причина | Примеры |
|---|---|
| Дегенеративный процесс в базальных ядрах |
Деменция с тельцами Леви Болезнь Гентингтона Болезнь Паркинсона Прогрессирующий надъядерный паралич |
| Различные варианты деменций |
Болезнь Альцгеймера Болезнь Крейтцфельдта-Якоба |
| Метаболические нарушения |
Гиперкапния Некетотическая гипергликемия Гипокальциемия Гипогликемия Гипомагниемия Гипонатриемия Печеночная недостаточность Уремия |
| Энцефалопатия, связанная с действием физических факторов или с гипоксией |
Поражение электрическим током Тепловой удар Гипоксия Черепно-мозговая травма |
| Токсическая энцефалопатия |
ДЦТ Тяжелые металлы (включая висмут) Бромистый метил |
| Вирусные энцефалиты |
Летаргический энцефалит Энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса Постинфекционный энцефалит Подострый склерозирующий панэнцефалит |
| Лекарственные препараты |
Блокаторы гистаминовых рецепторов Карбамазепин Цефалоспорины Леводопа Препараты лития Ингибиторы МАО Опиоиды (как правило, дозозависимый эффект) Пенициллин Фенитоин Трициклические антидепрессанты Соли вальпроевой кислоты |
Симптомы и признаки миоклонии
Миоклонии могут быть различными по своей амплитуде, частоте и характеру распределения. Мышечные подергивания могут провоцироваться каким-либо внешним стимулом (например, внезапным шумом, движением, светом, визуальной опасностью). Миоклонии, развивающиеся при действии неожиданного внешнего стимула (стартл-миоклонус), могут быть ранним проявлением болезни Крейтцфельдта-Якоба. При развитии вследствие тяжелой закрытой черепно-мозговой травмы или гипоксически-ишемического поражения головного мозга миоклонии могут усиливаться при произвольных движениях (акционная миоклония) или возникать спонтанно, когда движения ограничены из-за травмы.
Миоклонии, возникающие на фоне метаболических нарушений, могут быть мультифокальными, асимметричными и рефлекторными (индуцированные внешними стимулами); как правило, они вовлекают лицевые мышцы и проксимальные группы мышц конечностей. При длительном течении патологического процесса могут развиваться генерализованные миоклонические судороги и в конечном счете эпилептические приступы.
Диагностика миоклонии
Набор диагностических исследований будет зависеть от предполагаемой причины миоклоний.
Спектр различных патологических состояний, которые следует учитывать при диагностике миклонических синдромов, шире, чем при любом другом расстройстве движений.
Лечение миоклонии
- Коррекция метаболических нарушений,
- Медикаментозная терапия с целью уменьшения выраженности симптомов.
Лечение начинается с коррекции лежащих в основе метаболических нарушений.
В качестве симптоматической терапии эффективен клоназепам. Может быть также эффективно применение солей вальпроевой кислоты или леветирацетама; применение иных противосудорожных препаратов реже оказывается эффективным. При назначении клоназепама или солей вальпроевой кислоты у пожилых людей может потребоваться снижение их дозы. Многие формы миоклоний хорошо отвечают на лечение предшественником серотонина 5-гидрокситриптофаном, который необходимо применять совместно с пероральной формой ингибитора декарбоксилазы - карбидопой.
Эссенциальная миоклония
Причины. Различают спорадические и наследственные формы заболевания. Причина этих заболеваний остается неизвестной. Симптомы усиливаются при движениях и уменьшаются после приема алкоголя. В некоторых семьях описано сочетание миоклонии с эссенциальным тремором. В этих случаях проявления обоих состояний уменьшаются при приеме алкоголя.
Лечение. Наиболее эффективен клоназепам (0,5—12 мг/сут.), но при его применении нужно помнить об опасности угнетения дыхания! Иногда эффективны антихолинергические средства. Препараты вальпроевой кислоты при данной форме миоклонии малоэффективны.
Ночная миоклония
К ночной миоклонии относят миоклонию засыпания (гипническую миоклонию) и движения ногами во сне. Первая не представляет опасности и часто встречается у здоровых лиц. Лечения не требуется.
Постаноксическая акционная миоклония
Причины. Акционные и рефлекторные миоклонии (позитивные и негативные) — нередкое проявление гипоксического повреждения головного мозга. Причиной, вероятно, является недостаточная активность серотонинергических систем.
Лечение. Наиболее эффективны серотонинергические препараты (L-5-гидрокситриптофан, 5-гидрокситриптамин, ингибиторы МАО-В).
Сегментарная миоклония
Сегментарная миоклония характеризуется повторяющимся сокращением мышц, иннервируемых одним или несколькими прилегающими сегментами спинного мозга или мозгового ствола (например, спинальная миоклония, миоклония мягкого неба).
Эффективными лекарственными средствами являются клоназепам, тетрабеназин, карбамазепин.