Нейродегенеративные заболевания нервной системы (ЦНС): лечение, причины, признаки, симптомы

Деменция альцгеймеровского типа (болезнь Альцгеймера)

Симптомы и признаки. Деменция альцгеймеровского типа (ДАТ) начинается после 40 лет. Распространенность заболевания увеличивается с возрастом.

В типичных случаях выделяют следующие клинические стадии заболевания:

• Стадия 1 (длительность 1—3 года) характеризуется нарушением памяти на текущие события, ориентации в пространстве, относительным уменьшением словарного запаса, депрессией; социальный статус остается сохранным.
• Стадия 2 (длительность 2—10 лет) характеризуется прогрессирующим ослаблением памяти, нарушением ориентации, расстройством абстрактного мышления, концентрации внимания, наличием персевераций, изменением личности (апатия, раздражительность).
• Стадия 3 (длительность 8—12 лет) характеризуется выраженным расстройством всех когнитивных процессов, развитием обездвиженности, контрактур, недержанием мочи и кала.

Типичный патоморфологический признак — невритические бляшки (содержащие р-А4-амилоид) в ЦНС. Этиология неизвестна. В последние годы выявлена молекулярно-генетическая основа некоторых семейных форм заболевания (при различных вариантах заболевания обнаружены мутации на хромосомах 1, 12, 14, 17, 19 или 21).

Специфическая симптоматическая терапия. Уже в 1970-х годах при болезни Альцгеймера были выявлены нейромедиаторные изменения, касающиеся ацеталхолина и глутамата. Наибольшие терапевтические успехи были достигнуты при применении средств, воздействующих на холинергическую систему:

Ингибиторы холинэстеразы:

• ингибиторы холинэстеразы первого поколения (например, физостигмин) сейчас уже не применяются;
• в последнее время применяются три препарата — ингибитора холинэстеразы, эффективность которых доказана как в отношении улучшения отдельных когнитивных функций, так и повседневной активности пациентов: донепезил (арисепт) 5—10 мг в день, ривастигмин (экселон), 6—12 мг в день, галантамин (реминил), 16—24 мг/сут.

Агонисты или предшественники ацетилхолина (например, лецитин) малоэффективны по сравнению с ингибиторами холинэстеразы и сейчас не применяются.

Ноотропные средства, в том числе пирацетам (ноотропил), пиритинол, меклофеноксат, а также препараты Ginkgo biloba оказывают слабый эффект и сейчас считаются средствами второго ряда. Исследования, которые могли бы доказать преимущества комбинации этих препаратов со средствами первой линии, не проводились;

Имеются данные об эффективности на поздних стадиях мемантина в дозе 10—30 мг/сут.

Экспериментальные методы. В настоящее время имеются доказательства эффективности при ДАТ некоторых средств с предполагаемой нейропротективной активностью (т.е. препятствующих гибели клеток).

• В Японии допущен к применению пропентофиллин — по некоторым данным препарат способен замедлять прогрессирование синдрома деменции.
• Антиоксиданты находятся на различных стадиях клинических испытаний и экспериментального исследования.
• Факторы роста нервных клеток, вводимые парентерально, в настоящее время испытываются на животных и в отдельных случаях — на людях.

Деменция с тельцами Леви

Не известно, является данное заболевание отдельной нозологической единицей либо одной из форм ДАТ или болезни Паркинсона со специфическими особенностями клинического течения. Патоморфологические исследования выявляют наряду с невритическими бляшками в коре больших полушарий единичные нейрофибриллярные клубочки, а также большое количество телец Леви в стволе мозга и лимбической системе.

Симптомы и признаки. В отличие от ДАТ наблюдаются флюктуирующее течение, психотическая симптоматика со зрительными и/или слуховыми галлюцинациями. Нередко у пациентов развивается синдром паркинсонизма, который обычно плохо поддается коррекции с помощью препаратов леводопы.

Специфическое лечение не разработано.

Лобно-височная деменция

Лобно-височная деменция обычно проявляется между 40 и 60-м годами жизни. Распространенность неизвестна. Среди пациентов преобладают мужчины. В 80% случаев заболевание имеет спорадический характер, в 20% случаев — семейный.

Симптомы и признаки. Так как нейродегенеративные изменения при этом заболевании наиболее выражены в лобных отделах мозговой коры, в клинической картине преобладает лобный нейропсихологический синдром с аффективной расторможенностью, мотивационными нарушениями, расстройствами в системе этических ценностей. В отличие от ДАТ происходит утрата социального статуса («социального лица») пациента. В дальнейшем могут развиваться психомоторное возбуждение с автоматизмами, приступами булимии, очаговая неврологическая симптоматика, обеднение речи. Патоморфологические изменения представлены атрофией коры лобных долей, реже височных долей.

Специфическое лечения не существует.