Спонгиоформные энцефалопатии: лечение, причины, симптомы, признаки
Заболевания, относящиеся к группе спонгиоформных энцефалопатий, могут быть наследственными, спорадическими или возникать вследствие заражения прионным белком.
Болезнь Крейтцфельдта—Якоба — подострая спонгиоформная энцефалопатия. Часто заболевание имеет идиопатический спорадический характер, но описаны также инфекционные и наследственные (семейные) случаи. Наследственный характер имеет также спонгиоформная энцефалопатия при синдроме Герстманна—Штраусслера—Шейнкера.
Описаны различные варианты клинического течения болезни Крейтцфельдта—Якоба:
- амиотрофическая форма (при поражении спинного мозга);
- атактическая форма Браунелля—Оппенгейма (при поражении мозжечка);
- экстрапирамидная форма (при поражении базальных ганглиев);
- затылочный тип Хейденхайна (при поражении затылочной коры);
- лобно-пирамидный тип Якоба (при поражении лобной коры);
- панэнцефалопатический тип Мизутани.
Симптомы и признаки спонгиоформных энцефалопатий
Как правило, болезнь протекает злокачественно. Однако семейные случаи имеют более благоприятное течение.
Прогрессирование болезни проходит несколько стадий: в начале пациенты предъявляют неспецифические жалобы на общее ухудшение самочувствия, повышенную утомляемость, нарушение концентрации внимания.
Через несколько недель присоединяются корковые, пирамидные и экстрапирамидные симптомы, сопровождаемые нарастающими нейропсихологическими расстройствами всех модальностей. Наиболее часто встречающийся на данной стадии симптом — афазия. При дальнейшем прогрессировании заболевания почти у всех пациентов развиваются миоклонии.
Результаты нейровизуализации могут оставаться нормальными или выявлять неспецифические атрофические изменения. Характерны, но не патогномоничны изменения ЭЭГ в виде трехфазных острых волн. Достоверный прижизненный диагноз может быть поставлен по результатам биопсии головного мозга.
Другие спонгиоформные энцефалопатии сходны болезнью Крейтцфельдта—Якоба по этиологии и патогенезу.
Лечение спонгиоформных энцефалопатий
Специфического лечения не разработано.