Внутричерепные и спинальные опухоли

Их распространенность среди пожилых людей растет. Примерно в 2% аутопсийных исследований выявляют опухоли мозга.

Некоторые из опухолей являются доброкачественными, однако их рост в условиях ограниченного черепом пространства может создавать серьезную опасность для жизни.

Классификация

Некоторые первичные внутричерепные опухоли происходят из паренхиматозной ткани мозга, другие - из экстраневральных структур. Внечерепные опухоли могут метастазировать в любую внутричерепную структуру и в кости черепа. Среди внутричерепных опухолей метастатическое поражение встречается в 10 раз чаще, чем первичные опухоли.

Существует зависимость между типом опухоли и ее локализацией, а также возрастом пациента.

Патофизиология

Неврологический дефицит может возникать в результате следующих причин:

• инвазия опухоли в ткань мозга и ее разрушения;
• непосредственное сдавление опухолью подлежащих тканей;
• повышение внутричерепного давления (поскольку опухоль занимает определенный объем внутри полости черепа);
• кровотечение внутри или снаружи опухоли;
• отек мозга;
• обструкция венозных синусов твердой мозговой оболочки (особенно внутрикостными или экстрадуральными метастазами);
• затруднение опока ликвора;
• затруднение всасывания ликвора (например, в случае лейкоза или карциномы с поражением оболочек мозга);
• нарушение артериального кровотока;
• изредка - паранеопластические синдромы.

В злокачественной опухоли происходит развитие новых кровеносных сосудов, которые могут кровоточить или оккпюзироваться. Это приводит к некрозу тканей и формированию неврологического дефицита, имитирующего инсульт.

Доброкачественные опухоли растут медленно, поэтому они успевают стать достаточно большими без явной симптоматики, что в определенной степени связано с тем, что при них, как правило, отсутствует отек мозга. Злокачественные опухоли растут быстро, но редко распространяются за пределы ЦНС. Именно появление локального объемного воздействия на мозг вследствие роста опухоли приводит в итоге к смерти, поэтому для прогноза разница между злокачественными и доброкачественными опухолями ЦНС не столь важна, сколь для опухолей другой локализации.

Симптомы и признаки

Головная боль - это наиболее частый симптом. Ее интенсивность максимальна при пробуждении из фазы сна без быстрых движений глаз. Для этой фазы сна характерна максимальная гиповентиляция, что повышает мозговой кровоток и увеличивает ВЧД. Головная боль также прогрессирует и может усиливаться в лежачем положении и при проведении маневра Вальсальвы. При очень высоком ВЧД головная боль может сопровождаться рвотой, иногда с предшествующей тошнотой. Отек диска зрительного нерва развивается примерно у 25% пациентов с опухолью мозга, но его может и не быть даже при повышенном ВЧД. У младенцев и маленьких детей повышенное ВЧД приводит к увеличению размеров головы. При достаточном повышении ВЧД возможно вклинение мозга.

Второй наиболее частый симптом - ухудшение психического состояния. Среди таких проявлений - сонливость, апатия, изменения личности, изменения поведения и когнитивные нарушения, особенно при злокачественных опухолях мозга. Возможны эпилептические припадки (при первичных опухолях мозга чаще, при метастатических - реже). Нарушение сознания может быть признаком начала вклинения мозга, поражения ствола головного мозга или диффузного двустороннего поражения коры. Могут нарушаться рефлексы с дыхательных путей.

Некоторые симптомы связаны с локальным поражением мозга. Очаговая неврологическая симптоматика, эндокринные нарушения, фокальные судороги (иногда со вторичной генерализацией) развиваются в зависимости от места нахождения опухоли. По очаговой симптоматике можно предположить локализацию новообразования, однако иногда выявленный симптом не соотносится с локализацией.

Примером таких ложных очаговых симптомов являются следующие:

• односторонний или двусторонний парез латеральной прямой мышцы глаза (сопровождающийся нарушением отведения глаза) возникает вследствие повышения внутричерепного давления и компрессии VI черепно-мозгового нерва (отводящий нерв);
• ипсилатеральная гемиплегия, вызванная прижатием контрлатеральной ножки мозга к краю вырезки мозжечкового намета (симптом зарубки Керногана);
• дефект поля зрения на стороне опухоли из-за ишемии контрлатеральной затылочной доли.

Некоторые опухоли вызывают воспаление мозговых оболочек, приводя к подострому или хроническому менингиту.

Диагностика

• МРТ головного мозга в режиме Т1 с введением гадолиния или КТ головного мозга с контрастированием.

На ранних стадиях опухоли мозга часто не удается диагностировать. Следует заподозрить опухоль мозга при наличии следующих симптомов:

• прогрессирующий очаговый неврологический дефицит или общемозговая симптоматика;
• вновь развившиеся судорожные припадки;
• недавно возникшие, постоянные, необъяснимые головные боли, особенно усиливающиеся во время сна;
• гипофизарная или гипоталамусная эндокринопатия.

Аналогичные симптомы могут появиться и при других внутричерепных образованиях (например, абсцесс, аневризма, артериовенозная мальформация, внутримозговое кровоизлияние, субдуральная гематома, гранулема, паразитные кисты, например нейроцистицеркоз) или при ишемическом инсульте.

Следует выполнить полное неврологическое обследование, нейровизуализацию, рентгенографию грудной клетки (поиск источника метастазов). Исследование выбора - МРТ головного мозга в Т1-режиме с контрастным усилением гадолинием, в качестве альтернативы можно использовать КТ головного мозга с контрастированием. МРТ обычно выявляет астроцитомы низкой степени злокачественности и олигодендроглиомы раньше, чем КТ, и более отчетливо визуализирует структуры, прилежащие к кости. Можно выполнить прицельное исследование определенной области, если обзорная нейровизуализация не показывает в достаточной степени детали интересующей структуры (например, исследование турецкого седла, мостомозжечкового угла, зрительного нерва). Если по данным нейровизуализации патологии не выявлено, но ВЧД повышено, следует рассмотреть возможность наличия у пациента идиопатической внутричерепной гипертензии и выполнить люмбальную пункцию.

Рентгенологические признаки типа опухоли, а именно ее локализация и характер контрастирования на МРТ не всегда достаточно информативны; тогда может потребоваться биопсия мозга, иногда эксцизионная биопсия.

Лечение

• Обеспечение проходимости дыхательных путей.
• Дексаметазон при повышенном внутричерепном давлении.
• Маннитол при вклинении.
• Радикальное лечение - удаление опухоли, лучевая терапия, химиотерапия или комбинированное лечение.

Эндотрахеальную интубацию проводят пациентам в коме, с нарушением рефлексов с дыхательных путей. Вклинение мозга при опухолевом поражении лечат вводимым внутривенно маннитолом в дозе 25-100 г, кортикостероидами (например, дексаметазон 16 мг внутривеннно, затем по 4 мг перорально или внутривенно каждые 6 ч), и таких пациентов интубируют. Как можно раньше проводят хирургическую декомпрессию, удаляя объемное образование.

При повышенном внутричерепном давлении вследствие опухоли, но без вклинения, вводят кортикостероиды (например, дексаметазон в том режиме, что применяется при вклинении, или же преднизолон).

Лечение опухоли зависит от ее вида и локализации (для невриномы слухового нерва). Для диагностики, а также в качестве паллиативного метода применяют хирургическое иссечение. В случае доброкачественных опухолей это может привести к излечению. При опухолях, инфильтрирующих паренхиму мозга, требуется многоплановое лечение. Нужно лучевая терапия, иногда хороший результат дает химиотерапия.

Лечение метастатического поражения включает лучевую терапию, иногда - стереотаксическую радиохирургию. При единичных метастазах хирургическое удаление опухоли перед лучевой терапией улучшает исход.

Проблемы окончания жизни. Если опухоль мозга неизбежно и быстро приведет к летальному исходу, следует рассмотреть вопросы, связанные с окончанием жизни.

Лучевая терапия и нейротоксичность

При диффузных или многоочаговых опухолях диффузно облучают всю голову, а на хорошо отграниченные опухоли воздействуют локально. Локальная лучевая терапия может быть внешней и стереотаксической - брахитерапия с введением в опухоль изотопов йода (125 3) или иридия-192 (192 4), а также гамма-нож, или линейный ускоритель. При брахитерапии радиоактивные стабильные изотопы йода (1251з) или иридия 192 (№1г5) имплантируют в опухоль или около нее. Глиомы лечат конформальной лучевой терапией; гамма-нож или линейный ускоритель используют при метастазах. Проведение лучевой терапии ежедневно увеличивает ее эффективность и снижает нейротоксическое воздействие на нормальную ткань ЦНС.

Степень нейротоксичности зависит от:

• кумулятивной лучевой дозы;
• разовой дозы;
• длительности терапии;
• объема обрабатываемой ткани;
• индивидуальной восприимчивости.

Поскольку индивидуальная восприимчивость может сильно различаться, то довольно трудно предугадать развитие радиационной нейротоксичности. Симптомы токсичности могут развиться в первые несколько дней после лечения (острые), в первые месяцы (отсроченные) или через несколько месяцев или лет (поздние). В редких случаях облучение сопровождается развитием глиом, менингиом или опухолей оболочек периферических нервов через несколько лет после лечения.

Острая радиационная нейротоксичность. У детей и взрослых острая нейротоксичность после облучения мозга тошнотой, рвотой, сонливостью, иногда усугублением очаговых неврологических признаков, особенно при высоком внутричерепном давлении. Применение глюкокортикоидов для снижения внутричерепного давления служит методом профилактики и лечения острой нейротоксичности. В ходе последующего лечения проявления острой нейротоксичности уменьшаются.

Отсроченная нейротоксичность. У детей и взрослых отсроченная нейротоксичность облучения проявляется энцефалопатией, которую с помощью МРТ или КТ следует отличить от роста или рецидива опухоли. Нейротоксичность развивается у детей, получивших профилактическое облучение всего мозга по поводу лейкоза; у них появляется сонливость, которая самостоятельно уменьшается за несколько дней-недель, а при назначении кортикостероидов, возможно, быстрее.

После облучения шеи или верхней части грудной клетки отсроченная нейротоксичность проявляется миелопатией с симптомом Лермитта. Эта миелопатия разрешается самостоятельно.

Поздняя нейротоксичность. Поздняя нейротоксичность развивается у многих детей и взрослых, подвергшихся диффузной лучевой терапии мозга, если они достаточно долго живут после лечения. Наиболее часто диффузное облучение у детей проводят для предотвращения лейкемии или для лечения медуллобластомы. Основной симптом после диффузного облучения -прогрессирующая деменция; у взрослых также походка становится неуверенной. На МРТ и КТ определяются признаки атрофии головного мозга.

Нейротоксичность после локального облучения проявляется очаговыми неврологическими нарушениями, а на МРТ и КТ видны образования (четче проявляются после контрастирования), которые сложно отличить от рецидива первичной опухоли. В диагностических целях проводят биопсию с иссечением данного образования, что часто позволяет улучшить состояние пациента.

После лучевой терапии экстрамедуллярных опухолей (например, при лимфоме Ходжкина) может развиться поздняя миелопатия. Она проявляется нарастающим парезом и потерей чувствительности, часто в виде синдрома Броун-Секара (ипсилатеральный парез и потеря проприоцептивной чувствительности). В большинстве случаев в итоге развивается параплегия.