Сирингомиелия: лечение, симптомы, причины, признаки

Сирингомиелия отличается от гидромиелии тем, что полости образуются вне центрального канала, хотя и могут иметь с ним сообщение.

Сирингомиелия представляет собой клинико-патоморфологический синдром, причины которого различны. Распространенность 8,4:100 000 населения, в больших популяциях неврологических больных на долю сирингомиелии приходится 0,39—1,6% случаев.

Причины сирингомиелии

К предрасполагающим факторам развития данной патологии относят аномалии краниовертебрального перехода. Диагноз устанавливается на основании МРТ. Лечение направлено на устранение причины состояния, а также включает хирургические мероприятия по дренированию кисты и восстановлению тока ЦСЖ.

Ликворосодержащие полости чаще всего развиваются в результате процессов, которые затрудняют ток ЦСЖ. Более половины случаев сирингомиелии возникает у пациентов с аномалиями краниовертебрального перехода, головного (например, энцефалоцеле), или спинного мозга (например, миеломенингоцеле). По неизвестным причинам эти врожденные аномалии в подростковом периоде или в молодом возрасте становятся более выраженными. Сирингомиелнческая киста может также развиться у пациентов с опухолями спинного мозга, оставшимися после спинальной травмы рубцами или без известных предрасполагающих факторов. Приблизительно у 50% пациентов с опухолью спинного мозга впоследствии развивается сирингомиелия.

Сирингомиелия представляет собой расположенную парамедианно продольную полость, обычно имеющую неправильную форму. Чаще она начинается на шейном уровне, но может распространяться и по всей длине спинного мозга. Сирингобульбия - редкое состояние, характеризующееся появлением щелевидной полости в нижних отделах ствола мозга, способное сдавливать ядра черепных нервов.

Патогенез сирингомиелии

МРТ позволяет не только оценить распространенность полостей в спинном мозге, но и выяснить некоторые аспекты патогенеза сирингомиелии. В зависимости от того, сообщаются ли между собой отдельные полости, различают две формы заболевания — сообщающуюся и несообщающуюся.

На основе этого признака выделяют два патогенетических фактора сирингомиелии:

• аномалия развития в форме дизрафии,
• вторичное образование полостей после травм, в связи с опухолями или другими процессами.

Большинство авторов считает причиной развития полостей нарушения ликвородинамики. Блокада отверстий Монро и Лушки приводит к усиленному оттоку ЦСЖ из IV желудочка в центральный канал, а также в ростральном направлении (гидробульбия).

Арахноидальные спайки, опухоли и другие заболевания, нарушающие нормальный отток ЦСЖ, способствуют проникновению ЦСЖ не только в центральный канал, но и экстраканаликулярно в паренхиму спинного мозга.

Гемодинамическая теория Гарднера, согласно которой при нарушении оттока ЦСЖ из IV желудочка и «уравнивании» артериального и ликворного давления развивается гидромиелия и, вслед за ней, сирингомиелия, в настоящее время устарела. Williams модифицировал данную теорию, приписав патогенетическую роль не артериальному давлению, а градиенту между внутричерепным и спинальным венозным давлением, с одной стороны, и давлением ЦСЖ, с другой стороны.

Симптомы и признаки сирингомиелии

В 60—65% заболевание начинается до 40 лет. Иногда наблюдаются случаи заболевания в детском и пожилом возрасте.

Главные клинические проявления: диссоциированные нарушения чувствительности (при длительном течении выявляются у 63,8% пациентов). Сенсорные расстройства могут быть представлены легкой гипостезией или парестезиями либо выраженным выпадением чувствительности всех модальностей.

К типичным симптомам относятся также боли и вегетативные нарушения, включая нейрогенную артропатию.

Часто наблюдается кифосколиоз, развитие которого может «опережать» на несколько лет главные клинические проявления.

К типичным симптомам относятся также боли и вегетативные нарушения, включая нейрогенную артропатию.

Заболевание развивается незаметно, в период от подросткового возраста до 45 лет. Полость формируется в центре спинного мозга, вызывая центральный спинальный синдром. Нарушения болевой и температурной чувствительности возникают рано, однако в течение нескольких лет больные могут не замечать их. Первой особенностью, на которую пациенты могут обратить внимание, может быть безболезненный ожог или порез. В типичных случаях при сирингомиелии развиваются слабость, атрофия, часто - фасцикуляции и гипорефлексия в руках. Неврологический дефицит может иметь асимметричный характер.

При сирингобульбии клиническая картина представлена головокружением, нистагмом, одно- или двусторонней потерей чувствительности на лице, атрофией и слабостью мышц языка, дизартрией, дисфагией, охриплостью голоса, а также в некоторых случаях периферическими нарушениями двигательной и чувствительной сферы вследствие компрессии продолговатого мозга.

Диагностика сирингомиелии

• МРТ спинного и головного мозга с контрастным усилением гадолинием.

Подозревать наличие сирингомиелической кисты следует при развитии необъяснимого центрального спинального синдрома или другого характерного неврологического дефицита, в особенности нарушения болевой и температурной чувствительности по типу «капюшона». Контрастное усиление необходимо для выявления сопутствующего опухолевого процесса.

Дифференциальный диагноз проводится прежде всего с интрамедуллярными кистозными сирингомиелоподобными опухолями, гематомиелией и гидромиелией.

Лечение сирингомиелии

• Предлагаемые сейчас методы лечения трудно объединить в какую-либо единую систему. Результаты проводимых хирургических операций невозможно сравнивать из-за различного спектра показаний, неодинаковых групп пациентов, на которых проводилось вмешательство, неопределенных критериев эффективности, применявшихся после лечения.
• Ряд оперативных вмешательств направлен на декомпрессию полостей, то есть на устранение градиента давления ЦСЖ между полостью и окружающим пространством. Они включают различные варианты шунтирования, например, сирингоарахноидальное, сирингоперитонеальное, описано также сирингоплевральное шунтрирование.
• Некоторые полости могут быть многокамерными, в этих случаях рекомендуется эндоскопическое разрушение перегородок между камерами. Известно, что при интенсивном дренировании сирингомиелической полости, то есть слишком быстром устранении градиента давления, с послеоперационном периоде возможно усиление неврологической симптоматики.
• Если дополнительно выявляется аномалия Арнольда—Киари, рекомендуется субокципитальная декомпрессия с резекцией тела атланта и пластикой твердой мозговой оболочки.

Представленные различными авторами результаты катамнестического послеоперационного исследования показали, что наибольшее влияние оперативное вмешательство оказывает на боли и двигательные нарушения, тогда как выпадения чувствительности, спастичность, нарушения со стороны мочевого пузыря и кишечника плохо поддаются лечению. Оперативное вмешательство показано, когда неврологические признаки и боль быстро нарастают. Поскольку лучшие результаты достигаются у пациентов с наименее выраженной неврологической симптоматикой, операции рекомендуется проводить на ранней стадии заболевания.

В некоторых случаях - хирургическая декомпрессия.

По возможности терапия направлена на причины состояния (например, аномалии краниовертебрального перехода, послеоперационные рубцы).