Аневризмальная киста кости: лечение

Эпидемиология аневризмальной кисты кости

Преимущественно патология поражает детей, подростков и молодых взрослых, значительно чаще женского пола. Почти 90% больных АКК моложе 20 лет, однако новообразование редко встречается у детей до 5 лет.

Гистология и патогенез аневризмальной кисты кости

Аневризмальная киста кости представляет собой поражение кости, состоящее из крупных тонкостенных полостей, заполненных кровью и сообщающихся между собой, имеющих в стенках тканевые фрагменты, напоминает заполненную кровью губку. Разделяющие полости стенки состоят из фибробластов, гигантских остеокластоподобных клеток и грубоволокнистой кости. Примерно в 1/3 случаев в стенках кист обнаруживаются характерные сетчато-кружевные хондроидные структуры.

Аневризмальная киста кости может развиться после травмы, а в 1/3 случаев сопровождает доброкачественные опухоли: наиболее часто (19-30% случаев) ГКО, реже — хондробластому, хондромиксоидную фиброму, остеобластому, солитарную кисту, ФД, ЭГ, а также злокачественные опухоли костей: остеосаркому, фибросаркому и даже метастаз рака. В таких случаях АКК называют вторичной, противопоставляя ее первичной АКК, при которой не обнаруживается предшествующих поражений кости, хотя теоретически кровоизлияние может полностью разрушить ткань такого поражения. На основании этих данных сложилось представление о том, что АКК возникает вследствие внутрикостных кровоизлияний, обусловленных травмой или сосудистыми изменениями в предшествующей опухоли. Это представление восходит к работам одного из родоначальников учения об АКК H.L. Jaffe (1958). С.Т. Зацепин (2001) фактически рассматривает АКК как псевдоаневризму, выделяя в ее течении:

• острую стадию с очень быстрым увеличением размеров вследствие внутрикостного кровоизлияния и с разрушением костной ткани;
• хроническую стадию, когда процесс стабилизируется и наступают репаративные изменения.

По M.J. Kransdorf и соавт. (1995), развитие АКК отражает всего лишь неспецифические патофизиологические механизмы, а основная задача клинициста — распознавание предсуществующих поражений, когда это возможно. Если такие поражения не обнаруживаются, АКК подлежит лечению кюретажем и костной трансплантацией. При выявлении более агрессивных поражений лечение должно быть направлено на них. Иначе говоря, при остеосаркоме с вторичной АКК нужно лечить остеосаркому, а при ГКО с вторичной АКК с большей вероятностью можно ожидать локальных рецидивов.

Хотя АКК не считается истинной опухолью и не метастазирует, а в редких случаях даже подвергается спонтанному регрессу после биопсии, ее быстрый рост, обширная деструкция кости и распространение в прилежащие мягкие ткани требуют агрессивной терапии. Не менее чем в 10-20% случаев наблюдаются однократный или повторные рецидивы после операции. Нужно упомянуть также хороший эффект лучевой терапии, после которой рост АКК прекращается и развиваются восстановительные процессы.

Солидный вариант аневризмальной кисты кости — это поражения, которые содержат сетчато-кружевной хондроидный материал, наблюдаемый в обычных АКК, но без типичных кистозных полостей. Это вариант составляет 5-7,5% случаев всех АКК. Отмечено его сходство с гигантоклеточной репаративной гранулемой челюстей, а также гигантоклеточной гранулемой длинных костей и мелких костей стоп и кистей. Все они расцениваются как реакция на внутрикостное кровоизлияние. Клинические и визуализационные проявления классической АКК и солидного варианта не различаются.

Симптомы и лучевая диагностика аневризмальной кисты кости

Клиническое обследование

Преобладает поражение длинных костей: из них наиболее часто АКК располагается в большеберцовой, бедренной и плечевой костях. Частая локализация — позвоночник (от 12 до 30% случаев) и тазовые кости. Эти три главные локализации составляют не менее 3/4 случаев АКК. На долю костей стоп и кистей приходится примерно 10% случаев. Большинство пациентов обращается с болью и припухлостью, отмечаемыми не дольше чем 6 мес.

В позвоночнике чаще поражаются грудной и поясничный отделы. АКК обычно располагается в задних отделах позвонка: в ножке и пластине дуги, в поперечных и остистых отростках. Часто формируется паравертебральный мягкотканный компонент, что может приводить к атрофии прилежащего позвонка или ребра от давления. Тела позвонков вовлекаются в процесс реже, а их изолированное поражение встречается и вовсе редко.

Лучевая диагностика

В большинстве случаев вторичных АКК визуализационная картина типична для исходного поражения. Первичная АКК проявляется дефектом костной ткани, часто эксцентрически расположенным, со вздутым «баллонирующим» кортикальным слоем и нередко с нежным трабекулярным рисунком. Примерно в 15% случаев на рентгенограммах выявляется хлопьевидное уплотнение внутри поражения (минерализованный хондроид в стенке кисты), и в некоторых случаях оно может симулировать хрящевой опухолевый матрикс.

В длинных костях преобладает поражение метафизов, реже наблюдается диафизарная локализация и совсем редко — эпифизарная. Наиболее типично эксцентрическое или краевое (при исходной интракортикальной или субпериостальной локализации АКК) положение деструктивного фокуса со значительным вздутием и резким истончением кортикального слоя.

При краевом расположении аневризмальной кисты кости на первом плане в рентгенологической картине находится мягкотканное образование с пенетрацией кортикального слоя, следами периостальной скорлупы и треугольником Кодмена, что напоминает злокачественную опухоль. Сходство могут довершать трабекулы, распространяющиеся перпендикулярно оси кости в мягкие ткани. Однако мягкотканный компонент соответствует по протяженности длине поражения кости и покрыт хотя бы частично периостальной костной скорлупой. Для начального периода характерна динамичность рентгенологической картины с очень быстрым, как ни при какой другой костной опухоли, ростом. В этой стадии внутренний контур становится размытым, позднее может стать четким, иногда окаймлен склеротическим ободком. В подобных случаях картина достаточно показательна и часто позволяет уверенно диагностировать аневризмальную кисту кости.

При поражении позвонка на рентгенограммах обнаруживаются костная деструкция и вздутие. Иногда отмечаются поражения смежных позвонков, крестца и таза.

Картина аневризмальной кисты кости при остеосцинтиграфии неспецифична и соответствует кистозному характеру поражения (накопление РФП по периферии при слабой активности в центре поражения). КТ наиболее полезна для оценки размеров и локализации внутрикостного и внекостного компонентов в анатомически сложных областях. При КТ и МРТ обнаруживаются четко очерченный фокус поражения (часто с дольчатыми очертаниями), вздутие кости и септы, отграничивающие отдельные полости кисты. При МРТ на Т2-взвешенном изображении выявляются также солитарный или множественные уровни между слоями жидкости с различной плотностью или магнитно-резонансным сигналом, что обусловлено оседанием продуктов распада гемоглобина. Хотя на Т1-взвешенном изображении такие уровни выявляются реже, повышенный сигнал на Т1-взвешенном изображении как под уровнями, так и над ними подтверждает наличие метгемоглобина в жидкости. Горизонтальные уровни могут наблюдаться и при вторичных аневризмальных кист кости в различных опухолях. Вокруг поражения и по ходу внутренних септ часто обнаруживается тонкая четко очерченная кайма сниженного сигнала, вероятно обусловленная фиброзной тканью. После введения контрастного средства наблюдается усиление сигнала внутренних септ.

При больших кистах и их поверхностном расположении возможны признаки отека окружающих мягких тканей по данным МРТ. Значение МРТ заключается в том, что она позволяет:

• установить диагноз в случаях с неопределенной или подозрительной картиной на рентгенограммах (до 40% случаев);
• планировать биопсию солидного компонента, когда это вмешательство является решающим в дифференциальной диагностике;
• раньше выявлять послеоперационные рецидивы.

Дифференциальная диагностика

В костях кистей и стоп АКК характеризуется центральным расположением в кости и симметричным вздутием, и ее приходится дифференцировать с энхондромой и костной кистой, при которых обычно меньше выражено вздутие, а также с бурой опухолью, сопровождающей гиперпаратиреоидную остеодистрофию, и другими поражениями. При вовлечении эпифиза аневризмальной кисты кости может напоминать ГКО, отличаясь от нее большей степенью вздутия, а у детей также периостальной реакцией у краев фокуса поражения. Тем не менее, точное разграничение АКК и ГКО может вызвать трудности. При этом нужно учитывать, что АКК чаще всего встречается в несозревшем скелете, тогда как ГКО почти без исключений — после завершения роста костей.

При поражении позвонка характерна рентгенологическая картина АКК, когда опухоль ограничена только поперечным или остистым отростком позвонка, хотя сходные изменения могут вызвать остеобластома и гемангиома. Труднее отличить от злокачественных опухолей другие локализации аневризмальной кисты кости, сопровождающиеся выраженным мягкотканным компонентом, — в костях таза, ребрах, лопатке и грудине.

При МРТ наряду с кистозным может обнаруживаться также солидный компонент, что не опровергает диагноз первичной АКК, но требует дифференциальной диагностики с телеангиэктатической остеосаркомой и вторичной АКК.