Особые клинические ситуации у беременных связанные с болезнями сердца

Волчанка новорожденных — редкое осложнение, возникающее у детей, матери которых страдают волчанкой, синдромом Шегрена и, реже, другими аутоиммунными заболеваниями. При этом наиболее серьезным проявлением является врожденная блокада сердца (ВВС). Этот синдром тесно связан с наличием у матери анти-Ro и анти-La антител. Указанные антитела проникают в кровь плода в результате активного транспорта IgG через плаценту, что происходит между 16-й и 30-й неделями гестации. Частота ВВС у новорожденных, матери которых страдают заболеванием соединительной ткани и имеют анти-Ro антитела, составляет 2 %. Однако, если у первого ребенка таких матерей имеется ВВС, риск рождения второго ребенка с этим нарушением повышается до 15%. В действительности заболеваемость может быть даже выше, так как описаны неполные формы ВВС, включая блокаду сердца первой степени, которая может прогрессировать с возрастом. До 60% детей с ВВС нуждаются в постоянном кардиостимуляторе, а около 20 % могут умереть в перинатальном периоде.
У всех женщин с анти-Ro/aHTH-La антителами необходимо получить серию эхокардиограмм1 плода в период между 16-й и 34-й неделями беременности. Если обнаружена полная блокада сердца, рекомендуется терапия фторсодержащими стероидами, которые проникают через плацентарный барьер, так как это дает шанс обратного развития патологии (полного или частичного). Таким же образом можно лечить миокардиты, асцит или водянку плода. Развившаяся полная блокада сердца отвечает на лечение плохо, поэтому некоторые авторы полагают, что в этих случаях не нужна никакая терапия, в то время как другие рекомендуют попытаться применить стероиды в случаях свежей блокады сердца. Учитывая, что специфические средства нужно выбирать, предпочтение отдают бетаметазону2, так как недавние исследования показали наличие с-вязи между неврологическими осложнениями у новорожденных и применением больших доз дексаметазона.
Поскольку существует высокий риск возникновения ВВС у новорожденных, чьи матери уже имеют детей с ВВС, предложено профилактическое лечение путем внутривенного введения иммуноглобулинов в течение периода трансплацентарного активного транспорта IgG, чтобы блокировать патологические антитела.

Легочная гипертензия

Согласно критериям последней согласованной классификации, принятой на конференции в Венеции в 2003 году, болезни соединительной ткани, особенно системный склероз, смешанные болезни соединительной ткани и СКВ, могут быть прямой причиной Л Г (класс 1.3.1). Кроме того, хроническая тромбоэмболическая болезнь (классы 4.1 и 4.2) может быть следствием состояний, сопровождающихся гиперкоагуляцией крови. Одна из наиболее частых приобретенных тромбофилий — АФС.
Прогноз при ЛГ раньше был очень плохим (средний срок выживания — менее трех лет после установления диагноза). К счастью, появление некоторых эффективных средств, включая аналоги простоциклина, антагонисты рецепторов эндотелия, ингибиторы фосфодиэстеразы и оксид азота, улучшило качество жизни и повысило выживаемость пациентов с Л Г. Тем не менее прогноз при легочной гипертензии, связанной с заболеваниями соединительной ткани, представляется худшим, чем при идиопатических формах, а ответ на терапию не так очевиден.
Беременность и особенно роды значительно увеличивают нагрузку на сердце. Смертность при Л Г в связи с беременностью оценивается в 50 %; смерть наступает обычно в ранний послеродовый период. Таким образом, ЛГ рассматривается как главное противопоказание для беременности, и больным детородного возраста рекомендуется эффективная контрацепция.
Недавно описан случай успешного ведения беременности у пациентки с первичной ЛГ с помощью ингаляций окиси азота и эпопростенола, вводимого как внутривенно, так и ингаляционно. Тем не менее, по данным ретроспективного обзора 15 случаев беременности (с 1992 по 2002 годы), наблюдаемых в специализированном центре, материнская смертность составила 36 %. Поданным исследования Бирмингемского университета, смертность среди беременных женщин с ЛГ при СКВ/АФС, несмотря на применение окиси азота и простациклина, тоже была высокой: умерли две из трех пациенток.
В заключение следует сказать, что ЛГ остается состоянием высокого риска для беременных женщин, несмотря на существенный прогресс медикаментозного ведения. Высокие цифры материнской смертности подтверждают, что беременность противопоказана пациенткам с любой формой Л Г. Если беременность все же наступила, то ведение пациенток должно осуществляться группой врачей, включая специалистов по легочной гипертензии, в медицинских центрах, оборудованных для проведения интенсивной терапии и имеющих отделения для новорожденных. Ингаляции окиси азота, а также аналоги простациклина, вводимые ингаляционно и внутривенно, могут применяться при постоянном мониторинге гемодинамических показателей. Сделать выбор между вагинальным родоразрешением и кесаревым сечением непросто; решение принимается группой специалистов (акушером, терапевтом и анестезиологом). В целом предпочтительнее регионарная анестезия. Кроме того, показан мониторинг матери, получающей терапию гепарином в послеродовом периоде.

Гипертензивные нарушения

Гипертензия является причиной многих осложнений как у матери, так и у плода. Гипертензией считают систолическое/диастолическое кровяное давление, равное 140/90 мм рт. ст. или выше. Она может существовать до беременности или развиться как ее осложнение, обычно после 20 недель гестации. Преэклампсией считают гипертензию, вызванную беременностью, в сочетании с протеинурией, равной по крайней мере 300 мг в день.
Предсуществующая гипертензия, тучность, многоплодная беременность и возраст матери свыше 40 лет рассматриваются как факторы риска развития преэклампсии. По данным одного из последних исследований, при аутоиммунных заболеваниях одним из наиболее значимых факторов риска является наличие антител aPLs. В плацентарных артериях женщин с АФС и преэклампсией были обнаружены сходные изменения. Возможно, что антитела aPLs особенно тесно связаны с тяжелыми формами преэклампсии. У пациенток с АФС наблюдалась тяжелая преэклампсия с почечной недостаточностью, гемолизом, тромбоцитопенией и поражением печени (так называемый HELLP синдром).
Поражение почек также повышает риск гипертензии. Следовательно, женщины, страдающие СКВ и нефритом, а также диффузными формами системного склероза, особенно на ранней активной стадии, должны рассматриваться как имеющие высокий риск развития всех форм гипертензии, вызываемой беременностью. У женщин с СКВ преэклампсия может симулировать волчаночный нефрит. Обнаружение других клинических (артрит, сыпь, лихорадка) или биохимических (повышение уровня анти-ДНК антител, низкий уровень СЗ или С4) признаков СКВ или присутствие эритроцитов в моче свидетельствует о волчаночном поражении почек, в то время как повышение уровня мочевой кислоты или печеночных ферментов в сыворотке — о преэклампсии.
Женщины с высоким риском преэклампсии должны тщательно наблюдаться во время беременности с обязательным мониторингом кровяного давления и протеинурии. Допплеровские исследования маточных артерий помогают выявить женщин, которые наиболее подвержены токсемии: наличие билатеральных предиастоличес-ких зубцов коррелирует с повышенным риском преэклампсии. Таким образом, регулярное допплеровское исследование маточных артерий на 22—24-й неделе должно быть включено в план ведения беременных с СКВ, aPLs и системным склерозом.
Для медикаментозного ведения гипертензии, вызванной беременностью, в качестве средства первой очереди применяют а-метилдопу, антагонисты кальциевых каналов (нифедипин). а в качестве средств второй очереди — 3-блокаторы (лабета-лол). Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента противопоказаны во время беременности из-за риска маловодия и почечной недостаточности плода. Исключением является почечный криз при склеродермии, который плохо отвечает на другую терапию. В случаях тяжелой преэклампсии следует предусмотреть ведение в палате интенсивной терапии и раннее родоразрешение. Показано, что низкие дозы аспирина снижают риск преэклампсии и связанные с ней осложнения со стороны плода. Однако степень его эффективности в общей популяции невелика. Несмотря на отсутствие данных о применении аспирина у женщин с аутоиммунными болезнями, представляется разумным назначать его всем пациентам с aPLs и системным склерозом, а также с СКВ и предшествующим заболеванием почек.

Тромбоз

При беременности возникают прокоагулянтное состояние, позволяющее избежать массивной кровопотери во время родов, и венозный стаз из-за расширения вен и их сдавления беременной маткой. Следовательно, у беременной женщины имеется повышенный риск тромбоэмболических осложнений. Этот риск,очевидно, выше у женщин с любыми протромботическими состояниями, например, при наличии aPLs.
АФС — одна из немногочисленных тромбофилий, которые вызывают артериальный и венозный тромбоз с одинаковой частотой. Артериальный тромбоз возникает преимущественно в сосудах головного мозга, но может быть тромбоз коронарных и периферических артерий. Инсульт возникает при беременности высокого риска. В нескольких исследованиях показано, что высокий риск тромботических осложнений имеется тогда, когда профилактика не проводилась или была прекращена. Следовательно, женщины с АФС и предшествующими тромбозами, в том числе те, у которых тромбоз возник впервые во время беременности, нуждаются в антитромботическом лечении во время беременности и в послеродовом периоде.
Меньше известно о течении беременности у женщин с бессимптомным АФС при наличии или отсутствии СКВ. Принято назначать им низкие дозы аспирина и рекомендовать профилактику тромбоза в послеродовом периоде.
Ведение беременных с АФС и предшествующим тромбозом является скорее эмпирическим, так как эта группа пациенток не участвовала в клинических исследованиях. Последние руководства рекомендуют назначать им антитромботическую терапию гепарином в течение всей беременности и переходить на пероральные антикоагулянты как можно скорее после родов. Существуют разные варианты схем лечения: от сниженных доз кальция-гепарина в зависимости от АРТТ или анти-Ха-активности или полных терапевтических доз низкомолекулярного гепарина (НМГ) (далтепарин, 200 ед/кг в день, или эноксапарин, 1 мг/кг каждые 12 ч, либо 1,5 мг/кг в день, или надропарин, 171 ед/кг в день) до профилактических доз НМГ (далтепарин, 5000 ед. или эноксапарин, 40 мг один раз в день до 16-й недели беременности, в дальнейшем дублируя эту дозу каждые 12ч). Обычно рекомендуются низкие дозы аспирина, независимо от схемы введения гепарина.
Особые ситуации возникают, когда у женщины с СКВ/АФС имеется заболевание клапанов сердца или искусственные клапаны. В этих случаях для профилактики тромбоза варфарин более эффективен, чем нефракционированный гепарин или НМГ. Однако имеются относительные противопоказания для назначения варфарина на ранних сроках беременности, так как существует риск эмбриопатии. В настоящее время рекомендуют нефракционированный гепарин между 6-й и 12-й неделями беременности и перед родами, а также поддерживающую терапию варфарином в остальное время беременности (см. гл. 9). Низкие дозы аспирина можно применять в сочетании с низкомолекулярным гепарином, как это рекомендуется при АФС. Исключение составляют пациентки с искусственными клапанами сердца, которые нуждаются в высоких дозах антикоагулянтных средств, достаточных для предупреждения тромботических осложнений.
Профилактика тромбоза может быть рискованной во время родов, особенно если применяется эпидуральная анестезия. Обычно считается безопасным прекращение введения гепарина по крайней мере за 12 ч до вмешательства. Многие анестезиологи требуют прекращения приема аспирина минимум за 7 дней до спинальной пункции. Даже при этих условиях многие специалисты для таких пациенток предпочитают общую анестезию.