Болезнь включения микроворсинок у детей
Болезнь включения микроворсинок (microvillus inclusion disease) (врожденная атрофия микроворсинок, семейная атрофия микроворсинок, синдром Давайдсона (Davidson's syndrome)) - серьезная энтеропатия с водянистой диареей, часто начинающейся в 1-й день жизни, которая при электронной микроскопии характеризуется микроворсинковыми включениями (microvillus inclusions) в энтероцитах и колоноцитах.
При морфологическом исследовании дуоденальных биопсий при классической болезни включения микроворсинок определяется нормопластическая атрофия ворсинок с относительно небольшой гиперплазией крипт и отсутствием заметного воспалительного инфильтрата в собственной пластинке. На большем увеличении поверхность энтероцитов фокально неровна и дезорганизована, с обширной вакуолизацией цитоплазмы в апикальных отделах и потерей определяемой границы щеточной каемки. При ШИК-реакции плохо определяется окрашивание апикальной границы щеточной каемки, но есть ШИК-позитивное окрашивание цитоплазмы апикальных отделов энтероцитов, которое не наблюдается в нормальной тонкой кишке. При иммуногистохимии с использованием моноклональных антител к виллину (микрофиламентному компоненту тела микроворсинок) отчетливо видны внутрицитоплазматические включения микроворсинок. При электронной микроскопии определяются внутрицитоплазматические включения микроворсинок в поверхностных эпителиальных клетках. Это характерный диагностический признак болезни, поскольку такие включения не найдены при других энтеропатиях. Включения микроворсинок могут также быть идентефицированы в колоноцитах и в эпителиальных клетках, выстилающих желудок, почечные канальцы и желчный пузырь. Эти включения микроворсинок обычно располагаются ближе к апикальной поверхности, но иногда находятся глубоко в цитоплазме клетки. Другая характерная электронномикроскопическая особенность болезни включения микроворсинок - присутствие апикальных секреторных гранул (так называемых везикулярных тел). Везикулярные тела имеют вариабельную морфологию, но обычно состоят из единственной мембраны, ограничивающей просвет, заполненный смесью аморфного гранулированного материала, маленьких пузырьков и фрагментов меморан. В поверхностных эпителиоцитах определяются везикулярные тела, которые обусловливают вакуолизацию и ШИК-позитивное окрашивание энтероцитов микроворсинок. Они также найдены в клетках, выстилающих средние и более глубокие отделы крипт.
Поскольку классическая болезнь включения микроворсинок требует полного парентерального питания, это состояние является неизбежно фатальным без непрерывной внутривенной пищи или кишечной трансплантации. Однако есть некоторые сообщения более умеренных вариантов болезни включения микроворсинок, которые проявляются позже и при них прогноз может быть лучше.