Дефекты заращения брюшной стенки у детей
При некоторых врожденных дефектах вовлекается брюшная стенка, что делает возможным выпячивание внутренних органов.
Омфалоцеле (эмбриональная грыжа)
При эмбриональной грыже выпяченные внутренние органы покрыты тонкой мембраной и могут быть маленькими. Непосредственные опасности: высыхание внутренних органов, гипотермия и обезвоживание из-за испарения воды с выступающих наружу внутренних органов и инфекционное поражение перитонеальных поверхностей. Для младенцев с эмбриональной грыжей характерна очень высокая заболеваемость другими врожденными аномалиями (до 70%), включая:
- атрезию кишечника;
- хромосомные аномалии;
- сердечные и почечные аномалии.
Эмбриональная грыжа может диагностироваться при обычном предродовом УЗИ; если расстройство выявлено, роды должны приниматься в центре с третьим уровнем защиты персоналом, имеющим опыт ведения этого расстройства и других ассоциированных врожденных аномалий.
При рождении открытые внутренние органы должны быть немедленно покрыты стерильной влажной нелипкой повязкой (например, содержащей лекарственное вещество марлей с вазелином) для поддержания стерильности и предотвращения испарения.
У младенца оценивают наличие ассоциированных аномалий перед хирургическим лечением эмбриональной грыжи. Первичное закрытие делают при первой возможности. При большой эмбриональной грыже брюшная полость может быть слишком маленькой, чтобы вместить внутренние органы. В этом случае внутренние органы покрывают мешочком или бункером из полимерного защитного силиконового покрытия, которое постепенно уменьшается в размере в течение нескольких дней, тогда как объем брюшной полости медленно увеличивается, пока все внутренние органы не помещаются в ней.
Гастрошизис
Предполагаемая частота - 1 на 2000 живорожденных (более распространен, чем эмбриональная грыжа). При гастрошизисе, в отличие от эмбриональной грыжи, мембрана отсутствует, кишечник заметно отечный и эритематозный и часто заключен в фибриновую оболочку. Эти симптомы указывают на длительное воспаление из-за непосредственного контакта кишечника с амниотической жидкостью (т.е. химический перитонит). Для младенцев с гастрошизисом характерна низкая заболеваемость ассоциированными врожденными аномалиями, кроме мальротации. Как при эмбриональной грыже, гастрошизис может диагностироваться при предродовом УЗИ и роды должны принимать в центре специализированной помощи. Хирургическое вмешательство подобно таковому при эмбриональной грыже. Часто требуется несколько недель на восстановление функций желудочно-кишечного тракта и возможности применения перорального кормления; иногда у детей развиваются длительные проблемы, вызванные нарушенной моторикой кишечника.