Болезнь Гиршпрунга у новорожденных детей: симптомы, лечение, причины, признаки

Классификация:

• компенсированная стадия;
• субкомпенсированная — склонность к запорам сохраняется, новорожденный теряет массу тела, эффективность лечения недостаточная;
• декомпенсированная — очистительные клизмы, слабительные не приносят эффект, признаки интоксикации и непроходимости кишечника;
• острая стадия болезни Гиршпрунга.

Лечение хирургическое.

Болезнь Гиршпрунга вызвана врожденным отсутствием вегетативных сплетений Мейснера и Ауэрбаха в стенке кишечника. Предполагаемая частота - 1 на 5000 живорожденных. Заболевание обычно ограничивается дистальной частью ободочной кишки, но может вовлечь всю ободочную или даже всю толстую и тонкую кишку. Чаще болеют мужчины, если не вовлечена вся ободочная кишка; в этом случае тендерные различия отсутствуют. Перистальтика в вовлеченном сегменте отсутствует или нарушена, что приводит к непрерывному сокращению гладкой мускулатуры и частичной или полной обструкции с накоплением содержимого кишечника и массивным расширением более проксимального, нормально иннервируемого сегмента кишечника. Распространение повреждения почти никогда не возникает.

Симптомы и признаки болезни Гиршпрунга у новорожденных детей

Клинические проявления:

• живот вздут, напряжен;
• с рождения — запоры;
• срыгивания, частая рвота;
• метеоризм;
• стул с гнилостным запахом;
• потеря массы тела;
• анемия;
• деформация грудной клетки;

Заболевание обычно манифестирует в раннем возрасте; 15% на 1-м месяце, 60% к году и 85% к 4 годам.У младенцев отсутствует меконий в первые 24 ч жизни, выявляют запоры, вздутие живота и рвоту, как и при других формах периферической кишечной непроходимости. Иногда у младенцев с аганглиозом очень короткого сегмента развивается только легкий или непостоянный запор, часто перемежающийся с диареей, приводящей к задержке диагностики. У младенцев старшего возраста симптомы и признаки могут включать анорексию, отсутствие физиологических позывов к дефекации и при пальцевом ректальном исследовании пустую прямую кишку со стулом, пальпируемым выше в ободочной кишке, и стремительное прохождение стула после удаления пальца при исследовании (признак взрыва). Младенец также может отставать в росте.

Диагностика болезни Гиршпрунга у новорожденных детей

• Ирригография с барием.
• Ректальная биопсия.
• Обзорная рентгенограмма живота.
• Биопсия.

Диагноз должен быть поставлен как можно скорее.

Первоначально, как правило, проводят ирригографию с барием или иногда ректальную аспирационную биопсию. Ирригография с барием может показать переход в диаметре между расширенной, нормально иннервируемой толстой кишкой, расположенной проксимальнее, и суженным дистальным сегментом (не имеющим нормальной иннервации). Ирригография с барием должна быть сделана без предварительной подготовки, которая может привести к расширению аномального сегмента, что делает исследование недиагностическим. Поскольку характерные результаты могут отсутствовать в неонатальном периоде, в течение 24 ч после рождения, нужно провести рентгенологическое обследование: если ободочная кишка по-прежнему заполнена барием, болезнь Гиршпрунга вероятна. Ректальная аспирационная биопсия может указать на отсутствие ганглиозных клеток. Можно провести окрашивание ацетилхолин-эстеразой, чтобы выделить увеличенные нервные стволы. В некоторых центрах возможно проведение ректальной манометрии, которая может выявить нарушения моторики, характерные для аномальной иннервации.

Лечение болезни Гиршпрунга у новорожденных детей

• Хирургическое.

Лечение у новорожденного, как правило, заключается в наложении колостомы проксимальнее аганглиозного сегмента для декомпрессии толстой кишки и позволяет новорожденному расти до 2-го этапа процедуры. Позже проводят резекцию всей аганглиозной части ободочной кишки и операцию низведения. Тем не менее ряд центров сейчас делает одноступенчатую процедуру в неонатальном периоде. Результаты использования лапароскопических методик аналогичны применению открытого метода и связаны с более короткой госпитализацией, ранним началом кормления и меньшей болью.

После окончательного восстановления прогноз хороший, хотя многие дети имеют хронические нарушения моторики с запорами, обструктивные проблемы или то и другое.

Энтероколит Гиршпрунга у новорожденных детей

Энтероколит Гиршпрунга является опасным для жизни осложнением болезни Гиршпрунга, приводящим к грубому увеличению толстой кишки, часто сопровождающемуся сепсисом и шоком.

Для этиологии энтероколита Гиршпрунга характерна выраженная проксимальная дилатация, вторичная по отношению к обструкции, с истончением стенки кишки, избыточным бактериальным ростом и переносом кишечных бактерий. Может развиться шок и быстро последовать смерть; смертность составляет 10%. Тщательный мониторинг детей с болезнью Гиршпрунга имеет огромное значение.

Энтероколит Гиршпрунга развивается чаще всего в первые несколько месяцев жизни до хирургической коррекции, но может возникнуть после операции, как правило, в первый год после ее проведения. У младенцев развивается лихорадка, вздутие живота, диарея (может быть кровавой) и в дальнейшем запоры.

Начальное лечение поддерживающее с инфузионной терапией, декомпрессией с установкой назогастрального и ректального зондов и назначением антибиотиков. Некоторые эксперты рекомендуют солевые клизмы, чтобы очистить толстую кишку, но их нужно применять аккуратно. Хирургия является окончательным этапом лечения детей, которым еще не проводили хирургическое восстановление, а также для детей с перфорацией или некротическим поражением кишечника.