Еюноилеальная обструкция и непроходимость толстой кишки у детей: симптомы, причины, лечение

Непроходимость толстой кишки, как правило, бывает обусловлена болезнью Гиршпрунга, синдромом мекониевой пробки,атрезией ободочной кишки или анального отверстия.

В 75% случаев многоводие у матери не обнаруживают, поскольку большая часть проглоченной амниотической жидкости может всасываться в отделах кишечника, расположенных проксимальнее места обструкции. Эти расстройства, кроме мальротации, дублирования кишечника и болезни Гиршпрунга, обычно проявляются в первые несколько дней жизни, сопровождаясь проблемами с кормлением, вздутием живота и рвотой, которая может быть желчной или фекальной. У новорожденного изначально может выделяться небольшое количество мекония, но после этого стул отсутствует. Мальротация, дублирование кишечника и болезнь Гиршпрунга могут проявляться в первые несколько дней жизни или спустя годы.

Основной диагностический подход и предоперационное ведение включают отказ от перорального введения веществ, установку назогастрального зонда, чтобы предотвратить дальнейшее вздутие кишечника или возможную аспирацию рвотных масс, коррекцию нарушения баланса жидкости и электролитов, проведение простой рентгенографии брюшной полости, а затем постановка клизмы с контрастным веществом для определения анатомии кишечника (клизма может также устранить мекониальную непроходимость или обструкцию при синдроме мекониевой пробки). При болезни Гиршпрунга необходимо проведение ректальной биопсии.

Еюноилеальная атрезия

Еюноилеальная атрезия - незавершенное формирование тощей кишки, как правило, вызванное ишемическим инсультом.

Выделяют 5 основных типов еюноилеальной атрезии.

• Тип I - мембрана, полностью закупоривающая просвет кишечника при интактном кишечнике.
• Тип II - фиброзный тяж между проксимальным и дистальным сегментами кишечника.
• Тип IIIA - брыжеечный разрыв без какой-либо связи между сегментами.
• Тип IIIB - атрезия тощей кишки с отсутствием дистальной брыжеечной артерии; дистальный отдел тонкой кишки скручен наподобие яблочной кожуры и короткий кишечник.
• Тип IV - множественная атрезия тонкой кишки.

У новорожденных с еюноилеальной атрезией обычно в конце 1-го или на 2-й день выявляют усиливающееся вздутие живота, отсутствие стула и срыгивание потребленной пищи.

Проводят обычный рентген брюшной поло-пи, который может обнаружить расширенные петли тонкой кишки с воздушно-жидкостным наполнением и недостаток воздуха в ободочной и прямой кишке. Поскольку у 10% больных выявляют также кистозный фиброз (примерно почти в 100% сочетается с наличием мекониальной непроходимости), должно быть проведено тестирование на наличие этого заболевания.

Лечение

• Хирургическое.

Предоперационное ведение включает установку назогастрального зонда, отказ от перорального введения веществ, а также внутривенное введение жидкостей. Хирургическое лечение является завершающим этапом терапии. Во время операции весь кишечник должен быть исследован на наличие нескольких областей атрезии. Сегменты атрезии иссекают, обычно с первичным анастомозом. Если проксимальная часть подвздошной кишки расширена очень сильно и трудно анастомозировать к дистальной, неиспользуемой части кишечника, иногда безопаснее наложить двуствольную илеостому и отложить наложение анастомоза до того момента, когда диаметр проксимального растянутого отдела кишечника не уменьшится.

Прогноз зависит от длины оставшегося тонкого кишечника и наличия илеоцекального клапана. Детям, у которых в дальнейшем развивается синдром короткой кишки, требуется полностью парентеральное питание в течение длительного периода. Они также должны быть обеспечены непрерывным энтеральным питанием для усиления адаптации кишечника, максимальной абсорбции и минимизации использования полностью парентерального питания. Младенцы также должны получать небольшое количество питания через рот для поддержки сосания и глотания.

Мальротация кишечника

Во время эмбрионального развития примитивная кишка выступает из брюшной полости. Когда она возвращается обратно, толстая кишка обычно вращается против часовой стрелки, при этом слепая располагается в правом нижнем квадранте. Неполное вращение, при котором слепая кишка заканчивается в другом месте (обычно в правом подреберье или в среднем эпигастрии), может вызвать непроходимость кишечника за счет формирования забрюшинной полосы (полосы Лэдда), которая тянется через двенадцатиперстную кишку, или за счет заворота тонкой кишки, которая при отсутствии нормального места прикрепления наворачивается на свою узкую стеблеподобную брыжейку. Другие пороки развития желудочно-кишечного тракта встречаются у 30-60% пациентов (например, пупочная грыжа, гастрошизис, грыжа диафрагмы, атрезия кишечника).

Пациенты с мальротацией могут быть выявлены как в младенческом, так и в зрелом возрасте с острой болью в животе и желчной рвотой, с острым заворотом кишок, типичными симптомами рефлюкса или хроническими болями в животе. Желчная рвота у младенца является тяжелым состоянием, и таких детей нужно немедленно обследовать.

Простые снимки живота должны быть сделаны немедленно. Если они показывают расширенную тонкую кишку, недостаток газа кишечника дистальнее двенадцатиперстной кишки или оба симптома, должны быть проведены незамедлительно. Ирригография с барием, как правило, позволяет выявить мальротацию, показывая расположение слепой кишки вне правого нижнего квадранта.

Наличие мальротации и заворота средней кишки является тяжелым состоянием, требующим немедленного проведения операции по методу Лэдда с лизисом забрюшинной полосы и облегчением заворота средней кишки.

Дубликатуры кишечника

Дубликатуры кишечника - наличие трубчатых структур, прикрепленных к кишечнику, имеющих общее кровоснабжение; их выстилка напоминает выстилку желудочно-кишечного тракта.

Дубликатуры кишечника достаточно редки. Наиболее распространенные места дубликатур - тощая кишка и подвздошная кишка, за ними пищевод,желудок, ободочная и двенадцатиперстная кишка. Дубликатуры толстой кишки часто ассоциированы с аномалиями мочеполовой системы. Дубликатуры кишечника обычно проявляются на 1-м или 2-м году жизни. Они могут быть бессимптомными или вызывать обструктивные симптомы, хроническую боль или объемное образование в брюшной полости. При их выявлении проводят хирургическое лечение с полной резекцией дубликатур.

Анальная атрезия

Анальная атрезия - неперфорированный задний проход.

Фистула часто простирается от анального кармана до промежности или уретры у мужчин и до влагалища, уздечки половых губ или реже мочевого пузыря у женщин. Слепое анальное отверстие и кожа промежности могут быть на расстоянии нескольких сантиметров или отделены просто тонкой мембраной кожи, покрывающей анальное отверстие.

Анальная атрезия очевидна при обычном осмотре новорожденного, поскольку задний проход отсутствует. Если диагностика не была проведена и новорожденный получает питание, быстро развиваются симптомы кишечной непроходимости.

Моча должна быть фильтрована и исследована на меконий, указывающий на наличие свища к мочевыводящим путям. Простой рентген и фистулограмма у новорожденного в положении лежа на боку могут определить степень нарушения. Кожный свищ вообще указывает на низкую атрезию. В таких случаях возможно окончательное восстановление с использованием перинеального подхода. Если перинеальный свищ отсутствует, вероятна высокая атрезия.

Окончательное восстановление обычно откладывают, пока младенец не станет старше, и структуры, требующие восстановления, не станут больше. До тех пор устанавливают холостому, чтобы устранить обструкцию.