Глютеновая болезнь, глютеновая энтеропатия, глютенчувствительная целиакия, болезнь гигертера-гейбнера: причины, лечение, симптомы, признаки

Различают первичную (врожденную) и вторичную глютеновую энтеропатию, которая может возникать в любом возрасте. В сыворотке крови больного обнаруживаются преципитирующие антитела против глиадина. Таким образом, в патогенезе развития глютеновой болезни ведущая роль отводится ферментной недостаточности, а именно - дефициту ферментов из группы пептидаз — аминопептидазы, содержащейся в кишечном соке и глиадин до водно-растворимой пептидазной фракции.

Первичная целиакия обычно проявляется в возрасте 6 месяцев — 1 год. Может быть раньше при искусственном вскармливании.

Эпидемиология. Распространенность в популяции 0,02— 0,5%. Чаще заболевание развивается в детстве. Встречается у 10—20% родственников первого поколения, больных целиакией.

Причины глютеновой энтеропатии

Генетически детерминированное заболевание, сопровождающееся развитием воспаления и атрофии слизистой тонкой кишки при воздействии глиадина — фракции белка глютена, находящегося в злаковых растениях. Накапливаются токсические вещества — продукты неполного расщепления глютена. Развивается иммунная воспалительная реакция, опосредованная Т-лимфоцитами с поражением слизистой оболочки кишечника иммуноглобулинами. Происходят повреждение энтероцитов, снижение всасывательной способности кишки и развитие синдрома мальабсорбции.

Симптомы и признаки глютеновой энтеропатии

Заболевание может протекать бессимптомно с небольшим дефицитом массы тела. Однако типичными проявлениями болезни являются диарея, полифекалия, стеаторея, похудание. Стул обычно жидкий кашицеобразный, пенистый или водянистый, с неприятным запахом. Частота стула достигает 10—12 раз в сутки. Беспокоят вздутие живота, урчание.

У детей могут отмечаться задержка роста и развития, мышечная гипотрофия. У взрослых людей наблюдаются утомляемость, слабость. У многих пациентов развиваются анемия, остеопороз.

Клиническая картина глютеновой болезни проявляется в виде упорных поносов с полифекалией и стеатореей, метеоризмом, газообразованием. По мере прогрессирования заболевания происходит развитие синдрома всасывания. Постепенно понижается аппетит, наблюдается вялость, неустойчивый стул, мышечная атония, анемия, уменьшение веса тела. Затем к этим изменениям присоединяется учащенный, обильный, пенистый стул, который несколько разжижен, зловонный, объем испражнений увеличен. Слизистая оболочка языка сглажена, живот увеличен в объеме за счет метеоризма и повышенного содержания жидкости в расширенных петлях кишок. Отмечается шум плеска, явления псевдоасцита. Повышено содержание углеводов и жира.

Осложнения при глютеновой энтеропатии

Проявляются ухудшением состояния, несмотря на соблюдение строгой аглютеновой диеты.

У 10% больных развивается негранулематозный язвенный энтерит и колит, сопровождающийся кровотечениями, перфорацией, Рубцовыми сужениями и лимфомой.

Диагностика глютеновой энтеропатии

Диарея и похудание не являются патогномоничными симптомами болезни. Более того, их отсутствие не позволяет исключить наличие целиакии.

Диагноз устанавливают:

• по результатам биопсии слизистой тонкой (двенадцатиперстной) кишки, при выявлении атрофии ворсинок;
• при наступлении клинической ремиссии на фоне соблюдения аглютеновой диеты;
• определением антител к глиадину (IgG, IgA);

Заподозрить заболевание нужно при дефиците железа у больных без кровотечений.

Ферментативная деятельность сохранена или слегка нарушена, нарушено прежде всего всасывание жира, углеводов. Нарушение костной системы выражено в различной степени: от незначительной в виде кариеса и остеопороза до перестройки структуры костей и их деформации, переломов. Ногти в виде часовых стекол, зубы — дистрофичны. Уровень кальция в сыворотке крови понижен, наблюдается поливитаминная недостаточность. Дети малоподвижны, раздражительны, подавлены, неконтактны. При рентгенологическом обследовании обнаруживаются многочисленные горизонтальные уровни жидкости, участки атонии и спазма кишечных петель, смазанность керкринговых складок, илеостаз, изменение гастроилеоцекального рефлекса. Наблюдается склонность к гипопротеинемии, отекам. Кальций и фосфор, щелочная фосфатаза крови, а также холестерин и липиды обычно понижены. Сахарная кривая уплощена. Наблюдается гипохромная анемия, замедленное СОЭ. При биопсии слизистой кишки обнаруживается укорочение или склеивание ворсинок, резкое расширение крипт, нарушение обычного расположения клеток, усиленная секреция. Косвенным методом диагноза глютеновой болезни считается глиадинотолерантный тест. Учитывается пероральная непереносимость глиадина, о которой можно судить на основании определения глютамина в крови до и после введения внутрь глиадина.

Лечение глютеновой энтеропатии

Основной метод лечения целиакии. Основу рациона составляют рис, гречка, бобовые, картофель, кукуруза.

Для улучшения пищеварения применяют ферментные препараты: панкреатин, креон, эрмиталь.

Рекомендуется прием поливитаминов, минералов, препаратов железа, кальция.

Для восстановления эубиоза кишечника проводят короткий курс (3—7 дней) терапии кишечными антисептиками (интетрикс, эрсефурил). Далее используют пробиотики (бифидумбактерин, линекс, бифиформ) в течение 2—3 недель.

Для достижения ремиссии заболевания можно использовать ГКС курсом 1 — 1,5 месяца. Применение преднизолона оказывает хороший клинический эффект и улучшает структуру слизистой тонкой кишки.

Прогноз при глютеновой энтеропатии

В случае несоблюдения диеты смертность достигает 10-30%. Особенно значим рост интестинальных злокачественных лимфом.