Мультисистемная атрофия головного мозга: лечение, симптомы, признаки, причины, прогноз

Это понятие включает в себя три заболевания, которые ранее рассматривались раздельно: оливопонтоцеребеллярная атрофия, стриатонигральная дегенерация и синдром Шая-Дрейджера. К клиническим проявлениям относятся артериальная гипотензия, задержка мочеиспускания, запор, атаксия, мышечная ригидность и постуральные нарушения. Лечение - симптоматическое, включающее увеличение потребления жидкости, ношение компрессионного белья и применение сосудосуживающих лекарственных препаратов.

Мужчины заболевают мультисистемной атрофией в два раза чаще, чем женщины.

Данные о распространенности и этиологии заболевания отсутствуют. Примерно у 10—15% пациентов с синдромом паркинсонизма диагностируется МСА, можно считать, что этим заболеванием страдают 0,1% лиц старше 50 лет. В настоящее время в рамках МСА более не выделяют синдром Шая—Дрейджера, стриатонигральную дегенерацию и оливопонтоцеребеллярную атрофию.

Причины мультисистемной атрофии головного мозга

Этиология неизвестна. Дегенерация нейронов наблюдается в различных отделах головного мозга; ее распределение и степень повреждения вещества мозга определяют первые клинические проявления заболевания. Характерным является наличие цитоплазматических включений, содержащих α-синуклеин, в олигодендроглиоцитах.

Симптомы и признаки мультисистемной атрофии головного мозга

Различают мозжечковую и акинетико-ригидную формы заболевания. Согласительной комиссией в 1996 г приняты следующие клинические критерии МСА:

• Спорадическое заболевание с прогредиентным течением.
• Сочетание:
  
  • вегетативной дисфункции (импотенция, задержка или недержание мочи в первые 2 года заболевания),
  • синдрома паркинсонизма (резистентного к препаратам L-ДОФА),
  • атаксии (при наличии или отсутствии пирамидных знаков).

Первые клинические проявления могут различаться, но характеризуются сочетанием паркинсонизма, не корректируемого препаратами леводопы, мозжечковых нарушений и вегетативной недостаточности.

Паркинсонизм. Эта симптоматика превалирует при стриатонигральной дегенерации и включает в себя мышечную ригидность, брадикинезию, постуральные нарушения и отрывистый постуральный тремор. Наблюдается также выраженная дизартрия с дрожащим произношением слов. В противоположность болезни Паркинсона при мультисистемной атрофии, как правило, не наблюдается тремора покоя и дискинезий, и все имеющиеся симптомы если и поддаются коррекции леводопой, то либо незначительно, либо в течение кратковременного периода.

Мозжечковые нарушения. Эта симптоматика превалирует при оливопонтоцеребеллярной атрофии и включает в себя атаксию, дисметрию, дисдиадохокинез (трудности при выполнении быстро чередующихся движений), нарушения координации и движений глазных яблок.

Вегетативная недостаточность. Прочие симптомы вегетативной недостаточности, которые могут развиваться на поздних стадиях заболевания, включают в себя уменьшение потоотделения, трудности при дыхании и глотании, недержание кала и уменьшение слезо- и слюноотделения. Часто наблюдаются нарушение поведения в фазу сна с быстрыми движениями глаз (например, разговор или совершение движений в эту фазу сна) и нарушение дыхания по типу придора. Пациенты часто бывают не осведомлены о наличии у себя подобных симптомов. У них также может иметься ночная полиурия, выраженность которой может усиливаться в связи со снижением циркади-анной секреции вазопрессина и увеличением потребления жидкости с целью повышения артериального давления.

Диагностика мультисистемной атрофии головного мозга

• Клиническое обследование (паркинсонизм или мозжечковые нарушения, плохо корректируемые приемом леводопы, в сочетании с вегетативными нарушениями).
• МРТ головного мозга.

Не существует диагностических методик, результаты которых были бы решающими при постановке диагноза, однако в пользу мультисистемной атрофии свидетельствуют выявляемые при МРТ-исследовании изменения в стриатуме, мосту мозга и мозжечке. Таким образом, мультисистемная атрофия может быть диагностирована при жизни в случае выявления этих изменений в сочетании с вегетативной недостаточностью и малой эффективностью применения препаратов леводопы.

Лечение мультисистемной атрофии головного мозга

• Поддерживающая терапия.

Специфического лечения не существует, однако имеющиеся симптомы могут корректироваться следующим образом.

• Ортостатическая гипотензия: лечение включает в себя увеличение объема потребляемой жидкости с увеличением содержания в пище поваренной соли, а также возможно применение флудрокортизона. Может оказаться полезным ношение компрессионного белья для нижней части тела (например, абдоминальный бандаж, компрессионные чулки) и применение мидодрина (агониста α-адренорецепторов). В то же время необходимо учитывать, что мидодрин повышает сопротивление периферических сосудов, провоцируя снижение артериального давления. Подъем головного конца постели на 10 см уменьшает выраженность ночной полиурии и артериальной гипертензии, а также может уменьшать тяжесть утренней ортостатической гипотензии.
• Паркинсонизм: с целью уменьшения выраженности мышечной ригидности и иных симптомов паркинсонизма возможно применение препаратов леводопы/карбидопы, однако эти препараты часто оказываются неэффективными или приносят незначительное улучшение.
• Недержание мочи: если причиной является гиперрефлексия детрузора, возможно применение оксибутинина хлорида или толтеродина. Задержка мочи: многим пациентам необходимо осваивать методику самокатетеризации для опорожнения мочевого пузыря.
• Запор: необходимо придерживаться диеты, а при необходимости - постановка клизм.
• Эректильная дисфункция: возможно применение силденафила в дозе 50 мг внутрь (по необходимости), а также некоторых физических методик.

Патогенетического лечения МСА не существует. Около 30% пациентов на ранних стадиях заболевания реагируют на препараты L-ДОФА. Дополнительно можно назначать амантадин внутрь или внутривенно. Во многих случаях целесообразно применение этих лекарственных препаратов в сочетании с антидепрессантом. Часто более важной для пациента становится немедикаментозная терапия:

• подробная консультация с разъяснением хронического характера заболевания и его отличий от болезни Паркинсона;
• занятия с логопедом, включающие речевые упражнения и тренировку, направленную на сохранение способности к глотанию;
• лечебная гимнастика (упражнения на равновесие, поддержание мышечной силы);
• эластичное бинтование ног или эластичные чулки при орто-статической гипотензии;
• надлобковая катетеризация мочевого пузыря при задержке или выраженном недержании мочи;
• применение желудочного зонда если самому невозможно принимать пищу.