Первичная вегетативная недостаточность
Первичная вегетативная недостаточность является следствием гибели нервных клеток в вегетативных ганглиях, что приводит к развитию ортостатической гипотензии и прочих вегетативных проявлений.
Под первичной вегетативной недостаточностью, которая ранее обозначалась как синдром идиопатической ортостатической гипотензии, или синдром Бредбери-Эгглстона, понимается генерализованная вегетативная недостаточность без вовлечения в патологический процесс ЦНС. Это заболевание отличается от мультисистемной атрофии отсутствием центрального, или преганглионарного, уровня поражения. Первичной вегетативной недостаточностью страдают люди в возрасте 40-50 лет, чаще - женщины; при этом заболевание не приводит к смертельному исходу.
Этиология неизвестна. В некоторых случаях имеет место развитие синукпеинопатии, редко причиной является аутоиммунная вегетативная полинейропатия.
Основное клиническое проявление - ортостатическая гипотензия; могут развиваться и другие вегетативные нарушения, такие как уменьшение потоотделения, непереносимость тепла, задержка мочи, спазмы мочевого пузыря, эректильная дисфункция, недержание кала или запор, а также нарушения зрачковой иннервации.
Диагностика
- я Клиническое обследование.
Концентрация норадреналина в положение лежа составляет, как правило, менее 100 пг/мл и не изменяется при переходе в положение стоя.
Лечение
Лечение симптоматическое.
- Ортостатическая гипотензия: применение вазопрессоров и компрессионного белья.
- Запор: диета с повышенным содержанием растительной клетчатки, применение слабительных препаратов.
- Спазмы мочевого пузыря: спазмолитики.
- Задержка мочи: самокатетеризация для опорожнения мочевого пузыря.
- Нарушение потоотделения: избегание высокой температуры окружающей среды.