Прионные заболевания человека
Прионные болезни представляют собой прогрессирующие дегенеративные, неизлечимые и в конечном итоге летальные поражения головного мозга.
К ним относятся:
- болезнь Крейтцфельда-Якоба (БКЯ), основной подтип;
- синдром Герстманна-Штройсслера-Шейнкера (ГШШ);
- фатальная инсомния;
- вариант БКЯ (вБКЯ);
- куру.
Прионные болезни появляются спорадически, с частотой примерно 1 случай в год на 1 млн населения.
Прионные болезни возникают в результате структурного изменения нормального клеточного мембранного белка, который называют прионным белком (PrP), с неизвестной функцией. Структурно измененные прионные белки (или прионы) вызывают изменение нормальных PrP; они становятся резистентными к разрушению (напоминая при этом β-амилоид), приводя к их медленной внутриклеточной аккумуляции и гибели нейронов. Постепенное накопление прионов вызывает глиоз и характерные вакуолярные (спонгиформные) гистологические изменения, приводящие к развитию деменции и другим видам неврологических расстройств.
Прионные болезни могут быть обусловлены спонтанными или наследственными мутациями гена, кодирующего РгР, находящегося на коротком плече 20-й хромосомы. При некоторых мутациях развиваются семейные формы БКЯ, при других - ГШШ или ФИ. Незначительные аномалии в определенных кодонах обусловливают клиническую картину и скорость прогрессирования заболевания.
Возможно заражение прионными болезнями через инфицированную ткань, о чем свидетельствует распространение болезни куру среди населения Папуа - Новой Гвинеи, практикующего ритуальный каннибализм. Межвидовой перенос прионных болезней реализуется через пищевые цепи (как в случае БКЯ), поскольку прионные болезни распространены среди норок, лосей, оленей, домашних овец и других видов млекопитающих. В некоторых западных штатах США и Канаде распространена губчатая энцефалопатия среди лосей и оленей; неизвестно, возможно ли заражение этим заболеванием людей, которые охотятся на этих животных, разделывают туши или применяют в пищу их мясо.
Прионные заболевания следует исключать у пациентов с деменцией, особенно если она быстро прогрессирует.
Лечение прионных болезней симптоматическое. Прионы не восприимчивы к стандартным методам дезинфекции и представляют опасность для хирургов, патологоанатомов и лаборантов, которые контактируют с зараженными тканями и инструментарием.