Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия: симптомы, лечение, прогноз, причины, признаки

Как правило, это заболевание развивается на фоне ослабленного клеточного иммунитета, в частности, у пациентов с ВИЧ-инфекцией. У пациентов со СПИДом высокоактивная антиретровирусная терапия может замедлить прогрессирование патологического процесса, а у пациентов, получающих иммуносупрессивные препараты, состояние может значительно улучшиться при их отмене. В любом случае лечение является симптоматическим.

Причины

ПМЛ развивается вследствие реактивации повсеместно распространенного JC-вируса. Реактивированный вирус тропен к олигодендроцитам. У большинства пациентов с ПМЛ имеет место угнетение клеточного иммунитета вследствие СПИДа, заболеваний ретикулоэндотелиальной системы (например, лейкемия, лимфома) или иных состояний.

В настоящее время распространенность ПМЛ уменьшилась в связи с широким применением более эффективных антиретровирусных препаратов. В то же время возрастает количество случаев ПМЛ как осложнения иммуномодулирующей терапии (например, натализумабом, ритуксимабом).

Симптомы и признаки

Первым проявлением заболевания может быть неловкость и неповоротливость при движениях. Очень часто при обследовании выявляется гемипарез. Также часто наблюдаются афазия, дизартрия и гемианопсия. У двух третей больных многоочаговое поражение коры больших полушарий приводит к развитию когнитивных нарушений.

Диагностика

• МРТ.
• Исследование ЦСЖ на ДНК JC-вируса.

Наличие ПМЛ следует подозревать у пациентов с необъяснимыми прогрессирующими признаками поражения головного мозга, особенно у больных с иммунодефицитными состояниями. Контрастное вещество слабо накапливается, как правило, по периферии в 5-15% очагов. ЦСЖ исследуется на ДНК JC-вируса с использованием ПЦР; положительные результаты этого анализа в сочетании с характерными изменениями при нейровизуализации подтверждают диагноз ПМЛ. Общий анализ ЦСЖ, как правило, не изменен.

Лечение

• Поддерживающее лечение.

Лечение преимущественно поддерживающее. Экспериментальное применение цидофовира и других противовирусных препаратов не подтвердило своей эффективности. Высокоактивная антиретровирусная терапия улучшает прогноз заболевания у ВИЧ-инфицированных с ПМЛ, увеличивая уровень годовой выживаемости с 10 до 50%. В то же время агрессивная антиретровирусная терапия может приводить к развитию ВСВИС, при котором восстанавливающаяся иммунная система начинает развивать интенсивный воспалительный ответ против JC-вируса, ухудшая тем самым течение заболевания. При проведении нейровизуализации на фоне ВСВИС выявляются значительное усиление накопления контрастного вещества очагами и иногда - отек головного мозга. В зависимости от тяжести ВСВИС и СПИДа возможно рассматривать вопрос о прекращении высокоактивной антиретровирусной терапии.

Отмена иммуносупрессантов может привести к улучшению самочувствия пациентов. В то же время у этих пациентов повышается риск развития ВСВИС.

При развитии у пациентов, получающих лечение натализумабом или иным иммуномодулирующим препаратом, ПМЛ прием указанных лекарственных препаратов необходимо прекратить с последующим проведением плазмафереза для удаления остатков препарата в циркулирующей крови.