Хилоторакс у новорожденных детей: лечение, причины, симптомы, признаки

Соотношение мальчики: девочки= 2:1, преимущественно правосторонний.

У детей выделяют врожденный (нетравматический) и приобретенный (травматический) хилоторакс.

Причины хилоторакса у новорожденных детей

Предположительные причины врожденного хилоторакса — «врожденная слабость грудного лимфатического протока» (стенки протока не способны устоять обычному стрессу в родах), врожденная внутрипротоковая обструкция, лимфангиоматоз, аномалии развития (рассыпной тип) и врожденные свищи протока, инфекция (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпес), генетические синдромы (Нонне, Турнера, Горам), различные хромосомные аномалии.

Расценивая хилоторакс, как осложнение, выделяют причины его возникновения: ятрогенное повреждение грудного протока (родовая травма, кардиоторакальные операции, удаление внутригрудных опухолей, операция по поводу диафрагмальной грыжи), повышение давления в системе верхней полой вены при тромбозе.

Патогенез хилоторакса у новорожденных детей

• Повышенное системное или легочное давление (часто в комбинации с гипопротеинемией).
• При врожденном заболевании вероятно наличие фистулы в полости плевры.
• Тромбоз верхней полой вены, но также и нижней полой вены.
• Прямое механическое раздражение или повреждение грудного протока (внутриутробная обструкция, кардиохирургическое вмешательство, оперативное закрытие артериального протока).

Дифференциальный диагноз: инфузионный гидроторакс при ЦВК (в пунктате отсутствует лимфоцитоз).

Диагностика хилоторакса у новорожденных детей

Пункция после УЗИ и/или рентгенологического обследования с целью опорожнения и диагностики высокое содержание белка и липидов при относительном лимфоцитозе. Возможна постановка дренажа (максимального размера).

Характер плеврального выпота определяют при диагностической пункции плевральной полости, при которой получают хилезную жидкость, по цвету напоминающую разведенное молоко. У детей на ППП без энтерального кормления молочный цвет жидкости отсутствует.

Лечение у новорожденных детей

Внимание: значительные потери лимфоцитов, жидкости, компонентов белка и жиров. Поэтому часто требуется возмещение.

Питание:

• При доказанном хилотораксе прежде всего отказ от энтерального кормления на 1—2-3 недели с полным парентеральным питанием.
• При становлении энтерального питания использовать смеси со среднецепочечными жирами (например, Basic F) с целью минимизации торакального лимфатического потока (среднецепочечные жиры резорбируются в портальную систему). Не использовать энтерально длинноцепочечные жиры. В начале — по возможности мало белка.
• Специальные смеси.

В настоящее время является дискуссионным, соматостатин или аналог соматостатина (Octreotid):

• Начинать с 3,3 мкг/кг/час, дозу увеличивать до 15 мкг/кг/час, вводить в течение 6 дней.

Осторожно: все еще является экспериментальным методом; эффект описан в единичных случаях.

При средних потерях (более 100 мл/кг/день) и/или отсутствии положительной динамики в течение 2 недель, равно как и при развитии угрожающих проблем с питанием должны рассматриваться механические попытки с фибриновым клеем, облитерация плевральной полости (плевродез) с помощью склерозирующих веществ (G 50 % или тетрациклин), плевроперитонеальный шунт или лигирование грудного протока.

Общий прогноз благоприятный (около 15 % умирают и около 65 % отвечают на торакоцентез). Проблему представляет при длительном уходе плохая прибавка массы тела ввиду недостаточности питания, а также гипопротеинемия и лимфоцитопения.

Консервативное лечение

В комплексном лечении хилоторакса большинство специалистов рекомендуют начинать лечение с консервативных мероприятий.

Снижение продукции лимфы добиваются использованием препаратов с преобладанием жиров в виде МСТ, применением ППП, низкожировой диеты. Среднецепочечные триглицериды не только снижают внутрипротоковое давление, но и поддерживают адекватное питание. После абсорбции в тонкой кишке они попадают непосредственно в систему полой вены, минуя лимфоток. Таким образом, давление в лимфатической системе не повышается, образование хилуса уменьшается, что приводит к уменьшению хилореи. Длительную низкожировую диету детям не рекомендуют, поскольку она имеет малую энергетическую ценность, мало белка, эссенциальных жирных кислот, необходимых для нормального роста ребенка.

В последние годы в комплексном консервативном лечении используют соматостатин или его синтетический аналог — Октреотид, который у новорожденных применяют в непрерывной инфузии в средней дозе 1—Юмкгна 1 кг массы тела в час. Поданным ряда авторов его использование у новорожденных позволяет повысить эффективность консервативного лечения, которая по данным некоторых авторов достигает 80%.

Хирургическое лечение

Показание к операции у новорожденных — лимфорея, продолжающаяся несмотря на дренирование плевральной полости и проводимое консервативное лечение. Если объем хилезной жидкости остается значительным и существует угроза истощения, следует прибегать к операции ввиду возможного вторичного инфицирования. Установить строго определенные сроки продолжительности консервативного лечения затруднительно. В каждом случае их определяют индивидуально с учетом объема лимфы и состояния больного.

Основные операции — наложение плевроперитонеального шунта, плевродез, плеврэктомия, лигирование грудного протока.

Торакоскопическое клипирование грудного протока — один из наиболее эффективных методов хирургического лечения хилоторакса у детей. Операция заключается в торакоскопии, ревизии и клипировании грудного протока в месте его дефекта. Если он не обнаружен, проток клипируют над диафрагмой металлическими (титановыми) клипсами.

Торакоскопическое клипирование грудного лимфатического протока

Техника операции. Оператор и ассистент располагаются слева от ребенка.

Первый троакар диаметром 3,5 мм для телескопа вводят в V—VI межреберье по лопаточной линии и инсуффлируют углекислый газ под давлением 4—6 мм рт.ст. Второй троакар используют для введения диссектора, третий — атрав-матического окончатого зажима, ирригатора и клип-аппликатора.

Через 3—10 мин после инсуффляции углекислого газа правое легкое колабируется и виден задний синус плевральной полости. Методом монополярной коагуляции рассекают медиастинальную плевру и производят диссекцию клетчатки средостения двумя зажимами (KELLY, окончатые щипцы) между диафрагмой, позвоночным столбом и аортой. В клетчатке между позвоночным столбом, непарной веной и аортой выделяют грудной проток и клипируют металлическими клипсами (Ethicon Titanium-Clips, medium) с помощью клип-аппликатора, введенного через троакар диаметром 5 мм. Иногда визуализировать грудной проток сложно ввиду анатомического его расположения между аортой и левой стенкой позвоночного столба. При этом необходима более широкая мобилизация клетчатки средостения и аорты. Использование 30-градусной стержне-линзовой оптики позволяет осмотреть левую стенку позвоночного столба и визуализировать грудной проток. При отсутствии магистрального ствола грудного протока, что возможно при рассыпном типе его строения, необходимо выполнить клипирование клетчатки средостения на протяжении несколькими клипсами. По окончании операции плевральную полость дренируют через отверстие троакара диаметром 5 мм. Конец плеврального дренажа подводят к зоне операции. После раздувания правого легкого из плевральной полости аспирируют углекислый газ, удаляют троакары и склеивают лейкопластырем разрезы кожи на грудной стенке.