Рабдомиосаркома у детей: симптомы, лечение, причины, признаки

Рабдомиосаркома является третьей наиболее распространенной экстра-ЦНС солидной опухолью у детей. Тем не менее на его долю приходится только 3-4% всех онкологических заболеваний у детей. Заболеваемость рабдомиосаркомой у детей составляет4,3/млн в год. Две трети случаев диагностируют у детей <7 лет. Заболевание чаще встречается у белых, чем у черных, и несколько чаще среди мальчиков, чем среди девочек.

Гистология. Существуют 2 основных гистологических подтипа:

• эмбриональный - характеризуется потерей гетерозиготности на хромосоме 11р15.5;
• альвеолярный - связан с транслокацией, затрагивающей РАХЗ или РАХ7.

Расположение. Рабдомиосаркома преимущественно локализуется:

• в области головы и шеи, как правило, на орбите или носоглоточных отверстиях: 35-40%, наиболее распространена среди детей школьного возраста;
• в мочеполовой системе, обычно в мочевом пузыре, предстательной железе или влагалище: 2 5%;
• в конечностях: 20%.

У менее 25% детей развивается метастатическое поражение.

Симптомы и признаки рабдомиосаркомы у детей

Дети обычно не имеют системных проявлений, таких как лихорадка, ночная потливость или потеря веса. Как правило, у детей выявляют пальпируемое образование или дисфункцию органов из-за воздействия на них опухолей.

Орбитальные и носоглоточные опухоли могут вызвать слезотечение, боль в глазах или экзофтальм.

РМС мочеполовой системы вызывает боли в животе, затруднение мочеиспускания и гематурию.

РМС конечностей проявляется как однородное образование в любом месте на руках или ногах.

Диагностика рабдомиосаркомы у детей

• КТ или МРТ.
• Биопсия.

Образования оценивают с помощью КТ, хотя повреждения головы и шеи часто лучше выявлять с помощью МРТ. Диагноз подтверждают с помощью биопсии образования. Стандартная оценка на метастазы включает КТ, сканирование костей, аспирацию костного мозга и биопсию.

Прогноз рабдомиосаркомы у детей

Прогноз основан:

• на локализации опухоли;
• возможности радикального удаления;
• наличии метастаз;
• возрасте;
• гистологическом варианте.

Лечение рабдомиосаркомы у детей

Лечение состоит из хирургического удаления, химиотерапии, а иногда и лучевой терапии.

Детей всех категорий риска лечат с использованием химиотерапии.Топотекан, иринотекан и новые препараты, обладающие активностью против этого вида рака, исследуются в некоторых схемах лечения первой линии.

Лучевая терапия, как правило, зарезервирована для детей, которым были выполнены циторедуктивные операции, и для детей промежуточного или высокого риска.