Неонатальный холестаз у детей: причины, лечение, симптомы

Есть множество причин, выявляемых при лабораторных исследованиях, гепатобилиарном сканировании и иногда биопсии печени и хирургических вмешательствах. Лечение зависит от причины.

Причины неонатального холестаза у детей

Холестаз может возникнуть в результате вне-печеночных или внутрипеченочных нарушений, хотя некоторые состояния перекрываются. Наиболее распространенное расстройство - внепеченочная атрезия желчных путей. Существуют многочисленные внутрипеченочные нарушения, в общем называемые синдромом неонатально-го гепатита.

Заболевание редко возникает у недоношенных детей или у новорожденных при рождении.

Синдром неонатального гепатита (гигантоклеточный гепатит) представляет собой воспалительное заболевание печени новорожденных. Болезни обмена веществ включают недостаточность агантитрипсина, муковисцидоз, неонатальную болезнь накопления железа. Инфекционные причины - это врожденный сифилис, эхо-вирусы и некоторые герпесвирусы (ВПГ и цитомегаловирус); классические вирусы гепатита (А, В и С) являются менее общими причинами. Есть также ряд менее общих генетических дефектов, таких как синдром Алажилля.

При холестазе первичное нарушение затрагивает экскрецию билирубина, что приводит к избыточному содержанию билирубина в крови и снижению содержания солей желчных кислот в желудочно-кишечном тракте.

Симптомы и признаки неонатального холестаза у детей

Холестаз обычно выявляют в первые 2 нед жизни. Младенцы желтушные, часто имеют темный цвет мочи (содержит билирубин), ахолический стул и гепатомегалию. Если холестаз сохраняется, хронический зуд является обычным явлением, как и симптомы и признаки дефицита жирорастворимых витаминов; линия на диаграммах роста может показать снижение.

Диагностика

• Общий и прямой билирубин.
• Функциональные тесты печени.
• Гепатобилиарное сканирование.
• Иногда биопсия печени.

Любой младенец, который имеет желтуху в возрасте 2 нед, должен быть обследован на холестаз. Первоначальный подход должен быть направлен на диагностику состояний, поддающихся лечению (например, атрезии внепеченочных желчных протоков, при которой раннее хирургическое вмешательство улучшает исход).

Холестаз идентифицируют по увеличению как общего, так и прямого билирубина. Тесты, которые необходимы для дальнейшей оценки функции печени, включают определение альбумина, фракционированного билирубина в сыворотке крови, ферментов печени, протромбинового времени (ПВ) и АЧТВ. После подтверждения холестаза необходимо провести обследование для определения этиологии.

Должно быть проведено гепатобилиарное сканирование; экскреция контрастного вещества в кишечник исключает атрезию желчных протоков, но отсутствие экскреции может быть как при атрезии желчных протоков,так и при тяжелом неонатальном гепатите. Неонатальный гепатит характеризуется лобулярным расстройством с гигантскими многоядерными клетками. Иногда диагноз остается неясным, и необходимо проведение диагностического хирургического вмешательства с оперативной холангиографией.

Прогноз неонатального холестаза у детей

Прогноз холестаза из-за наличия специфических расстройств (например, метаболических заболеваний) варьируется начиная от доброкачественного течения до прогрессирующего заболевания, приводящего к циррозу печени.

Синдром идиопатического неонатального гепатита обычно проходит медленно, но в результате может развиться необратимое повреждение печени, приводящее к смерти.

Лечение неонатального холестаза у детей

• Лечение специфических причин.
• Пищевые добавки витаминов A, D, Е и К.
• Среднецепочечные триглицериды.
• Иногда урсодезоксихолевая кислота.

Специфическое лечение направлено на причину. Если специфическая терапия отсутствует, лечение поддерживающее и состоит в основном из лечебного питания, в т.ч. добавок витаминов А, D, Е и К. При искусственном вскармливании нужно использовать смеси, богатые среднецепочечными триглицеридами, поскольку они лучше всасываются в случае дефицита желчных солей. Требуется адекватное количество калорий; младенцам может потребоваться >130 калорий/кг в сутки. У новорожденных со сниженным желчеотделением применение урсодезоксихолевой кислоты может облегчить зуд

Младенцы с предполагаемой атрезией желчных путей требуют диагностической операции с интраоперационной холангиограммой. При подтверждении атрезии желчных путей должна быть проведена портоэнтеростомия (методика Касаи). В идеале эта процедура должна быть выполнена в первые 1-2 мес жизни. После операции многие пациенты имеют значительные хронические проблемы, в т.ч. стойкий холестаз, рецидивирующий восходящий холангит и задержку в развитии. Даже при оптимальной терапии у многих младенцев развивается цирроз, и им требуется трансплантация печени.