Главная»Дети»Здоровье ребенка»Детские болезни»Простая дисплазия почек у детей

Простая дисплазия почек у детей

Простая дисплазия почек у детей

При простой очаговой дисплазии почки макроскопически не изменены.

Очаги дисплазии выявляются микроскопически, чаще в одной почке, обычно локализуются в коре и юкстамедуллярной зоне, крайне редко в мозговом слое. В коре очаги представляют собой скопления примитивных канальцев, клубочков, единичных канальцевых и клубочковых кист, концентрически окруженных соединительной тканью с примесью гладкомышечных клеток. В мозговом слое могут быть очажки примитивных мезонефрогенных протоков, также концентрически окруженных соединительной тканью. В корковом слое субкапсулярно, по ходу борозд, а также вблизи лоханки иногда встречаются очаги персистирующей метанефрогенной бластемы, так называемый нефробластематоз (см. ниже), который можно рассматривать как тканевую ДП.

При простой тотальной (диффузной) дисплазии почки у новорожденных и грудных детей макроскопически обычной формы, с гладкой поверхностью, на которой иногда обнаруживаются маленькие кисты с прозрачным содержимым. В зависимости от массы бывает два варианта - апластический и гипопластический. При апластическом варианте масса почки редко превышает 2 г, структура ее полностью нарушена. Чашечки и лоханка не выявляются. Мочеточник отсутствует, атрезирован или расширен, вплоть до мегалоуретера. При двустороннем процессе или отсутствует мочевой пузырь, или он гипоплазирован. Почечные артерии резко гипоплазированы.

Апластическая простая ДП сочетается с ВПР половых органов, конечностей, пищеварительной, сердечно-сосудистой, центральной нервной систем, лица, может быть компонентом генных и хромосомных синдромов. При ней всегда имеется маловодие и аномалад Поттер.

Дети с двусторонней апластической простой ДП рождаются мертвыми или умирают сразу после рождения. Однако мы наблюдали 6-месячного мальчика, который умер от ХПН. Односторонний процесс при ДП клинически протекает так же, как и односторонняя арения (см. выше).

Апластическая простая, апластическая кистозная ДП и арения близки генетически. Наличие спектра таких пороков в семье носит название наследственной почечной дисплазии, которая наследуется ауто-сомно-доминантно или аутосомно-рецессивно. Изолированная апластическая ДП - чаще порок спорадический.

При гипопластическом варианте простой дисплазии макроскопически почка не отличается от простой гипоплазии. Микроскопически отмечается диспластичное строение паренхимы, степень которого прямо пропорциональна массе почки и не зависит от возраста больного. Клинические проявления обусловлены распространенностью процесса, наличием ВПР других органов, присоединением заболеваний, таких как пиелонефрит, калькулез, гидронефроз.

Клинические проявления очень ранние - 3-6 месяцев, хотя чаще заболевание начинается после 6 лет. У новорожденных в гипоплазированном сегменте выявляются только признаки дисплазии, у детей старшего возраста присоединяются процессы склероза и гиалиноза клубочков, щитовидноподобные изменения канальцев, гиперплазия внутрипочечных артерий со стенозирующим эндартериитом, что является следствием гипертензии и пиелонефрита, часто осложняющих этот порок.

  • Оцените материал
    (0 голосов)
  • Прочитано 3696 раз
  • Грудное вскармливание
    Грудное вскармливание Оптимальной пищей для новорожденного ребенка является материнское молоко...
  • Здоровье ребенка
    Здоровье ребенка Здоровье с самых первых дней после рождения сильно влияет на всю дальнейшую жизнь нового человека…
  • Питание детей до года
    Питание детей до года Когда дело доходит до кормления, на здравый смысл рассчитывать не приходится…
  • Уход за новорожденным
    Уход за новорожденным Впервые увидев своего ребенка, вы можете быть немного ошеломлены предстоящим уходом за ним.…
  • Проблемы со сном у ребенка
    Проблемы со сном у ребенка Большинство родителей впадают в панику, и небезосновательно, при одной мысли о том, что придется учить ребенка крепко спать всю ночь…