Главная»Здоровье»Медицина»Болезни обмена веществ»Диспротеинемия: что это такое, причины, лечение, симптомы, признаки

Диспротеинемия: что это такое, причины, лечение, симптомы, признаки

Диспротеинемия: что это такое, причины, лечение, симптомы, признаки

Диспротеинемии.

Белки острой фазы

Острые инфекции, обострение хронических инфекций, а также ожоги и травмы вызывают реакцию острой фазы. В течение 5 ч — 2 суток в плазме повышается концентрация около 30 различных белков острой фазы (ОФБ). К ОФБ относятся α1-антитрипсин, сывороточный амилоид А, С-реактивный белок (СРБ), церулоплазмин, гаптоглобин, феррин, плазминоген и фибриноген. Во время реакции острой фазы концентрация других ОФБ, таких как альбумин, транстиретин (тироксинсвязывающий белок — преальбумин), трансферрин и антитромбин III, в плазме снижается. При электрофорезе белков сыворотки в период реакции острой фазы обнаруживается увеличенный пик о-глобулина (положительные ОФБ), пики альбумина и трансферрина снижаются (отрицательные ОФБ). Изменение концентрации ОБФ приводит к высвобождению из тканевых макрофагов ци-токинов (IL-1, IL-6, TNF-α и др.). Воспалительные цитокины регулируют синтез ОФБ в печени, связываясь со специфическими рецепторами и запуская активацию транскрипционных факторов STAT.

Функциональное значение ОФБ

Функциональное значение ОФБ заключается в их противоинфекционной активности. Они препятствуют распространению воспаления и стимулируют иммунные реакции, направленные на очищение очага воспаления. СРБ, например, опсонизирует патогены; антипротеазы ингибируют протеолитическую активность протеаз, которые выделяются в области воспаления; уменьшение уровня трансферрина снижает доступность железа для патогенных микроорганизмов в крови и т. д.

Парапротеины

Парапротеины — однородные гомогенные иммуноглобулины (легкие или тяжелые цепи), продуцируемые в избыточном количестве одним клоном В-лимфоцитов с неконтролируемой пролиферацией. При электрофорезе появляются в виде тонкой полосы, расположенной в зоне β- или γ-глобулинов. Парапротеины обнаруживаются в плазме после злокачественной трансформации плазмоцитов, например, при:

  • плазмоцитоме (множественная миелома) — неконтролируемая пролиферация одного клона плазматических клеток костного мозга со множественными дефектами кости и синтезом аномальных иммуноглобулинов, не выполняющих функцию антител;
  • болезни Вальденстрема — злокачественная В-лимфоцитарная лимфома с избыточной продукцией моноклонального lgM-макроглобулина;
  • относительно редко — при болезни тяжелых цепей, при которой синтезируются измененные тяжелые цепи lgG, lgA или lgM.

Парапротеины легких цепей иммуноглобулинов имеют очень малые размеры, поэтому они фильтруются в почечных клубочках и затем выводятся с мочой (протеинурия Бенс-Джонса). Они накапливаются в плазме только при выраженной почечной недостаточности.

Криоглобулины

Криоглобулины представляют собой иммуноглобулины или их фрагменты в плазме, которые при снижении температуры формируют обратимые гели или обратимо осаждаются в виде (крио)-преципитатов либо кристаллов.

Тип I криоглобулинов образован моноклональными нефункционирующими антителами, вырабатываемыми плазмоцитомой и злокачественной лимфомой. Тип II криоглобулинов образован моноклональными функциональными антителами против Fc-фрагмента иммуноглобулинов, в отличие оттипа III, который состоит из поликлональных антител. Тип III встречается при ревматоидном артрите, системной красной волчанке и хронических инфекциях (например, при гепатите С).

Наличие криоглобулинов в крови называется криоглобулинемией. Криоглобулины повышают вязкость крови, агрегацию эритроцитов, нарушают функцию тромбоцитов, изменяют проницаемость сосудистой стенки и вызывают повреждение клубочков почек. Это приводит к периодическим спазмам сосудов (в основном, пальцев) при воздействии холода (вторичный синдром Рейно). Отмечаются бледность, цианоз, боль, реактивная гиперемия, инфаркты внутренних органов, петехиальные кровотечения, тромбоз сосудов сетчатки и др.

Амилоидоз

Амилоидоз — агрегация белков, имеющих β-складчатую структуру с формированием нерастворимых фибрилл (амилоида). В образовании амилоида участвуют сывороточный белок острой фазы — амилоид А (АА-амилоидоз), L-цепи иммуноглобулинов при моноклональной парапротеинемии (AL-амилоидоз), преальбумин у пациентов с наследственными вариантами этого белка, которые содержат широкие β-складчатые структуры (АН-амилоидоз). У пациентов, длительное время проходящих гемодиализ, откладывается β2-микроглобулин и развивается АВ-амилоидоз. Последствия амилоидоза зависят от ткани и локализации амилоида. Это может быть кардиомиопатия, почечная недостаточность, полинейропатия, гепатомегалия и др.

  • Оцените материал
    (2 голосов)
  • Прочитано 8942 раз
  • Цирроз печени
    Цирроз печени Истинный цирроз печени представляет конечную, практически необратимую стадию хронических диффузных гепатитов...
  • Базедова болезнь
    Базедова болезнь Базедова болезнь в основном характеризуется усиленным тканевым обменом и повышенной реактивностью нервной системы…
  • Тиреоидит щитовидной железы
    Тиреоидит щитовидной железы Термин «тиреоидит» охватывает воспалительные заболевания щитовидной железы с различной этиологией…
  • Синдром Кушинга
    Синдром Кушинга Хронический избыток глюкокортикоидов, независимо от своей причины, обусловливает симптомы и признаки…
  • Бронхоспазм
    Бронхоспазм Бронхоспазм — состояние острой дыхательной недостаточности, которое возникает в результате бронхиальной обструкции…
  • Гипертонический криз
    Гипертонический криз Развитие гипертонического криза сопровождается следующими симптомами...